Aperçu de la cardiopathie congénitale Dr. Lillian Lai Cardiologue Pédiatrique Professeure adjointe Université d’ottawa mercredi, le 5 février, 2014 8:30-10:30, Ch 2022

Objectifs Fournir un aperçu de la cardiopathie congénitale Explique comment la cardiopathie congénitale cause le cyanose Décrit le méthode et utilité du test hyperoxique comme l’aide en diagnose de la cardiopathie congénitale Reconnaître l’obstruction ventriculaire gauche critique Comprendre l’action de la PGE1 et ses indications

Aperçu de la cardiopathie congénitale Rose (non cyanogène) Bleue (cyanogène) Obstruction critique à gauche

Cardiopathie congénitale non cyanogène Flux sanguin pulmonaire normal Lésions valvulaires Coarctation Flux sanguin pulmonaire accru Lésions avec shunt

Cardiopathie congénitale non cyanogène Lésions valvulaires Sténose Aortique Pulmonaire Mitrale Régurgitation

Cardiopathie congénitale non cyanogène Lésions sténosées – valvule sigmoïdes Dysplasie valvulaire Lésions à reflux – valvule sigmoïdes Secondaire à une intervention pour les lésions sténosées Secondaire à une endocardite

Lésions valvulaires Lésions de la valve mitrale Anomalies du canal atrio-ventriculaire complètes par rapport à partielles Lésions isolées de la valve mitrale

Lésions valvulaires

Lésions valvulaires

Communication atrio-ventriculaire

Coarctation Obstruction de l’arc aortique Habituellement juxta-canalaire, mais peut se produire n’importe où le long de l’aorte Peut se développer au fil du temps Il faudrait vérifier les pouls fémoraux tout au long de l’enfance

Coarctation MRI Caractérisée par: de faibles pouls fémoraux, un retard brachio-fémoral des pouls un souffle systolique d’éjection plus bruyant dans le dos

Coarctation MRI Gradient de la tension artérielle bras-jambe (bras > jambe): Abnormale > 30 mmHg Hypertension dans les membres supérieurs

Coarctation-cath Le traitement peut être chirurgical ou interventionnel Dilatation par ballonnet Installation d’une endoprothèse (stent)

Lésions avec shunt Du sang rose oxygéné passe de la gauche à la droite du cœur Les signes et symptômes dépendent de la taille de la lésion et de la résistance vasculaire relative – systémiques par rapport à pulmonaires

Cardiopathie congénitale non cyanogène Lésions importantes marquées par une hausse du flux pulmonaire

Lésions avec shunt Shunt auriculaire

Communications interauriculaires (ou interatriales)– Types CIA secundum La plus fréquente Anomalies au niveau de la fossette semi-ovoïde, peut-être secondaire à une déficience, à une perforation ou à l’absence de cloison primum CIA – Malformation du sinus venosus Met en cause la portion de la cloison adjacente à l’entrée des veines systémiques, à l’extérieur de la fossette semi-ovoïde Souvent associée à des veines pulmonaires anormales CIA primum Anomalie du coussin endocardique mettant en cause la portion inférieure de la cloison auriculaire adjacente aux valvules auriculo-ventriculaires Habituellement liée à des malformations des valvules auriculo-ventriculaires

CIA

CIA Les shunts auriculaires produisent une surcharge à droite Constatation d’un grand dédoublement « fixe » du deuxième bruit du cœur, caractéristique des shunts auriculaires Souffle dû au flux accru traversant les valves pulmonaires et peut-être tricuspides Les symptômes importants sont rares même dans le cas des grandes anomalies

CIA

CIA

CIA fermature

Lésions avec shunt Shunt ventriculaire

Communication interventriculaire (CIV) Peut se produire n’importe où le long de la cloison ventriculaire Il est peu probable que les anomalies de la région périmembraneuse se ferment spontanément ou même diminuent, et une intervention s’imposera probablement Communications atrio-ventriculaires (CAV/canal AV/anomalies du coussin endocardique) Se comporteront généralement comme de grosses CIV

CIV

CIV Les symptômes dépendent de la taille de l’anomalie et de la résistance vasculaire relative entre les réseaux systémique et pulmonaire Signes et symptômes de l’insuffisance cardiaque congestive (ICC) Période d’apparition de l’ICC chez les nourrissons Les lésions importantes sur le plan hémodynamique entraînent une dilatation de l’oreillette (atrium) et du ventricule gauches

CIV echo

CIV Les signes cardiaques constatés dépendent largement de la taille de l’anomalie Souffle rude typique de la CIV, pansystolique, souffle en plateau au sommet L’intensité du souffle est généralement inversement proportionnelle à la taille de l’anomalie De très grandes lésions peuvent provoquer des souffles de la chambre de chasse ou d’éjection systolique et peut-être un roulement diastolique

CIV Traitement médical utilisé pour améliorer les symptômes du patient et optimiser sa croissance Diurétiques, digoxine, réduction de la postcharge, optimisation de l’alimentation La réparation chirurgicale avec pose d’une pièce est à la base du traitement des lésions hémodynamiques importantes

Lésions avec shunt Persistance du canal artériel Gros shunt artériel

PCA Souffle continu ou de type « machine » Des shunts importants sur le plan hémodynamique produisent une surcharge dans le ventricule gauche Chez les nourrissons, les plus grosses lésions sont ligaturées chirurgicalement Chez les enfants plus âgés, les petites PCA sont généralement fermées par des techniques de cathétérisme interventionnel

PCA

PCA

PCA

Cardiopathie congénitale cyanogène Shunt droite-gauche entraînant la pénétration de sang désaturé dans le réseau artériel systémique Test hyperoxique Place patient dans 100% oxygène and fait un prise de sangue artérielle-normale: pO2 >150mmHg Si pO2<150mmHg le test suggère qu’il a y un cardiopathie congénitale cyanotique et ce n’est pas un cause respiratoire

Cardiopathie congénitale cyanogène Flux sanguin pulmonaire accru Tronc artériel Transposition des grandes artères Retour veineux pulmonaire anormal total Flux sanguin pulmonaire réduit Tétralogie de Fallot/atrésie pulmonaire Atrésie tricuspide Sténose pulmonaire critique

Cardiopathie congénitale cyanogène avec Flux sanguin pulmonaire accru

Cardiopathie congénitale cyanogène Flux sanguin pulmonaire accru Transposition des grandes artères (TGA) Drainage veineux pulmonaire anormal total (DVPAT) Tronc artériel

d-Transposition

Cœur normal La circulation se fait en « série » Organisme AD VD AP AO VG AG Poumons La circulation se fait en « série »

d-Transposition La circulation se fait en « parallèle » Organisme AD VD AO Poumons AG VG AP

TGA

TGA Il faut apporter le sang oxygéné dans la circulation systémique Shunt des grandes artères – Persistance du canal artériel (PCA) Shunt auriculaire – Foramen ovale perméable (FOP) Prostaglandine E1 (PGE) Rouvre et maintient la perméabilité du canal artériel Auriculotomie transseptale (AT) Augmente le shunt intracardiaque à travers la cloison auriculaire

d-Transposition Organisme AD VD AO FOP AT PCA PGE Poumons AG VG AP

Auriculotomie transseptale

DTGA-echo petit CIA

DTGA-AT

Post AT-grand CIA

TGA Réparation de la permutation artérielle Transsection et permutation des grandes artères Mouvement des artères coronaires au moyen de boutons de tissu Réparation de l’artère néo-pulmonaire Fermeture de la CIA Ligature de la PCA

Retour veineux pulmonaire anormal total Les veines pulmonaires communiquent avec la veine systémique Les flux veineux pulmonaire et systémique combinés retournent dans l’AD et circulent par les réseaux systémique et pulmonaire par la CIA et la VT Les veines pulmonaires n’arrivent pas à se brancher sur l’atrium gauche

Drainage veineux pulmonaire anormal total Produit une cyanose et un accroissement du flux pulmonaire Dilatation de l’AD et du VD Raisonnablement stable en l’absence d’obstruction le long de la voie veineuse pulmonaire Lésion non dépendante de la PGE Correction chirurgicale Réacheminement/réorientation des veines pulmonaires vers l’AG

Tronc artériel 1. Voie d’éjection commune unique avec des artères naissant dans l’aorte ascendante 2. Valve tronculaire anormale 3. Grande CIV 4. Lésion non dépendante de la PGE

Tronc artériel Fermeture de la CIA pour inclure le tronc ventriculaire gauche Placement du canal VD-AP avec suppression des AP du tronc et réanostomose du canal

Cardiopathie congénitale cyanogène Flux sanguin pulmonaire réduit

Cardiopathie congénitale cyanogène Flux sanguin pulmonaire réduit Tétralogie de Fallot/Atrésie pulmonaire Atrésie tricuspide Sténose critique de la valve pulmonaire

Cardiopathie congénitale cyanogène ↓du flux pulmonaire = Obstruction de la voie d’éjection du ventricule droit + Shunt Tétralogie de Fallot 1. Sténose pulmonaire 2. Aorte à cheval 3. Hypertrophie ventriculaire droite 4. CIV

Atrésie pulmonaire/CIA Tétralogie de Fallot avec atrésie de la valve pulmonaire Anatomie variable de l’artère pulmonaire Lésion généralement dépendante de la PGE

Sténose pulmonaire critique Sténose pulmonaire sévère avec flux pulmonaire inadéquat Atrésie pulmonaire/cloison ventriculaire intacte Lésion dépendante de la PGE

Atrésie tricuspide Lésion généralement dépendante de la PGE 2. VD sévèrement hypoplasique 3. CIV 4. CIA – large 5. Sténose pulmonaire Variable Lésion généralement dépendante de la PGE

Cardiopathie cyanogène La réduction du flux sanguin due à l’obstruction de la voie d’éjection du ventricule droit peut exiger une augmentation du flux pulmonaire en créant un shunt chirurgical systémique-pulmonaire

Shunt de Blalock-Taussig Cette opération a été mise au point en 1944 par Helen Taussig, cardiologue-pédiatre, et Alfred Blalock, chirurgien en chef au John Hopkins Hôpital, en collaboration avec son auxiliaire de recherche, Vivien Thomas, afin de prolonger la vie des enfants atteints de la tétralogie de Fallot. Cette intervention est connue sous le nom d’opération « des bébés bleus ».

Cas 1 (suite) SBT

Un DVD, Partners of the Heart, disponible à l’Université d’Ottawa, relate la création de « l’opération des bébés bleus ». Consultez le site : www.pbs.org/wgbh/amex/partners/breakthroughs/b_surgeon.html, pour voir les effets hémodynamiques de la tétralogie de Fallot et la création de l’opération du SBT, et accomplir une opération virtuelle avec les explications verbales de Vivien Thomas.

Shunt de BT L’opération originale consistait à dériver l’artère subclavière droite vers l’artère pulmonaire droite, augmentant ainsi de manière fiable le flux de sang dans les poumons. À l’heure actuelle, on pratique généralement un SBT modifié en utilisant une greffe de tube de Goretex pour dériver l’artère subclavière vers l’artère pulmonaire, et il est souvent utilisé pour les enfants atteints de la tétralogie de Fallot ainsi que pour d’autres lésions cardiaques cyanotiques où le flux sanguin est limité.

Obstruction critique du ventricule gauche Présentation néonatale Sténose aortique critique Coarctation Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche Choc cardiogénique Lésions dépendantes de la PGE

Obstruction gauche Coarctation de l’aorte Rétrécissement critique de l’aorte juxta-canalaire Le sang ne peut pas traverser l’obstruction CHOC

Coarctation Caractérisée par des pouls faibles ou absents surtout dans les membres inférieurs Lancement du traitement sauveteur à la PGE « Division » des saturations constatées dans les rétrécissements critiques avec persistance du canal artériel, c.-à-d., saturation normale dans le bras droit et saturation inférieure dans les membres supérieurs à cause du shunt droite-gauche dans la PCA

Coarctation - Traitement Correction chirurgicale après institution et stabilisation de la PGE

Obstruction à gauche Sténose aortique critique CHOC CRITIQUE Flux insuffisant pour maintenir le débit cardiaque CHOC

Sténose aortique critique Pouls faibles partout Hypotension Souffle variable Pas de cyanose PGE

Sténose aortique critique – Traitement Valvuloplastie avec ballonnet ou chirurgicale

Obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (SHCG) Atrésie mitrale Atrésie aortique Hypoplasie ventriculaire gauche Hypoplasie de l’aorte ascendante

SHCG Au début, cyanose Avec fermeture de la PCA CHOC PGE Tachycardie, tachypnée, hypotension, pouls faibles, perfusion médiocre, couleur cyanosée grise PGE

SHCG Intervention de Norwood Transplantation cardiaque Palliation unique du ventricule de stade 1 Transplantation cardiaque

COMMENCER LA PGE (0.1 mcg/kg/min en IV) À savoir La cardiopathie congénitale couvre un vaste éventail de lésions allant de simples à complexes qui peuvent survenir pendant toute la vie. En présence d’un nouveau-né dont l’état de santé est très mauvais et si on soupçonne une cardiopathie congénitale avec ou sans cyanose : COMMENCER LA PGE (0.1 mcg/kg/min en IV)

Objectifs Fournir un aperçu de la cardiopathie congénitale (rosé, bleu et obstruction) Explique comment la cardiopathie congénitale cause le cyanose Décrit le méthode et utilité du test hyperoxique comme l’aide en diagnose de la cardiopathie congénitale Reconnaître l’obstruction ventriculaire gauche critique Comprendre l’action de la PGE1 et ses indications