La Myopathie du Labrador Retriever ·Marie Madeuf ·Virginie Lys ·Vincent Lopez

1.Définitions LRM = Labrador Retriever Myopathy = Myopathie héréditaire = Dystrophie musculaire ·  de dystrophie musculaire liée à X aussi décrite dans la littérature (Golden Retriever, Samoyède, Grœnendael) · Il existerait une maladie semblable chez le bouvier des Flandres

1.Définitions Maladie musculaire atteignant souvent plusieurs chiots d’une même portée. Décrite pour la 1er fois par Kramer en 1976

Apparition des 1ers signes cliniques: 6 sem  7 mois • Motifs de consultation: Faiblesse musculaire Intolérance à l’effort + Ataxie + Perte des réflexes tendineux + Atrophie musculaire généralisée Apparition des 1ers signes cliniques: 6 sem  7 mois

2.Signes cliniques • Film 1: • Film 2: ·Démarche hésitante ·Fatigue rapide • Film 2: ·Réflexes proprioceptifs normaux ·Réflexe rotulien absent

3.Examens complémentaires PS:  Créatine Kinase dans le sérum RX: Megaœsophage EMG: Troubles de l’activité électrique mais vitesse de conduction normale Histo: Nécrose, atrophie des fibres musculaires de type II et prolifération du tissu conjonctif. Mais pas de modification des nerfs

4.Pathogenèse

5.Aspects génétiques Connaissances antérieures à l’étude: – gène autosomal récessif – non lié au sexe

6.Etude 58 labradors plus ou moins apparentés 33 mâles 25 femelles Age: de 4 mois à 8 ans (Moy: 39.9 mois)

6. Etude Examens: ·Non systématiques: - Dosage CK - EMG - Clinique - Biopsie musculaire (+12 témoins)

6. Etude Méthode: Histo No Histo + Clinique No Clinique + Clinique No Classification 1: Signes histologiques Classification 2: Signes cliniques 58 58 Histo No 10 Histo + 48 Clinique No 51 Clinique + 7 Clinique No 41 Clinique + 7

6.Etude Test des 3 modèles génétiques possibles: - Gène majeur - Polygènes - Environnement (non héritable) 1) Calcul des fréquences alléliques et probabilités de transmission 2) Comparaison fréquences attendues et fréquences observées

6.Etude Résultats: Niveau clinique: - CK - EMG - Histo: Fiable mais aspect variable · Modifications Ø fibres · Modifications de texture ·Dystrophie I et II ·Hypertrophie ou atrophie I ·Remplacement par tissu fibreux… Pas fiables

6.Etude Résultats: Niveau génétique: - Forme clinique: 1 gène majeur unique sur un mode d’hérédité autosomal récessif - Forme subclinique: 1 gène majeur avec intervention d’autres gènes - Ne pas exclure l’effet de l’environnement -  formes de myopathies dans la population

7.Traitement - Ø - Diazépam ?

8.Pronostic · Suivant état de l’animal · Maladie peu évolutive  Si atteinte légère, vie calme possible

9. Prévention · Collaboration avec les éleveurs · Dépistage (/ Biopsie?) · Eviter les efforts musculaires intenses

10.Conclusions Importance de la poursuite des investigations: · pathogenèse · identification et localisation des gènes · mode d’héritabilité ·  formes  Mise en place d’un plan d’éradication  Développement d’un modèle animal dans le cadre de la recherche sur la dystrophie humaine

11.Sources et bibliographie ·T. Bley et Al. Genetic Aspect of labrador retriever myopathy in Research in Veterinary Science 2002,73,231-236 · A. Lujan et Al. Labrador Myopathy Article for UK Vet www.gla.ac.uk/faculties/vet/cpd/anderson2003 · University of Prince Edward Island (Canada) www.upei.ca/~cidd/Diseases/musculoskeletal/Labretrievermyophathy.htm