Questions (pour y répondre à la fin du cours) Quel est le signe extrapharyngé le plus évocateur de SLA devant une dysphagie ? Quel est le meilleur examen complémentaire en matière d’achalasie du SSO chez le vieillard ? Arguments en faveur d’une dysphagie psychogène : quel est le temps de la déglutition le plus atteint ? Dysphagies 2006

Dysphagies de diagnostic difficile : diagnostics à toujours évoquer Tumeurs hypopharynx, oesophage SLA Myasthénie d pseudo-bulbaire Achalasie du SSO Myopathie Paralysie laryngée Causes motrices oesophagiennes Causes psychogènes Dysphagies 2006

La dysphagie est une séquelle fréquente et Durable des AVC du tronc cérébral Wallenberg Dysphagies 2006

Sclérose Latérale Amyotrophique Cause majeure, fréquente, fréquemment révélée par des troubles de la déglutition Tableau évocateur = difficultés vite croissantes de déglutition + dysarthrie + fasciculations linguales & atrophie + absence de signes sensitifs + Flasco-spasmodique Ex complémentaire : Nasofibro, EMG Dysphagies 2006

Achalasie du SSO Maladie du vieillissement (>75-80A ; se méfier du dg avant 70 ans) Lié à une fibrose de la musculature du SSO. Récuser les termes « spasmes » ou « hypertrophie » du cricopharyngien. Dysphagie à fibroscopie normale ou avec rétrécissement de la BO. TDM normal. Pas de signes de Sd pseudobulbaire, pas de paralysie  Transit baryté pharyngo-oesophagien+++ Dysphagies 2006

Aspects de l ’Achalasie du SSO du sujet âgé Myotomie extra-muqueuse Pré-opératoire Post-myotomie 85 ans, dysphagie isolée à fibroscopie oeso normale. Guérison des symptômes après myotomie. Dysphagies 2006

Syndromes pseudo-bulbaires Contexte HTA Atteinte sensitive, nauséeux aboli Dissociation automatico-volontaire Aspects flasco-spasmodiques Aggravation lentement progressive Dysphagies 2006

MYOPATHIES Cause de fréquence sous estimée Signes évocateurs : Ptosis + ATCD familiaux + stase hypopharyngée + absence de signes sensitifs. CPK élevés Dg génétique (Dmop) ou histopathologique (myosites, myopathies mitochondriales) Dysphagies 2006

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Causes neuromusculaires Myopathies héréditaires : DMOP, Steinert, mitochondriales et toutes les myopathies oculaires Myopathies acquises : les polymyosites Signes évocateurs : Atteinte oculaire ATCD familiaux Aspect typique en nasofibroscopie Dysphagies 2006

MYASTHENIES Cause fréquente et trompeuse Signes évocateurs : Ptosis variable + caractère fluctuant + bloc neuro-musculaire emg Ac anti-cholenestérasiques, test à la prostigmine Fréquence des formes atypiques : Ac négatifs, prostigmine négatif, paralysies X variables Épreuve thérapeutique Dg différentiel Dysphagies 2006

Dysphagies de diagnostic difficile : diagnostics à toujours évoquer T hypoph et œsoph : ORL + Fibro oeso SLA (moteur, fascicul, dysarthrie, EMG) Myasthénie (SF variables : dysphonie, ptosis ; EMG, Ac, test prostigmine) d pseudo-bulbaire (dissoc AV, nauséeux) Achalasie du SSO (âge>80, radiocinéma) Myopathie (atcd famil, ptosis) Paralysie larynx : penser X (cou, TDP) Dysphagies 2006

Dysphagies de diagnostic difficile : Chez le vieillard Est-ce un pseudo-bulbaire ? Note frontale, dissociation automatico-vol, nauséeux. Achalasie du SSO ? Pas d’atteinte du déclenchement, stase salivaire ou aliment, fibro oeso Nle ou serrée : transit ou RxCiné SLA : dysarthrie, pas d’atteinte sensitive, fasciculations Parkinson, post-radique, atteintes motrices... Dysphagies 2006

Les dysphagies psychogènes : Eléments diagnostiques Existence d’une atteinte psy identifiée Temps buccal, mastication prolongés Mimiques d’accompagnement Nasofibroscopie : temps pharyngé normal contrastant avec une atteinte marquée du temps buccal Pas de stase salivaire ou alimentaire Savoir prendre l’avis conjoint psy-neuro Dysphagies 2006

Les dysphagies psychogènes : Eléments diagnostiques Contextes identifiés Examen neurologiques normal Recherche myasthénie normal « Belle indifférence » L’approche prudente Se méfier toujours d’une cause neurologique ou tumorale Dysphagies 2006

Eléments d ’un examen clinique simplifié Rechercher les signes associés : dysphonie, dysarthrie, ptosis, dyspnée, atteinte des membres Atcd perso (HTA, RTE), familiaux Rechercher une dissociation automatico-vol Etude de la langue : paralysie, fasciculations Stase salivaire : incontinence, voix mouillée Dysphagies 2006

Déglutition Modes de déclenchement du temps pharyngo-laryngo-oesophagien Plusieurs modes d ’initialisation probables : Déclenchement volontaire : facilitation par le remplissage buccal --> Pathol: AVC, Tbs mouvement, bulb Déclenchement réflexe par stimulation de la « trigger zone» valléculaire --> Pathol: Tbs sensibilité Dysphagies 2006

Troubles de la déglutition Exploration fonctionnelle Observation de l ’alimentation Fibroscopie de la déglutition Radiocinéma (videofluoroscopie) Manométrie Dysphagies 2006

7 Pneumopathies d ’inhalation en 5 ans Mme Z, 58ans, TD depuis 14 ans, atcd de spasmes laryngées lors de FR de l ’enfance 7 Pneumopathies d ’inhalation en 5 ans Examen: déglut précautionneuse, retarde la déglut car crainte de FR, liquides>solides Examen clinique neurol et ORL normal Déglutition sèche normale, temps buccal allongé, temps pharyngé normal une fois enclenché mais différé Myasthénie éliminée, travail comportement Dysphagies 2006

Mr X, 89 ans Troubles de déglutition depuis 6 mois Amaigrissement 6kg Blocages solides/liquides, incontinence salivaire, voix nasonnée + mouillée, dysarthrie, atteinte débutante des membres Fasciculations linguales, sensibilité normale Diagnostic confirmé par l ’EMG Soins de soutien Dysphagies 2006

Mr Y, 36 ans, IMC, Aggravation des TD au cours des derniers mois Alimentation non autonome, texture normale, avale mieux les solides et grosses bouchées, cou relaché en hyperextension, toux lors des repas Troubles majeurs de mouvements, tonus, posture Perturbation+++du temps buccal (crème>solides), incoordination bucco-pharyngée, FR, réflexe de toux efficace, temps pharyngé préservé Surveillance Pds, poumons, kiné respi, travail sur les textures. Postures ? Travail orthophonique ? Dysphagies 2006

Pas de stase salivaire, PC normales Dissociation automatico-volontaire Mr W, 18 ans, TC grave 8 mois avant ; évolution en cours : hémiplégie G, séquelles cognitives, TD des liquides Pas de stase salivaire, PC normales Dissociation automatico-volontaire Fonction buccale spontanée normale et réduite/solides, difficile /liquides Atteinte continence buccale post/liquides effet néfaste de la demande « instante » Temps pharyngé normal Dysphagies 2006

Tout Médecin peut en 10minutes avoir des informations solides (1) : Pas de stase salivaire = pas de trouble d’origine pharyngolaryngée  si symptômes possiblement oesophagien : fibroscopie Examen déglutition Deg Nle, précautionneuse, précaire, impossible Fausses routes+++ si majeures = STOP aliment Propulsion pharyngée: Nle, diminuée, effondrée Stagnation bas hypopharynx Si Nle : pas de faux négatifs = il ne s’agit pas de troubles d’origine neurologique ou phar-laryng Dysphagies 2006

Tout Médecin peut en 10minutes avoir des informations solides (2) : Si signe de la marée = Zenker actif  Transit Si atteinte importante du pharyngo-larynx, autres explorations fonctionnelles inutiles  Discuter CAT avec autres professionnels Possible atteinte élective du SSO  discussion myotomie du SSO  intérêt +++ du radiocinéma Place très réduite des techniques de manométrie dans les atteintes pharyngo-laryngées +++ (intérêt surtout œsophage et SIO) Dysphagies 2006

En dehors du pharyngo-larynx (1): Les troubles fonctionnels, « comportementaux », psychiatriques. Éléments évocateurs : Dissociation entre perturbation marquée du temps buccal et normalité du temps pharyngé Absence de pathologie sous-jacente identifiée Antécédents Intérêt d’un avis psychiatrique (difficultés+++) Dysphagies 2006

En dehors du pharyngo-larynx (2): Atteintes motrices oesophagiennes et SIO. Evocateurs : dysphagies douloureuses à Ph-L normal intérêt avis gastro-entérologique (fibroscopie, manométrie oesophagienne) Dysphagies 2006

Questions Quel est le signe extrapharyngé le plus évocateur de SLA devant une dysphagie ? Quel est le meilleur examen complémentaire en matière d’achalasie du SSO chez le vieillard ? Arguments en faveur d’une dysphagie psychogène : quel est le temps de la déglutition le plus atteint ? Dysphagies 2006