Dysautonomie neurovégétative: circonstance et prise en charge Système neurovégétatif: Guillemette THOMAS Marseille DESC de réanimation médicale 03/06/2010

Sy sympathique: nait des racines dorso-lombaires Sy sympathique: nait des racines dorso-lombaires. Ganglions paravertebral/ prévertebral. neurone préganglionnaire; Ach neurone post ganglionnaire: norédrénaline Sy parasympathique: nait des noyaux du tronc cérébral neurone pré et posgglr: Ach SNA régulé par le SNC: hypothalamus et cortex cingulaire ++++

Physiologie Système Sympathique Système Para- Sympathique Neurone pré ggl Ach Ach Neurone post ggl Na Ach Alpha adréno R (α1,α2) Béta adréno R (1,2) R Muscarinique R Nicotinique

Antagonisme Système sympathique Activateur Système para sympathique Opposition ancestral des ces deux systèmes: Sy sympathique: Activateur dont le neurotransmetteur est la noradrébaline Sy parasympathique: freinateur dont le neurotransmetteur est l’Ach Réducteur: régulation « non adrénergique et non cholinérgique » Système sympathique Activateur Système para sympathique Freinateur ≠

Circonstances Patient porteur d’une dysautonomie chronique Dysautonomie: motif d’entrée en réanimation Apparition d’une dysautonomie au cours du séjour en réanimation

Dysautonomies chroniques SECONDAIRES Amylose Diabète OH Traumatisme médullaire Maladie de Parkinson SEP PRIMITIVES Congénitales: Dysautonomie familiale (syndrome de Riley Day) Acquises Atrophie multi systémique Hypotension orthostatique idiopathique ou atteinte autonome progressive G. SERRATRICE, EMC 2005

Circonstances Patient porteur d’une dysautonomie chronique Dysautonomie: motif d’entrée en réanimation Apparition d’une dysautonomie au cours du séjour en réanimation

Dysautonomie: signes cliniques Manifestations cardiovasculaires: - Hypotension orthostatique - Bradycardie / syncopes Anomalies oculaires / générales - Myosis / sècheresse oculaire - Hypersudation Manifestations génito-urinaires: - Impuissance - Rétention aigue d’urine / incontinence Manifestations gastro-intestinales: - Paralysie gastro intestinale - Diarrhée

Syndrome de Guillain Barré Fréquence des troubles dysautonomiques: environ 70 % Rétention aigue d’urine Iléus Perte de la sudation Atteinte cardiaque Zochodne, Muscle Nerve 1994 Manifestations cardiaques les plus fréquentes: Tachycardie sinusale HTA Hypotension orthostatique Labilité tensionnelle G. Pfiffer, J neurol 1999. Labilité tensionnelle = meilleur indicateur de dysautonomie chez les patients ventilés

Syndrome de Guillain Barré Une des principales cause de mortalité Signe de gravité: Bradycardie Forme particulière: Pandysautonomie aigue pure G. Pfiffer, J neurol 1999. Zochodone, Muscle and Nerve 1994

Traumatisme médullaire Phase aigue Choc Neurogénique Pour les atteintes au-dessus de T5-T6 Perte de la commande supra spinale  Prédominance du tonus vagal +++ - Bradycardie - Hypotension RISQUE D’ARRET CARDIAQUE (surtout lors des aspirations trachéales)

Traumatisme médullaire Anomalie de la thermorégulation: (HYPO/HYPER THERMIE) Persistance de l’hypotension (vasoplégie) (jusqu’à 5 semaines) Hypotension orthostatique Globe urinaire: perte de la sensation de distension vésicale

Autres dysautonomies aigues Neuropathie autonome paranéoplasique (AC anti HU) Porphyrie Causes toxiques Cisplatine, vincristine Métaux lourds (arsenic, thallium, mercure) Botulisme Tétanos G. SERRATRICE, EMC 2005

Circonstances Patient porteur d’une dysautonomie chronique Dysautonomie: motif d’entrée en réanimation Apparition d’une dysautonomie au cours du séjour en réanimation

Traumatisme crânien Incidence: Phase aigue (7 premiers jours): 25 à 33 % 8 à 11,3 % de troubles persistants (J 14) Apparition à l’arrêt de la sédation: Hyperactivité sympathique paroxystique

Traumatisme crânien Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999: n = 35 TBI, étude rétrospective TC Phase 1 Phase 2 Phase 3 74 J jours HYPERACTIVITE SYMPATHIQUE Disparition sueurs ARRET SEDATION

Épisodes paroxystiques évoluant depuis 14 jours après TC Traumatisme crânien Critères diagnostiques:  Fréquence cardiaque > 120/Min  Fréquence respiratoire > 30/Min  Température > 39°C  Pression artérielle Tas >160mmHg Sueurs Dystonie Posture (decortication…) Épisodes paroxystiques évoluant depuis 14 jours après TC Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999 Blackman, Arch Neurol 2004

Traumatisme crânien Facteurs déclenchants: Aspirations trachéales Douleur Nursing Constipation Rétention aigue d’urine Stimuli émotionnels (bruits…) Notion « d’ hyper réponse sympathique » aux stimuli Baguley, Semin Neurol 2008 Baguley, Arch Phys Med Rehabil April 2009

TC/dysautonomie et morbidité H. T. Hendricks, European Journal of neurology 2010: 76/119 patients Incidence dysautonomie: 11,8 % (9/16) Durée du coma plus long (24,78 J vs 7,99 J p<0,001) Durée VM plus longue (22,67 vs 7,2 J, p<0,001) Plus de complications de décubitus Devenir moins bon (Extended Glasgow Outcome Scores GOSE) (p>0.05)

SDMV H.Schmidt, Crit Care Med 2005: n = 90 SDMV Étude: Variabilité FC, Baroreflexe et chemoreflexe Mortalité à J 28

SDMV

SDMV:Mortalité VLF p=0.01 H.Schmidt, Crit Care Med 2005

SDMV: mortalité p=0.003 p=0.035 Hendrik Schmidt, Crit Care Med 2008

Prise en charge Éliminer un diagnostic différentiel Traitement de la cause !!! Éliminer un facteur déclenchant Traitement symptomatique  Aucune étude randomisée

Hypotension orthostatique Fludrocortisone 100 à 400 µg/j Midodrine: Gutron Marginal: EPO (hors AMM) Sandostatine Bouzana, CCM 2007

Prise en charge Baguley, Semin Neurol 2008

Sédatifs Morphine: Benzodiazepine: Midazolam Diminue l’effet sympathique Dose dépendant Benzodiazepine: Midazolam GABA A agoniste 27

Dopamine Agoniste dopamiregique: Bromocriptine Le plus étudié des agonistes dopanimergiques Efficacité variable Anti-dopaminergique: Chlorpromazine (largactil) Peu utilisé

Agoniste α et  bloquant Clonidine: Α2 agoniste Action centrale et périphérique  bloquants: propranolol et labetolol > metoprolol

Gabapentine Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007 Après echec bromocriptine et Metoprolo Permet diminution IT de baclofen Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007

Baclofen Injection intrathécale de Baclofen: GABA B agoniste Lutte contre spasticité Procédure invasive Complications entre 20 et 50 % Baguley, Neurocrit Care 2008

Conclusion Les dysautonomies sont des situations fréquentes et les circonstances de survenues sont variables Savoir le diagnostiquer car morbi-mortalité associée importante Pas de traitement spécifique

DESC NICE 2010

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Bibliographie G. SERRATRICE, EMC 2005 Zochodne, Muscle Nerve 1994 G. Pfiffer, J neurol 1999. Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999 Blackman, Arch Neurol 2004 H. T. Hendricks, European Journal of neurology 2010 AAAAA, NEJM 2010 Baguley, Semin Neurol 2008 Baguley, Arch Phys Med Rehabil April 2009 H.Schmidt, Crit Care Med 2005 Berland, Renal transplantation of my bottom, 1969 Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007 Baguley, Neurocrit Care 2008 Bouzana, CCM 2007