Le syndrome neurogène périphérique La République Algérienne Démocratique et Populaire CHUC- Service de Neurologie Pr HAMRI Le syndrome neurogène périphérique Cours présenté par Dr BOUCHENEK Mondher Islem Encadré par Pr. HAMRI Année 2010-2011

Définition Le syndrome neurogène périphérique est l’ensemble des manifestations: cliniques, électriques, biologiques et histologiques qui traduisent une atteinte du système nerveux périphérique; Soit à son origine: La corne antérieure de la ME Les noyaux des paires crâniennes Ou à un point de son trajet ( la racine, le plexus ou le tronc).

Rappel anatomo-physiologique Le système nerveux périphérique: paires crâniennes----- extrémité céphalique paires rachidiennes--- tronc + membres Le nerf périphérique: fibres motrices efférente fibres sensitives afférente Fibres végétatives

Rappel anatomo-physiologique Le nerf = fibres nerveux + des enveloppes La fibre nerveuse = cellule de SCHWANN + axone On distingue 2 types de fibres nerveux: Myélinisé = chaque Cell de SCHW est annexée à un seul axone non myélinisé : une cell de SCHW est annexée à plusieurs axones. La myéline est une substance lipoprotéique qui résulte de l’enroulement lamellaire de membrane cellulaire de la cellule de SCHWANN La gaine de myéline accélère de façon notable la vitesse de conduction  saltatoire Il existe une interdépendance entre la cellule de schwann et la gaine de myéline La classifications des fibres nerveuses est basée sur la vitesse de conduction sous tendu par le diamètre des fibres

Rappel anatomo-physiologique UNITE MOTRICE: Est l’ensemble formé par le motoneurone alpha et les Fibres musculaire qui sont sous sa dépendance.

Anatomie pathologique Lésions mécanique : selon Seddon Neurapraxie Axonotmésis Neurotmisis Neuropathies Parenchymateuse Motoneuronopathie Ganglionopathie sensitive Ganglionopathie végétative + dying back Interstitielle Tumeurs Bénignes ex le schwannome Maligne ex le sarcome neurogénique

Sémiologie Les singes fonctionnels: maladresse, gène, Faiblesse traduisant le déficit moteur. maladresse, gène, lourdeur …d'un ou plusieurs membres, Troubles sensitifs divers : Douleurs (décharges électriques, brûlures, crampes au repos) Paresthésies (fourmillements, picotements) Anesthésie ou hypoesthésie

Sémiologie Signes physiques: Signes moteurs : Déficit moteur: Complet = volontaire, automatique et réflexe Total ou partiel Qui prédomine surtout en distal ex au niveau des main Intérêt du testing musculaire - 5 force normale - 4 mouvement possible contre résistance - 3 mouvement possible contre la pesanteur - 2 mouvement possible si la gravité est éliminée - 1 trace de contraction musculaire - 0 aucune contraction musculaire visible

Sémiologie Hypotonie passivité et extensibilité L’amyotrophie : Due à la dénervation musculaire secondaire à la perte axonale Diffuse ou localisé et dans ce cas là elle est superposable au déficit Discrète dans les atteinte démyélinisante Fasciculations: Contractions musculaires spontanés ou provoqués Visible à la surface du muscle au jour frisant Se voie surtout dans les atteinte de la corne antérieure Abolition des réflexes ostéotendineux par interruption de l’arc réflexe La réponse idiomusculaire est toujours conservée

Sémiologie Signes sensitifs Hypoesthésie ou anesthésie Classique en gants et en chaussette Topographie radiculaire ou tronculaire Anomalie de la sensibilité superficielle ( au tact, à la piqûre et thermique ). Ataxie proprioceptive: En cas d’atteinte de la sensibilité profonde Akinesthésie Apallesthésie Signe de Romberg proprioceptif Démarche talonnante

Sémiologie Signes végétatifs : Signes vasomoteurs et trophiques Hypotension orthostatique Les troubles du rythmes Troubles de la sudations Anomalies pupillaires Troubles digestives Impuissance Troubles urinaires Signes vasomoteurs et trophiques Anomalies de la peau et des phanères avec des infections rapides et non douloureuses Arthropathie nerveuses Autres signes : Les déformations L’hypertrophie des troncs nerveux

Sémiologie électrique = EMG De détection : Au repos = potentiel de fibrillation Lors d’une contraction musculaire: Atteinte globale = silence électrique, Atteinte partiel = tracé pauvre voire même un tracé simple ( une seule unité motrice ). Lorsque le patient augmente la contraction musculaire = sommation temporelle ( augmentation de la fréquence des décharges individualisées )  tracé simple accéléré . De stimulation : Hypo ou inexcitabilité du muscle lors d’une stimulation du nerf par un courant faradique ou galvanique Hypo ou inexcitabilité du muscle lors de la stimulation par un courant faradique et une hyperexcitabilité lors d’une stimulation du muscle par un courant galvanique. La vitesse de conduction motrice est ralentie ( 45m/s) surtout en cas de lésion tronculaire secondaire à une démyélinisation segmentaire ( normale dans l’axonale). Les blocs de conductions focaux = syndrome lésionnel qui localise la topographie ( mev d’une diminution de la conduction > 20% au niveau lésionnel par rapport aux segments sus et sous-jacents . Étude du réflexe H du Soléaire  pour l’exploration de la partie proximale du nerf ainsi la latence est allongée et le rapport H/M diminué

Diagnostic differentiel Paralysies centrales Paralysies spastiques, non amyotrophiantes et troubles de la sensibilité dissociés. Atteintes myogènes Ateintes motrices pures, abolition de la réponse idiomusculaire, données électromyographiques élévation du taux des enzymes musculaires.

classification Type de déficit: Mécanisme physiopathologique : Neuropathies sensitives N. motrices N.sensitivo-motrices N.végétatifs. Mécanisme physiopathologique : Axonopathie Myélinopathie Mixte Neuronopthie Topographie : Mononeuropathie focale Neuropathies diffuses Selon le mode évolutif Aiguë Subaiguë chronique

classification Mono neuropathie focale : La neuropathie diffuse Atteinte de la corne antérieure Racine ( monoradiculaire et poly radiculaire ) Le plexus Le tronc nerveux La neuropathie diffuse Polyneuropathie Polyradiculoneuropathie Mononeuropathie multiple

classification Poly neuropathie: atteinte bilatérale et symétrique des trons nerveux à prédominance distale et d’installation progressive elle touche surtout les fibres les plus longues PRN: atteinte inflammatoire diffuse er symétrique de l’ensemble du SNP nerf rachidien : touche aussi bien les racines que les troncs avec une extension possible aux nerfs crâniens dont la lésion élémentaire est une démyélinisation symétrique et multifocale Les mono neuropathies multiples : atteinte successive asymétrique et en général asynchrone de plusieurs troncs nerveux .

Démarche diagnostic devant SNP Interrogatoire Age Antécédents du malade Médicaux DS, hypothyroïdie, IR Toxique : médicamenteux, alcoolisme et profession familliaux Mode d’installation Cherche à intégrer la symptomatologie dans un cadre sémiologique afin d’orienter l’interrogatoire

Démarche diagnostic devant SNP L’examen clinique Chercher un syndrome neurogène périphérique Intégrer dans une formule sémiologique Examen somatique complet: Peau L’atteinte oculaire

Démarche diagnostic devant SNP Examens para cliniques: EMG : Confirme le SNP DG+ Distinguer entre neurogène et myogène DDX Détermine le niveau lésionnel et son étendu DG Topo Le type de lésion ( sensitive, motrice…) Le mécanisme DG étiologique et le pronostic

Démarche diagnostic devant SNP Examens biologiques La biopsie neuromusculaire Elle n’est pas de pratique courante Requiert des indications spéciales Dans centres spécialisés

conclsion Un syndrome moteur Le diagnostic est clinique Intérêt de l’électro diagnostique comme extension à la clinique Les examens biologiques sont multiples et hiérarchisés en fonction de l’orientation étiologique C’est cadre nosologique très hétérogène d’étiologies multiples qui conditionnent la thérapeutique et le pronostic.

Merci pour votre attention