HEPATITE FULMINANTE Dr E GIOSTRA Gastroentérologie et Hépatologie Unité de Transplantation Hôpitaux Universitaires de Genève

On distingue principalement 5 hépatites virales: HEPATITES VIRALES On distingue principalement 5 hépatites virales: A, B , C ,D,E Ce sont des virus complètement différents, appartenant à des familles différentes 2

Virale Hepatitis 5 verschiedene Virus: A, B, C, D, E

HEPATITES VIRALES Hépatite A Incubation environ 1 mois ARN contenu dans une capside (capsule) Atteint le foie Présent pendant un temps très court dans le sang, pendant une longue période dans les selles (déjà avant l’ictère) Contamination féco-orale 3

Hepatitis A Inkubation: 1 Monat Virus kurz in Blut, aber für verschiedene Wochen in Stuhlen Ansteckung: durch die Stuhlen (feco-orale)

HEPATITES VIRALES Hépatite A La prévalence de l’infection diminue avec l’amélioration des conditions d’hygiène En Suisse: >50% des recrues dans les années 60-70%, < 20% aujourd’hui Dans les zones d’endémie l’infection se produit avant l’âge de 5 ans, généralement sans ictère 4

Hepatitis A In die endematische Regionen die Bevolkerung ist vor 5 Jahren infiziert In der Schweiz: Hepatitis A ist jetz ungewöhnlich Impfstoff?

HEPATITES VIRALES Hépatite B Europe, Amérique du Nord: < 1% de porteurs chroniques Dépistages chez les femmes enceintes et les sujets à risque 7

HEPATITES VIRALES Hépatite B Facteurs de risque: toxicomanie, homosexualité, partenaires sexuels multiples, tatouages, acupuncture, antécédents de transfusion, mère-enfant Le virus est présent dans le sang et les sécrétions 2-4 semaines avant l’ictère, Présent constamment en cas d’infection chronique 9

HEPATITIS B Iv Drogen, Injektion, Spritzen Geschlechtsverkehr Transfusion und Blutprodukte Dialysis

HEPATITES VIRALES Hépatite B Porteur chronique Chronische Infektion 5-10% Hépatite Fulminante 1% Guérison Heilung >90%

HEPATITES VIRALES Porteur chronique du VHB Chronische Infektion Asymptomatique Keine Symptome Hépatite chronique Cirrhose zirrhose Cancer du foie LeberKrebs

HEPATITE FULMINANTE Syndrome produit par le dysfonctionnement majeur des fonctions du foie Insuffisance hépatique sévère: diminution > 50% des facteurs de coagulation d’origine hépatique Hépatite fulminante: hépatite sévère + encéphalopathie hépatique survenant 2 semaines après l’ictère 2

HEPATITE FULMINANTE Definition: Störung der Leberfunktion « severe hepatitis »: Gerinnerungsfaktoren < 50% « Fulminant hepatitis »: severe hepatitis + Enkephalopathie nach 2-3 Wochen seit Ikterus

HEPATITE FULMINANTE Clinique: Ictère Troubles de la coagulation Encéphalopathie Insuffisance rénale Infections Troubles hémodynamiques 4

Fulminant hepatitis Ikterus Gerinnerungstörungen, Verblutung Enkephalopathie Niereninsuffizenz Infektionen Hemodynamische Störungen

HEPATITE FULMINANTE Origine: Hépatite A ( 0.001%) Hépatite B (1%) Hépatite B+delta Médicaments Toxiques 5

HEPATITE FULMINANTE Pronostic: 60 à 95% de décès suivant l’âge, l’étiologie, le TP, le facteur V, le délai entre ictère et encéphalopathie etc 6

Prognose: 65%-90% Totenschein mit eine « fulminant hepatitis »

HEPATITE FULMINANTE Médicaments: AINS, antiépileptiques (phénytoine, carbamazépine), béta-bloquants, IEC, tétracyclines, anesthésiants, sulfamidés, disulfirame, antidépresseurs, isoniazide, nitrofurantoïne, azathioprine, cyclophosphamide Substances naturelles: germandrée, Kawa-Kawa, pyrrolizidine etc indéterminée 11

Medicamente Aspirin oder andere anti-Entzundungsdrogen Anti-Epileptika Anesthesie-Drogen Anti-Tuberkulose Naturopatika: Kawa-kawa, Pyrrhizolidin usw

HEPATITE FULMINANTE Toxiques: CCL4, acetaminophène, amanita phalloidea 12

HEPATITE FULMINANTE Causes de décès: Oédème cérébral Insuffisance rénale Infections Oédème pulmonaire hémorragies 13

Totenschein Hirnschadel-Edema: 50-80% Verblutung Infektionen Niereninsuffizenz

HEPATITE FULMINANTE Traitement de l’HIC Élévation de la tête 10 à 20o Sédation Intubation, ventilation contrôlée (hyperventilation = diminution du flux sanguin cérébral) 18

HEPATITE FULMINANTE Coagulopathie Hémorragies sévères nécessitant une transfusion: < 10% Prophylaxie par transfusion de plasma ou facteurs de coagulation: aucun effet sur la survie sauf si hémorragie importante Vitamine K: aucun effet Thrombopénie et thrombopathie 21

Gerinerungsstörungen Nur <10% haben eine todlische Verblutung Gerinnerungsfaktoren: unnütz mit Ausnahme von schwere Verblutung Vitamin K: unnütz

HEPATITE FULMINANTE Insuffisance rénale 30% des patients Hémofiltration continue mieux tolérée que dialyse Facteur de mauvais pronostic Attention à l’héparine qui peut aggraver la coagulopathie Attention aux liquides de dialyse(lactate) 26

Niereninsuffizenz 30% der Patienten Schlechte Prognose hemodialysis

Anomalies métaboliques HEPATITE FULMINANTE Anomalies métaboliques Hypoglycémie: perfusion de G10 ou 20% ou 40%, contrôles fréquents de la glycémie Hypophosphatémie Hypomagnésémie Nutrition par sonde 27

Metabolische Störungen Geringer Blutzucker Azidose (Säure im Blut) Geringe Phosphat und Magnesium

HEPATITE FULMINANTE Infections Pnéumonie Bactériémie sans cause identifiable Infection urinaire St aureus, st epidermidis, E Coli Signes cliniques souvent absents: fièvre, leucocytose 29

Infektionen Lungen (Pneumonia) Nieren Generelle (Blutvegiftung) Ohne clinische Zeichen

HEPATITE FULMINANTE Paracétamol Dose toxique: 125 mg/kg Dose provoquant fréquemment une atteinte hépatique: 250 mg/kg Dose provoquant une atteinte grave: 30 mg/kg 32

HEPATITE FULMINANTE N-acetyl-cystéine Efficace si administré dans les 8 heures, mais l’efficacité persiste même à 72h NAC: 150 mg/kg bolus 15-30 min puis 50 mg/kg en 4h puis 100 mg/kg en 16h Si les transaminases continuent à monter, 100 mg/kg en 16h 33

Transplantation hépatique HEPATITE FULMINANTE Transplantation hépatique Quand faut-il transplanter un patient avec hépatite fulminante? Pronostic: basé sur des éléments cliniques et bioéogiques 34

Lebertransplantation Wenn? Prognose? Ergebnisse?

Critères du King’s College HEPATITE FULMINANTE Critères du King’s College Paracétamol: ph < 7.3 ou Encéphalopathie 3-4 + TP > 100 sec + créatinine > 300 mmol/l 35

HEPATITE FULMINANTE TP > 100s ou Un des 3 critères suivants: Non-paracétamol TP > 100s ou Un des 3 critères suivants: TP > 50s délai ictère-encéphalopathie > 7 jours étiologie: non-A non-B ou médicamenteuse Age < 10 ans ou < 40 ans Bilirubine > 300 mmol/l 36

HEPATITE FULMINANTE Critères de Clichy Confusion (Konfusion, Verwirrung) ou coma avec Facteur V >20% chez les patients < 30 ans ou < 30% chez les autres Quelle que soit l’étiologie 37

HEPATITE FULMINANTE Pronostic: chez les patients remplissant ces critères, la mortalité est supérieure à 80% (> 90% critères de Clichy) 38

Résultats de la transplantation HEPATITE FULMINANTE Résultats de la transplantation Survie à 1 ans 60-65% (80-90% chez les patients transplantés pour cirrhose) Si pas de greffe: survie 10-40% Problème: attente 39

Prise en charge initiale HEPATITE FULMINANTE Prise en charge initiale Transfert dans service compétent Admission aux SI Recherche paracétamol, tt avec NAC Si amanite: pénicilline et silibinine iv Recherche étiologie (sérologies virales, HIV, groupe sanguin, céruloplasmine) Monitoring hémodynamique, intubation si nécessaire, évaluer pour greffe si nécessaire 41