Syndrome de Guillain Barré : Aspects cliniques et paracliniques Dr Sophie Demeret Réanimation neurologique – Hôpital Pitié-Salpêtrière

M. D. M. D., 37 ans Gastro-entérite début janvier 2010 11/01: paresthésies MIG 12/01: paresthésies des 2 MI, des 2 MS, dysphagie aux solides, gêne respiratoire, faiblesse aux 4 membres. 13/01: hospitalisé en neurologie via les urgences

M. D. Examen: PL: 0,34 g/l prot, 0 éléments Patient logorhéique, familier, connaît déjà le Guillain Barré, semble indifférent Déficit moteur « fluctuant » au testing MS proximal 2/5, biceps, triceps D: 5/5, triceps G: 3/5, distal: 5/5 MI psoas: 3/5, QD: 5/5, IJ: 4/5, JA: 2/5???, triceps: 5/5 Pas de troubles sensitifs objectifs, pas de niveau Dyspnée, pas de tirage ni RAB, comptage à 14, toux impossible??? Tousse au test de déglutition à l’eau ROT tous présents, achiléens abolis, RCP flexion PL: 0,34 g/l prot, 0 éléments

M. D. Diagnostic: fonctionnel ou organique? Contact « bizarre » atypies: préservation des ROT, asymétrie du début, PL normale 14/01: aggravation respiratoire avec signes cliniques d’atteinte diaphragmatique: plus de doute diagnostic: Guillain-Barré Intubation-ventilation mécanique Immunoglobulines polyvalentes 22/01: EMG: polyradiculonévrite démyélinisante

M. D. Ventilation du 14/01 au 10/02, trachéotomisé Pas de dysautonomie 27/01: phase de plateau puis amélioration 10/02: VS sur trachéo 15/02: décanulé 18/02: départ rééducation Polyradiculonévrite aiguë sensitivo-motrice démyélinisante typique

Introduction 1916 - Guillain, Barré et Strohl - trois neurologues français, rapportent le cas : deux soldats une paralysie aiguë aréflexique suivie d’une récupération PL:élévation de la protéinorachie sans cellularité « dissociation albuminocytologique »

Syndrome de Guillain Barré Syndrome de Guillain-Barré (SGB): 1,2 – 1,9 cas/100 000 habitants Tableau clinique correspondant à plusieurs entités 95% 5% Hughes et Comblath, Lancet, 2005

SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005 147 cas de SGB hospitalisés de 1988 à 2002 en réanimation neurologique Sex ratio: 44% femmes / 56% hommes M=1,5 F Age moyen: 48 ans (de 16 à 84 ans) <30 ans: <1/100 000, >75 ans: 4/100 000

SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005 Infection ou vaccination dans 2/3 des cas dans le mois précédent syndrome grippal 34% infection rhinopharyngée 25% gastro-entérite 20% 2/3 infections dans les 6 semaines précédentes Agents infectieux retrouvés (16%) virus groupe herpès 9% campylobacter jejuni 4% autres 3% (HIV, HBV, chlamydiae, vaccins)

SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005 Formes cliniques formes sensitivo-motrices 85% formes motrices pures 10% formes sensitives pures 5%

SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005 Localisation initiale des troubles sensitifs: membres inférieurs 39% quatre membres 35% membres supérieurs 26% Localisation initiale des troubles moteurs: membres inférieurs 72% quatre membres 23% membres supérieurs 5%

SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005 Type d’atteinte initiale Atteinte sensitive initiale 42% Atteinte concomitante 29% Atteinte motrice initiale 14% Durée d’évolution Phase d’aggravation: 12 jours (+/-8) Phase de plateau: 9 jours (1 à 80)

SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005 Atteinte des nerfs crâniens 75% Paralysie faciale, Troubles de la déglutition Troubles oculo-moteurs Atteinte dysautonomique 40% Tachycardie sinusale, bradycardie aux aspirations ou mobilisations, arythmie cardiaque, HTA, hypotension orthostatique, Iléus, rétention urinaire, Sd de perte de sel (sécrétion ANF) avec hyponatrémie et hypovolémie

SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005 Délire 25% Rêve éveillé avec souvenir détaillé persistant Hallucinations ou illusions visuelles, auditives, déplacement Tonalité désagréable, anxiété majeure Pas de critique au moment du délire Toujours associé à une dysautonomie Ventilation assistée: 50 patients (33%) 25 % Durée moyenne de ventilation: 30 jours

SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005 Mortalité 2,75% (4-15%) 2 embolies pulmonaires 1 SDRA 1 choc septique après EP Pronostic: Séquelles 20% Paresthésies Fatigabilité Facteurs mauvais pronostic: Age élevé Gravité à la phase de plateau EMG: inexitable, dégénerescence secondaire dans AIDP CMV Facteurs bon pronostic AMAN-GM1- campylobacter EBV

SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005 Aspects électrophysiologiques 80% démyélinisantes Dont 10% avec dégénérescence axonale 10% axonales 8% normal 95% formes démyélinisantes (AIDP) 5% formes axonales (AMAN, AMSAN)

AIDP AMSAN* AMAN* Inexcitable At least one of the following in each of at least two nerves, or at least two of the following in one nerve if all others inexcitable and dCMAP>10% LLN: Motor conduction velocity <90% LLN (85% if dCMAP <50% LLN) Distal motor latency >110% ULN (>120% if dCMAP <100% LLN) pCMAP/dCMAP ratio <0·5 and dCMAP>20% LLN F-response latency >120% ULN AMSAN* None of the features of AIDP except one demyelinating feature allowed in one nerve if dCMAP <10% LLN Sensory action potential amplitudes <LLN AMAN* Sensory action potential amplitudes normal Inexcitable dCMAP absent in all nerves or present in only one nerve with dCMAP <10% LLN dCMAP=compound muscle action potential amplitude after distal stimulation; pCMAP=compound muscle action potential amplitude after proximal stimulation; LLN=lower limit of normal. ULN=upper limit of normal

Formes cliniques et frontières Formes régionales « PCB »: pharyngo-cervico-brachiale Miller Fisher: Ataxie-ophtalmoplégie-aréflexie +/- déficit moteur GQ1B positifs dans >95% des cas Encéphalite de Bickerstaff Troubles de la conscience-BBK Anomalie du tronc cérébral à l’IRM dans 30% des cas

Differential diagnosis of acute flaccid paralysis Brainstem stroke, encephalitis Acute anterior poliomyelitis • Caused by poliovirus • Caused by other neurotropic viruses Acute myelopathy • Space-occupying lesions • Acute transverse myelitis Peripheral neuropathy • Guillain-Barré syndromes • Post-rabies vaccine neuropathy • Diphtheritic neuropathy • Heavy metals, biological toxins or drug intoxication • Acute intermittent porphyria • Vasculitic neuropathy • Critical illness neuropathy • Lymphomatous neuropathy Disorders of neuromuscular transmission • Myasthenia gravis • Biological or industrial toxins Disorders of muscle • Hypokalaemia • Hypophosphataemia • Inflammatory myopathy • Acute rhabdomyolysis • Trichinosis • Periodic paralyses

Mme. D., 56 ans Adressée de Dakar le 1/12/09 pour suspicion de SGB Antécédents: Maladie de Parkinson sous agoniste et lévodopa Le 21/10/09: installation brutale d’un déficit des deux membres inférieurs avec rétention urinaire ; précédé 3 jours avant d’une sensation d’engourdissement des deux membres inférieurs. IRM médullaire réalisée à DAKKAR : pas d’anomalie visible. PL: dissociation albumino-cytologique: un syndrome de Guillain barré est suspecté.

Mme D. A l’examen: Paraplégie flasque avec hypotonie Hypoesthésie tactile et douloureuse aux deux membres inférieurs avec niveau D6 Pas de déficit des MS, pas d’atteinte des nerfs crâniens ROT abolis aux MI, vifs aux MS RCP indifférent Syndrome extrapyramidal akinéto-rigide

Mme D. Hémato-myélie sur probable MAV

Myélite: principal diagnostic différentiel Niveau sensitif +++ possible, mais rare dans SGB doit faire éliminer une atteinte médullaire Syndrome pyramidal Atteinte importante MI sans atteinte MS Troubles sphinctériens initiaux ou avec peu de déficit moteur

M. T, 83 ans Antécédents: Facteurs de risque :hypertension artérielle, diabète non insulinodépendant, hypercholestérolémie. Chute d’un toit avec traumatisme crânien frontal droit à l’âge de 2 ans Chirurgicaux : Cholécystectomie, Hernie inguinale 25/11/08: syndrome pseudo-grippal;AUGMENTIN jusqu’au 3/12/08. 5/12/08 : il se plaint de ne pas pouvoir serrer les objets. 7/12/08 : il constate une faiblesse aux 2 membres inférieurs mais peut quand même se déplacer et faire ses courses seul. 10/12/08 : consulte au urgences pour une impossibilité à se lever, et chutes. 11/12/08 : le patient est hospitalisé pour une suspicion de pneumopathie. Le 12/12/08 : constatation d’une aggravation neurologique avec déficit moteur des 4 membres et apparition d’une paralysie faciale périphérique. Le patient est transféré en réanimation pour dégradation respiratoire.

M. T. Le patient est intubé le 12/12/08 Ponction lombaire: protéinorachie à 2,73 g / l et 58 éléments dont 71 % de lymphocytes. Scanner cérébral avec injection de produit de contraste: séquelle frontale droite post-traumatique. Scanner thoraco-abdomino-pelvien: pneumopathie bilatérale. Examen: patient glasgow 3 sans sédation; abolition des réflexes du tronc en dehors de l’oculo-cardiaque; aréflexie; pas de BBK; Avis neuro: état de conscience normal, tableau de PRNA EMG: PRN démyélinisante sensitivo-motrice sévère

M. T. Méningo-polyradiculonévrite, bilan étiologique négatif Transfert en salle en mai 2009 Transfert en rééducation en juillet 2009 Reprise de la marche en novembre 2009

M. H., 50 ans Antécédents: Alcoolisme chronique sévère non sevré. HTA négligée 5/03/09: le patient est retrouvé dans la rue non vigilant dans un contexte d’intoxication alcoolique aigue supposée. 6/03/09: scanner: hématome sous dural aigu gauche post-traumatique et contusions bifrontales; hospitalisation en neurochirurgie; traitement par corticoïdes. Dans la nuit du 15 au 16/03/09: aggravation neurologique avec apparition d’une tétraplégie flasque et d’une mydriase bilatérale. TDM: engagement temporal gauche. 16/03: Evacuation de l’hématome sous-dural en urgence; pas d’amélioration clinique; ponction lombaire :normale. 19/03/09: IRM: pas de récidive d’HSD, contusions bifrontales, tronc cérébral normal. Cliniquement: tétraplégie flasque, mydriase bilatérale aréactive, abolition des ROT et des réflexes du TC. EMG: PRNA démyélinisante Récupération rapide après IgIV.

Diagnostics différentiels Anorganicité Myélite Coma « Erreur » diagnostique Coma hypercapnique Locked in syndrome/rhombencéphalite

Diagnostics différentiels Neuropathie aiguë: alcoolique (pas d’atteinte respiratoire) Carence en B1 (pas d’atteinte respiratoire) Porphyrie aiguë intermittente Hypokaliémie, hypophosphorémie Paralysie musculaire aiguë, rhabdomyolyse Myasthénie PRNA + méningite HIV Lyme PRNC d’installation sub-aiguë

Conclusion Syndrome de Guillain Barré Rare mais grave Diagnostic clinique+++ car retard des anomalies à l’EMG et à la PL Urgence thérapeutique pour le pronostic à court et à long terme