Dégénérescences lobaires fronto-temporales Pr Amel MRABET Service de Neurologie EPS Charles Nicolle. Tunis Avril 2008

Dégénérescences lobaires fronto-temporales Introduction Présentations cliniques variables avec symptômes comportementaux au 1e plan (classique maladie de Pick) troubles du langage progressifs (aphasie progressive primaire) Données physiopathologiques souvent retrouvées: inclusions Tau inclusions d’ubiquitine Cas familiaux ne sont pas rares, d’expressions variables, parfois en lien avec des mutations sur le gène Tau Avril 2008

Dégénérescences lobaires fronto-temporales (Neary et al Dégénérescences lobaires fronto-temporales (Neary et al. Neurology 1998) Démences fronto-temporales Aphasie progressive antérieure non fluente Démence sémantique Arguments cliniques : passage de l ’un à l ’autre chez le même patient et dans la même famille radiologiques : atteinte des structures fronto-temporales antérieures. anatomopathologie Avril 2008

Démences Fronto-temporales En faveur du Dg de DFT MMS >18 Au moins un symptôme dans trois catégories ou plus Avril 2008

Démences Fronto-Temporales Examen clinique et neurologique : d’emblée altérée réflexes archaïques troubles des conduites sphinctériennes tardivement: akinésie, hypertonie, tremblement Avril 2008

Démences Fronto-temporales Bilan neuropsychologique Déficit massif des fonctions sous-tendues par le lobe frontal: syndrome dysexécutif Absence de troubles mnésiques, du langage, troubles visuo-perceptifs ou spatiaux Avril 2008

Fonctions sous-tendues par le lobe frontal Fonctions Exécutives Fonctions sous-tendues par le lobe frontal (cortex préfrontal) Définition: Ensemble des fonctions nécessaires au contrôle et à la réalisation de comportements dirigés vers un but (formulation d’un but, planification des actions pour atteindre ce but et exécution) Avril 2008

Démences Fronto-temporales Dg différentiel souvent confondues initialement avec maladie psychiatrique, surtout avec trouble de l’humeur Dépression/ DFT: Sensation de vide mental que de tristesse, rarement idées suicidaires, apathie et perte d’intérêt prédominent, anorexie inhabituelle DFT/ pathologie bipolaire mixte: âge de début (>40 ans si DFT), ATCD familiaux , tentatives de suicide rares si DFT, absence de tristesse de l’humeur durable, idées délirantes persistantes, de culpabilité, insomnie rare, fluctuation de la symptomatologie en fonction environnement Avril 2008

Démence Sémantique Avril 2008

MEMOIRE SEMANTIQUE - Sous composante de la mémoire à long terme censé charger du traitement des informations concernant notre savoir - Classiquement opposée à la mémoire épisodique, mémoire des souvenirs, indexée dans le temps et l ’espace. Avril 2008

Critères de Démence Sémantique Neary, Snowden et al. Neurology 1998 Evolution progressive Trouble sémantique trouble du langage caractérisé par un discours fluent mais vide, une perte du sens des mots et des paraphasies sémantiques et/ou prosopagnosie ou agnosie associative préservation des capacités perceptives, de la répétition des mots, de la lecture et de l ’écriture des mots réguliers Pas d ’amnésie sévère précoce ni de désorientation spatiale Avril 2008

TABLEAU CLINIQUE : Langage++ Langage fluent, pas de trouble phonologique ou syntaxique. Répétition normale Perte progressive du sens des mots concrets, responsable d'un sentiment d'étrangeté+ Dénomination : perte du nom+++, manque du mot, paraphasie sémantique, mot préférentiel. Trouble gnosique. Evolution vers stéréotypies, pseudoagrammatisme puis mutisme Avril 2008

TABLEAU CLINIQUE : Mémoire Pas de syndrome amnésique Pas de désorientation temporo-spatiale Mémoire rétrograde : gradient inverse Avril 2008

Imagerie cérébrale IRM : atrophie temporale asymétrique unilatérale ou à nette prédominance gauche (70%); unilatérale ou à nette prédominance droite (27%); bilatérale (3%) ; puis fronto-temporale partie antérieure (pôle, cortex ento-périrhinal) Régions inférieures et externes Métabolique : hypométabolisme temporal asymétrique Avril 2008

APHASIES PROGRESSIVES Primaires Trouble du langage isolé pendant au moins 2 ans Secondaire à atrophie de la région périsylvienne gauche Clinique: manque du mot, agrammatisme, paraphasies phonémiques Évolution: apparition de troubles du comportement similaires à DFT Avril 2008