Atteinte Hépatique et Maladies de Système Journée d’Hépatologie Hôpital Beaujon, Université Denis Diderot-Paris 7 Atteinte Hépatique et Maladies de Système Dominique-Charles Valla Service d’Hépatologie, Hôpital Beaujon

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Connectivites Polyarthrite rhumatoïde Sclérodermie Lupus S. des antiphospholipides Connectivite mixte Vascularites systémiques Sarcoïdose

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Cause commune Association fortuite Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Cause commune Association fortuite Causalité 18% - 39% Matsumoto, Liver 2000. Her, Rheumatol Int 2009. Piga, Clin exp Rheumatol 2010. Takahashi, Hepatol Res 2010.

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Cause commune Association fortuite Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Association fortuite Alcool S. métabolique Hépatite C Hépatite B Surcharge en fer Lithiase biliaire Cancer 10% - 25% de l’ensemble des patients

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Cause commune Association fortuite Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Infection virale Périartérite noueuse Hépatite chronique B Cryoglobulinémie mixte Hépatite chronique C 8

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Autoimmunité Atteinte autoimmune hépatique/biliaire Connectivite

Atteinte Hépatique et Connectivite Autoimmunité Cirrhose biliaire primitive Hépatite auto-immune Cholangite sclérosante 10% - 20% de l’ensemble des patients

Manifestations de Connectivites au cours de la CBP Sclérodermie 4 - 24 % Syndrome CREST 7 % Polyarthrite rhumatoïde 3 - 5 % Lupus systémique 1 % Syndrome sec 20 - 50 % Syndrome de Raynaud 6 - 8 %

Manifestations de Connectivites au cours de l’HAI Sclérodermie rare Polyarthrite rhumatoïde 1 - 5 % Lupus systémique 1 - 5 % Arthralgies 50 % Ac antinucléaires 70 % Facteur rhumatoïde <10%

Atteintes extrahépatiques au cours de la CSP Colite inflammatoire 65% Atteinte extra-intestinale 25% Lupus systémique Polyarthrite rhumatoïde Syndrome de Sjögren Sclérodermie rares

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Cause commune Association fortuite Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte vasculaire

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte vasculaire

Atteinte Vasculaire et Maladies de Système Ischémie biliaire Péliose Dilation Sinoïdale SBC et TVP SAPL Behcet PAN Lupus SAPL Lupus SAPL Très rares 15-20% 15-20% Deltenre, J Hepatol 2006. Denninger, Hepatology 2000. Saadoun, Gut 2004 17

Atteinte Vasculaire et Maladies de Système Obstruction de la microcirculation (HNR, VPO) Hypertension portale non cirrhotique Sclérodermie Polyarthrite rhumatoïde Lupus S. des antiphospholipides Sarcoïdose 25% Matsumoto Liver 2000. Cazals-Hatem, J Hepatol 2010.

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte vasculaire

Atteinte Biliaire et Maladies de Système Cholangite Sarcoïdose Maladie à IgG4 Hyperéosinophilie rares Abdalian, Hepatology 2006

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte vasculaire

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte parenchymateuse Connectivite: 6% - 15% Sarcoïdose: 70%

Atteinte Parenchymateuse Inflammation/Activation de l’immunité innée Syndrome inflammatoire systémique Cholestase hépatocytaire Amylose SAA Dilatation sinusoïdale, péliose Hépatite réactive non spécifique Granulomes Syndrome d’activation macrophagique

Activité de la Connectivite et Foie Maximun ALT Maximun PAL Lupus PR CH50 CRP Kojima, J Gastroenterol 2002

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte vasculaire Toxicité médicamenteuse

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Association fortuite: N°1 Cause commune Hépatites virales et vascularites CBP et connectivites

Atteinte Hépatique et Maladies de Système Atteinte vasculaire - Vascularite et ischémie biliaire - SAPL et thromboses veineuses - SAPL et atteinte sinusoïdale - Connectivite et HNR/VPO Atteinte biliaire Sarcoïdose et Mie à IgG4 Atteinte parenchymateuse Immunité innée 27