OSTÉOSARCOME Enfant et adolescent (80%) ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de l’os 30% des tumeurs malignes primitives de l’os Enfant et adolescent (80%)

Jamais au pied ni à la main

Clinique Douleurs majeures État général conservé au début Pas d'adénopathie parfois, discrète tuméfaction

Biologie VS augmentée Phosphatases alcalines augmentées

Radiologie Forme typique Zone lytique dans la métaphyse Réaction périostée lamellaire Rupture de la corticale

Radiologie Zone lytique dans la métaphyse Réaction périostée lamellaire Rupture de la corticale Image en feu d'herbe et ossifications des parties molles

Attention aux formes débutantes : petite zone gommée petite réaction périostée en face d’une zone dense

Formes lytiques

Formes lytiques Formes condensantes

Formes lytiques Formes condensantes

Formes lytiques Formes condensantes Formes mixtes

Formes lytiques Formes condensantes Formes mixtes Parfois formes centrales, dans le canal médullaire

Parfois formes périostées, dans les parties molles Formes lytiques Formes condensantes Formes mixtes Parfois formes centrales, dans le canal médullaire Parfois formes périostées, dans les parties molles

Fractures pathologiques

Prolifération dans les parties molles 15 ans 16 ans

Évolution des ostéosarcomes Prolifération dans les parties molles

Prolifération dans les parties molles

Prolifération dans les parties molles

Scanner : moyen d'analyse topographique

Scanner : moyen d'analyse topographique IRM : analyse de l'envahissement des parties molles

Scintigraphie : hyperfixation Scanner : moyen d'analyse topographique IRM : analyse de l'envahissement des parties molles Scintigraphie : hyperfixation La limite de la résection est basée ici sur la scinti

L’artériographie montre la vascularisation F : 16 ans

Bilan d'extension Recherche des métastases Poumons (radio et scanner) Scintigraphie ++ Recherche des métastases Poumons (radio et scanner)

Bilan d'extension Recherche des métastases Poumons (radio et scanner) Scintigraphie ++ Recherche des métastases Poumons (radio et scanner) Cerveau Foie Squelette

Biopsie chirurgicale : urgente - Ostéoblastes tumoraux - Production osseuse variable - Destruction tissulaire - Vascularisation anarchique - Remaniements : nécrose hémorragies cavitations

Anatomie pathologique des ostéosarcomes Sarcome ostéoblastique (50%) Sarcome chondroblastique (25%) Sarcome fibroblastique (25%)

Anatomie pathologique des ostéosarcomes Tumeur à point de départ médullaire Destruction de la corticale constante Le cartilage articulaire résiste à l’extension L’extension dépasse de plusieurs cm les limites radiologiques “Skip lésions”: foyers satellites de la tumeur dans le canal médullaire de l’os concerné, ou dans l’os voisin

Traitement des ostéosarcomes Chimiothérapie +++ - Pivot central du traitement - Polychimiothérapie séquentielle au long cours 3 ou 4 jours par mois pendant 6 à 12 mois Adriamycine, cis-platinium, métotrexate - 1 ou 2 cures avant la chirurgie

Traitement des ostéosarcomes Chimiothérapie +++ Chirurgie en fonction de l’âge du siège du volume du type histologique

Traitement des ostéosarcomes Chimiothérapie +++ Chirurgie Amputation - Parfois encore obligatoire pour de grosses tumeurs envahissant les parties molles ou pour une récidive - Appareillage précoce Résection reconstruction ++

Aspect macroscopique

Forme proliférative

Forme condensante

Formes ostéolytiques

Forme particulière : le sarcome juxta-cortical Origine à la superficie de l’os Différenciation structurale poussée Rareté Meilleur pronostic

le sarcome juxta-cortical

Sarcome juxtacortical

Chirurgie - Amputation - Résection et reconstruction (par prothèses)

Chirurgie Amputation Reconstruction (par prothèses)

La résection doit passer à distance des lésions Ostéosarcome F - 25 ans

Prothèse de reconstruction Manchonnage + greffe osseuse de péroné

F : 16 ans

16 ans Profil Face postérieure

Chirurgie Reconstruction (prothèses) Reconstruction par arthrodèse et autogreffe

Chirurgie Reconstruction par allogreffe massive

Traitement des ostéosarcomes Chimiothérapie +++ Chirurgie +++ Radiothérapie (30 à 50 grays) - en complément d’une résection imparfaite - à utiliser surtout lorsque l'on ne veut pas amputer - ou lorsque toute résection est impossible (50 à 60 gr)

Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à 50% avec les chimiothérapies modernes)

Surveillance Pronostic radiographique scanner thoracique ou radio Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à 50% avec les chimiothérapies modernes) Surveillance radiographique scanner thoracique ou radio scintigraphie

Récidives possibles après reconstruction Exérèse simple

Récidives possibles après reconstruction Désarticulation

Pronostic Chirurgie +++ Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à 50% avec les chimiothérapies modernes) Chirurgie +++ Métastases pulmonaires

Fin

Dossier de F Chotel

Garçon 15 ans Fév. 95 Ostéosarcome Chimiothérapie Mauvais répondeur Grade II de Rosen et Huvos Résection fémur 23 cm soit 48% Prothèse massive avec quille tibiale transphysaire non scellée

Août 96 Descellement précoce tibia Peu de croissance sur tibia Inégalité 3cm Fév. 95

Changement unipolaire tibia avec quille verrouillée et greffe Déc. 96

Incurvation puis fracture de l’implant Nov. 97 Fév. 98

Changement fémur avec quille scellée Fév.98 + 3 ans Changement fémur avec quille scellée

Possibilité de rotation de 180° du membre !! + 5 ans Rémission complète Descellement de l’ancrage fémoral Possibilité de rotation de 180° du membre !! ILMI 4cm Fév. 01

Planification d’un « clou-prothèse »

Calques de l’implant « inspirés » d’un clou d’ostéosynthèse reprenant ancillaire de pose

Métallose +++ Mise en place de haut en bas Rattrapage 2 cm ILMI Auto et Allogreffe osseuse Vissage clou sur le carter fémoral

Manchonnage avec 1 allogreffe

Janv. 03 (22 ans) + 8 ans de la maladie + 2 ans dernière intervention Va bien ; indolore Mob. Hanche X 2 Mob. Genou : 0-110°

Descellement aseptique = principal facteur d’échec Unwin JBJS 1996 1001 Prothèses massives M Inf. en chir. tumorale Descellement aseptique = principal facteur d’échec à 10 ans : 94 % fémur proximal non descellé (n= 263) 67 % fémur distal non descellé (n=493) 58 % tibia proximal (n=245) facteurs de descellement : - Jeune âge et importance de la résection +++ pour fémur distal - Importance de la résection, mais pas de l’âge, pour tibia proximal - ni âge ni importance de résection pour fémur proximal

Kawai J Surg Oncol 1999 82 prothèses de fémur distal 71% survie prothèse à 5 ans 50% de survie à 10 ans Résection fémorale distale de plus de 40 % = facteur ++ de descellement