Conduite DIAGNOSTIQUE d’une PARALYSIE aiguë extensive DESC Réanimation médicale Clermont-Ferrand, Juin 2008 Loïc Bornard, DESAR - CHU de Nice

Démarche diagnostique CLINIQUE PARACLINIQUE Signes cliniques (BBK +) Δ syndromique ( Σd Pyramidal) Δ topographique (atteinte médullaire) Δ étiologique (ischémie médullaire) Nombreux et vaste, importance de la clinique. Prélèvements sanguins ( iono, séro, inflammation, immuno, coag, hormonal, dosages médicaments…) ou LCR Electrophysiologie: ENMG++, PE, EEG imagerie: TDM, IRM, DTC topographie - étiologie

Score d’évaluation de la force musculaire : MRC Score CLINIQUE Mouvement testé (dt et gche) Antépulsion de l’épaule Flexion de l’avant-bras sur le bras Extension du poignet Flexion de la cuisse sur le bassin Extension de la jambe sur la cuisse Flexion dorsale du pied Score d’évaluation de la force musculaire : MRC Score Score attribué à chaque groupe musculaire 0 = absence de contraction visible 1 = contraction visible sans mouvement du membre 2 = mouvement insuffisant pour vaincre la pesanteur 3 = mouvement permettant de 4 = mouvement contre la pesanteur et contre-résistance 5 = force musculaire normale Contexte d ’apparition de la paralysie: chronologie de survenue par rapport à l’entrée en réa: motif d’entrée ou non ?, trauma ?, au réveil ? (neuromyopathie de réanimation) type de sédation, curares ? Premier épisode ou non ?, évolution par poussées (myasthénie) Score MRC (Muscular Research Council) Kleyweg et al. Muscle nerve 1991 Quantifie le déficit moteur = donne la sévérité de l’atteinte neuro ou musculaire De 0 à 60, atteinte importante si < 48

CLINIQUE Préciser le déficit moteur : Sa localisation  nombre de membres, bilat ?, symétrie, proximal ou distal, atteinte de la face ou non, son mode de survenue son extension Examen sensitif de la zone concernée Hypo ou hyperreflexie Amyotrophie ou non Syndrome lésionnel, sous lésionnel et rachidien  étio centrale medullaire amyotrophie avec fasciculations et ROT vifs dansSLA, amyotrophie avec hyporeflexie dans neuromyopathie de réa

2 orientations topographiques: Atteinte périphérique: du muscle, de la jonction neuromusculaire, du nerf périphérique ou de la corne ant de la moelle . Intérêt de l’ENMG… - Atteinte centrale: médullaire, encéphalique ou méningée Intérêt de l’imagerie

1. Atteinte périphérique l’EMG - Polyradiculonévrite aigue ou Guillain-Barré : importance de l’altération de la conduction motrice (latence distale, conduction motrice , proximale ondes F, blocs de conduction) - Neuropathie de réanimation : importance des amplitudes sensitives - Myopathie de réanimation : activité spontanée et tracés d’efforts myopathiques - Neuromyopathie de réanimation : altérations mixtes (EMG pas > à MRC) - Myasthénie et botulisme: étude la jonction- décrément - SLA: détection neurogène évolutive

l’EMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses . Stimulation électrique étagée du nerf moteur, recueil sur le muscle dont dépend le nerf - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse - Stimulation répétitive et test d’effort (jonction N-M) - Détection musculaire à l’aiguille

l’EMG Neurone moteur normal stimulation en S1 : réponse normale Conduction motrice Neurone moteur normal stimulation en S1 : réponse normale stimulation en S2 :

l’EMG dégénérescence axonale récente. stimulation en S1 : Conduction motrice dégénérescence axonale récente. stimulation en S1 : absence de réponse stimulation en S2 : atrophie musculaire

l’EMG Conduction motrice Démyélinisation segmentaire (sur un seul internode) = PRNA stimulation en S1 : réponse évoquée normale mais latence allongée stimulation en S2 : latence normale pas d’amyotrophie

l’EMG Conduction motrice démyélinisation segmentaire (sur deux internodes) stimulation en S1 : absence de réponse stimulation en S2 : réponse évoquée normale Bloc de conduction complet absence d’amyotrophie

l’EMG - Conduction motrice : amplitudes et vitesses 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. Stimulation électrique d’un nerf mixte ou sensitif pur, recueil sur le même nerf - Stimulation répétitive et test d’effort (jonction N-M) - Détection musculaire à l’aiguille

l’EMG nerf médian Pouce et index racine C6 médius racine C7 Conduction sensitive nerf médian Pouce et index racine C6 médius racine C7 nerf cubital auriculaire racine C8 potentiels sensitifs

l’EMG - Conduction motrice : amplitudes et vitesses 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. - Stimulation répétitive et test d’effort: stimulation à 3 Hz d’un nerf moteur, recueil sur le muscle  baisse d’amplitude du PA (décrément) de > 10% à la 5ème stimulation = bloc de la jonction N-M qui est présynaptique (Botulisme) ou post-synaptique (myasthénie) - Détection musculaire à l’aiguille

l’EMG - Conduction motrice : amplitudes et vitesses 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. - Stimulation répétitive et test d’effort - Détection musculaire à l’aiguille : au repos  si activité spontanée, Δ de pb périphérique neuromusculaire.

1. Atteinte périphérique A/ Du muscle Myosite aiguë infectieuse (virus, bactérie) ou inflammatoire Médicament (curarisation résiduelle…) Endocrinien ( hypothyroïdie) Myopathie de réanimation « Canalopathie »: dyskaliémies +++ (IRA, diurétiques…) CPK Sérologies Bilan inflammatoire TDM et IRM du muscle Bilan hormonal (TSH) EMG Iono

1. Atteinte périphérique B/ De la jonction neuromusculaire Crise aiguë myasthénique Botulisme EMG +++ Recherche Ac Recherche facteurs déclenchants (infection, med, stress…)

1. Atteinte périphérique C/ Du nerf périphérique = neuropathie périphérique Atteinte tronculaire mononeuropathie ou multinévrite des vascularites, neuropathie de réanimation, infectieuses (mycoplasme, légionella, méningo), OH, carentielle (vit B1, E), toxique med (isoniazide, sel d’or, vincristine) Atteinte radiculaire  PRNA Diphtérie ou toxique Bilan inflammatoire, immuno Sérologies Agurie légionella Biopsie de nerf poss EMG LCR Bio= séro VIH, gangliosides

1. Atteinte périphérique D/ De la corne anterieure LA SLA, atteinte du Nn moteur périphérique et du Nn moteur central Clinique +++ EMG PEM LCR normal, IRM normale pas de Σ inflammatoire Déficit moteur avec amyotrophie et fasciculations, d’extension progressive et respectant oculomotricité, sensibilité et les sphincters. ROT vifs dans le territoire. Rare SLA révélée par une détresse respi sur parésie diaphragmatique.

2. Atteinte centrale médullaire A/Compression médullaire  Compression extrinsèques (extradurales) Pathologie traumatique Myélopathie cervicale par SCR et cervicarthrose Hémorragies (AVK? ? MAV?) Tumorales (métas, hémopathie) Contexte +++ (AVP, AVK, Néo connu, signes d’hémopathie…) Imagerie: radio, TDM, IRM+++, voir artério médullaire  Compression intrinsèques (intradurales) Σ hémisection medullaire (Brown-Séquard) fréquent LCR Imagerie: IRM +++ Extramédullaires = Méningiome, neurinome Intramédullaires = Astrocytome, épendymome

2. Atteinte centrale médullaire B/Autres Myélite :SEP, maladie de système, infection (HSV)… Sclérose combinée de la moelle (Biermer) Vasculaires: infarctus médullaire par obstruction ou bas débit (chir ou embolisation), MAV, fistules durales Contexte (mdie connue, geste récent) PEV, PES, PEM Dosage vit B12 Imagerie: radio, TDM, IRM+++, voir artério médullaire

3. Atteinte centrale encéphalique A/ Vasculaire Ischémie. Aggravation = récidive ou ramollissement ou EME Hémorragie intracérébrale HSA. Aggravation = récidive ou spasme TVP = femme jeune, postpartum, pilule, fume TDM -, à répéter EEG LCR TDM et IRM + avec tps veineux B/ Processus expansif TDM – et +, IRM LCR EEG DTC Tumeur Abcès cérébral, empyème

Au total Conduite DIAGNOSTIQUE d’une PARALYSIE aiguë extensive - Sujet très vaste, introduction à la suite du DESC - Anamnèse et examen clinique capital afin de définir les syndromes, évoquer un diagnostic et pouvoir choisir les bons examens paracliniques