Intérêt de la capsule du grêle dans le diagnostic d’une entéropathie Antoine Fleury CH Pontoise

Eric R… Né en 1963  Pas de dénutrition, patient sportif  Bilan d ’OMI évoluant depuis 5 ans bilatéraux, blancs, malléolaires, godet +  Pas de dénutrition, patient sportif  Pas de diarrhée  Protidémie totale: 42 g/l  Albuminémie: 22g/l  Gammaglobulinémie: 4,5 g/l ( N > 6,7 )  IgA, IgM normaux, IgG: 4,1 g/l (6,5-12,1)  pas de pic, pas de BJ

Eric R… Né en 1963 Que faites-vous?  Protéinurie = 0  Pas insf hépatocellulaire  NFS normale sauf lymphocytes: 600/mm3  Cholestérol N, triglycérides: 0,39g/l, Ca++=1,97mmole/l, Folate, Vit D, B12 N, Fer bas  Fécalogramme et clairance en alpha-1-antitrypsine N

Endoscopie gastroduodénale  Normale  Biopsies D2 Normales  Anticorps antitransglutaminase, antiendomysium Négatifs

Echographie abdominale  Pas de signe d ’hépatopathie chronique  Pas d ’HTP  Pas d ’ascite  VSH non dilatées  Adénopathies = 0

Transit baryté du grêle

Scanner Thoraco-abdominal  Élimination de pathologies obstructives acquises du système lymphatique  Péricardite constrictive  Cancer du pancréas  Fibrose rétropéritonéale  ADP mésentériques

Explorations cardiaques  Dilatation Oreillette droite Veine cave inférieure VSH  Pas de péricardite  Élévation des pressions de remplissage du ventricule Dt  HTAP = 0 Cardiomyopathie restrictive d’étiologie X

Entéropathie exsudative par obstacle au drainage Fuite digestive de lymphe Hypoalbuminémie Lymphopénie Hypotriglycéridémie Entéropathie exsudative par obstacle au drainage lymphatique Schéma du drainage lymphatique

Hyperpression veineuse centrale Lymphangiectasies intestinales secondaires à un obstacle anatomique au drainage lymphatique Lymphangiectasies intestinales primitives ( Maladie de Waldmann )

Maladie de Waldmann Maladie rare, avant 30 ans V.Maunoury et coll.Gastroenterology and hepatology 2005;3;xxxiii Maladie rare, avant 30 ans Forme sporadique et familiale Physiopathologie inconnue Sexe ratio 1/1 Retard staturopondéral Lymphoedème Diarrhée modérée Épanchements chyleux des séreuses (45%) Intérêt endoscopie avec biopsies+++

Hyperpression veineuse centrale Péricardite constrictive tuberculeuse Insf cardiaque droite Opération de Fontan Thrombose VCS ou VSGG Lymphangiectasies intestinales secondaires à un obstacle anatomique au drainage lymphatique Lymphome K pancréas Pancréatite chronique Tuberculose Fibrose rétropéritonéale Lymphangiectasies intestinales primitives ( Maladie de Waldmann )

Conclusion Visualisation par VCE de lymphangiectasies Entéropathie exsudative associée à des lymphangiectasies nécessite un bilan complémentaire exhaustif avant d’envisager une origine primitive