Néphropathies vasculaires Éléments cliniques communs HTA au premier plan Sédiment urinaire souvent normal IR souvent sévère et rapidement progressive Classement selon la rapidité d’évolution Aiguë Chronique

Néphropathies vasculaires aiguës Microangiopathie thrombotique Néphroangiosclérose maligne Crise aiguë sclérodermique Embolies de cristaux de cholestérol Périartérite noueuse macroscopique

Néphropathies vasculaires chroniques Sténose de l’artère rénale Néphrangiosclérose bénigne Syndrome des antiphospholipides Rejet chronique d’allogreffe

Mais il faut savoir que Plusieurs syndromes systémiques peuvent présenter les deux modes évolutifs Caractéristiques : localisation et calibre artériel Artère rénale principale et artères lobaires = moyen calibre – essentiellement siège de lésions athéromateuses Artérioles arquées et interlobaires = artères de petit calibre – siège des embolies de cholestérol Artères distales = artères interlobulaires et artérioles afférentes – lésions de néphroangiosclérose et de microangiopathie thrombotique

Néphropathies vasculaires aiguës

NV aiguës : Microangiopathie thrombotique Syndrome hémolytique et urémique Étiologies variées Diarrhées infectieuses (E coli, Shigella) [verotoxine] Grossesse Médicaments (contraceptifs, cyA, mitomycine C, D-pénicillamine, CyA, mitomycine C, D-pénicillamine)

Microangiopathie thrombotique (MAT) Diagnostic Thrombopénie à fibrinogène normal Anémie hémolytique (haptoglobine basse + schizocytes) Insuffisance rénale Parfois Syndrome glomérulaire HTA Signes neurologiques

MAT : évolution Particulièrement sévère Mortalité importante en cas d’atteinte neurologique IR souvent définitive, surtout dans le post partum Traitement symptomatique Formes systémiques : plasmaphérèses

SHU de l’enfant Forme typique du nourrisson Prédominance saisonnière Prodromes digestifs IRA transitoire Forme atypique Début insidieux Absence de prodromes Atteinte plus systémique Biologie : facteur H, protéase vW Pronostic

NAS maligne Définition NAS HTA sévère (PAD > 130 mmHg) Rétinopathie hypertensive stade III ou IV IR rapidement progressive avec PU variable PBR: endartérite fibrinoïde progressivement obstructive (aspect « en bulbes d’oignon »)

NAS maligne Évolution spontanée Gravissime : 50% de DC à 2 mois, 90% à 1 an Insuffisance cardiaque IR Encéphalopathie hypertensive Complications vasculaires cérébrales

NAS maligne Mécanismes Syndrome commun à plusieurs formes d’HTA HTA de cause rénale dans 50% des cas Néphropathies glomérulaires chroniques Néphropathies vasculaires (PAN, sclérodermie, MAT) Malignisation secondaire d’une HTA essentielle Cause endocrinienne rare Hyperminéralocorticisme, phéochromocytome, etc

NAS maligne Traitement : Urgence médicale Hospitalisation++ Monitoring PA (intra-artériel) Traitement antihypertenseur IV Nicardipine (Loxen) : 0,2 à 1 µg/kg par min Rarement : nitroprussiate sodique (Nipride), urapidil (Eupressyl) Eventuellement Anticonvulsivant, diurétiques, hémodialyse Traitement de la cause++

Sclérodermie Maladie systémique Touche le tissu conjonctif et les petits vaisseaux Affection rare – prédominance féminine Début entre 30 et 50 ans Étiologie inconnue Signes cliniques Atteinte cutanée Syndrome de Raynaud Atteinte oesophagienne, pulmonaire, cardiaque Atteinte rénale dans 50% des cas

Sclérodermie : atteinte rénale Présentation Protéinurie HTA Crises aiguës (10 à 15% des cas) : HTA maligne + MAT Traitement Pas de traitement spécifique de fond IEC et AA2 ++

Embolies de cristaux de cholestérol Affection fréquente 5% des patients >65 ans 15% des sujets athéromateux en général 75% après intervention sur l’aorte Présentation rénale IRA fulminante ou rapidement progressive IR chronique d’évolution lente Confirmation histologique Association à Livedo reticularis Aspect de vascularite non inflammatoire

Périartérite noueuse Vascularite systémique évoluant par poussées Histologie : angéite nécrosante Responsabilité VHB dans 50% des cas (ANCA+) Présentation Fièvre – amaigrissement Arthralgies – multinévrites – purpura – HTA Rein : PU – HU – GN rapidement progressive Angiographie : anévrismes des vaisseaux de moyen calibre Traitement Corticothérapie – plasmaphérèses – immunosuppresseurs Pronostic sombre : 50% de DC à 5 ans

Néphropathies vasculaires chroniques 10 à 15% des causes d’IRC de l’adulte

Sténose de l’artère rénale Conséquences HTA souvent sévère Compromet le capital néphronique d’aval Lésions rénales souvent asymétriques Risque de thrombose et d’atrophie rénale Présentation Altération de la fonction rénale sous ttt anti-hypertenseur Diagnostic souvent tardif, au stade d’IR (atteinte bilatérale) Possibilités de récupération fonctionnelles limitées Traitement Angioplastie – stent Néphroprotection en allégeant le traitement anti-hypertenseur

NAS bénigne Définition histologique Relation NAS-HTA Association entre niveau PAS et risque d’IRT Mais lequel est initialement en cause? Groupe hétérogène de néphropathies vasculaires Embolies de cristaux de cholestérol Diabète type 2 Etc

Autres néphropathies vasculaires chroniques Syndrome des anti-phospholipides « Rejet chronique d’allogreffe »