Bilan neuroradiologique des POM de l ’enfant Nadine GIRARD Hôpital Timone 2008

Introduction Amélioration des moyens techniques: TDM, IRM Imagerie participe de plus en plus au diagnostic étiologique des paralysies oculomotrices (POM) Dialogue entre clinicien et radiologue est fondamental: la demande d’examen doit comporter renseignements précis : contexte général, orientation étiologique, type de paralysie (neurogène centrale ou périphérique, myogène), niveau (III, IV, VI) et son côté adaptation examen et orientation interprétation inutile de mentionner une liste de syndromes ophtalmologiques dont nous ne connaissons en général pas la signification (ou bien l ’expliciter)

Méthodes Scanner: multibarettes, affranchissement des inconvénients, angioscanner IRM: protocole orbitaire seul, ou cérébro-orbitaire Radiographie standard rares indications craniosténose domaine traumatique CE métallique sans pouvoir le situer Fracture orbitaire sans donner détails sur la fracture ni ses conséquences

Scanner Indications actuelles Pathologie traumatique Orbitopathie dysthyroïdienne (adulte) Urgence en bilan de débrouillage initial: œdème papillaire, BAV, POM multiples, POM aiguë Pathologie orbitaire Contre-indication IRM

IRM Examen prépondérant quand anesthésie générale nécessaire et POM neurogène (en fonction de la disponibilité) sinon examen complémentaire et ciblé après TDM Avantages meilleure caractérisation tissulaire meilleure approche SNC visualisation des nerfs craniens Inconvénients peu disponible contre-indication : CE métallique oculo-orbitaire artéfacts : matériaux orthodontie, dentaires et ostéosynthèse

IRM Protocole orbitaire: Protocole cérébro-orbitaire: idem T1 axial, coronal, T2 axial, coronal, T1 sat graisse gadolinium (axial, coronal, + sagittal dans le plan du NO) Protocole cérébro-orbitaire: idem plus cerveau T2 axial, Flair coronal, T1 sagittal (+ axial, coronal chez le nourrisson), 3D gadolinium Séquences additionnelles: 3D T2 (nerfs crâniens, portion cisternale) diffusion, spectroscopie de protons, perfusion (suspicion de maladie métabolique, tumeur cérébrale)

POM aiguë leucémie Stilling Duane

Causes POM aiguës: leucémies, tumeur base de crâne, tumeur CNS, méningite lymphocytaire POM congénitales: neurogènes (agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique) myogène (poulie OS Brown, Crouzon, malformation MOM) trauma (forceps paralysie abduction) neurogène et myogène (cytopathies) POM neurogènes acquises: tumeur, infection, traumatisme, inflammatoire POM myogènes: tumeurs, trauma, pseudotumeur inflammatoire

POM congénitales Neurogène: agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique Myogène: poulie OS (syndrome de Brown), Crouzon, malformation MOM, trauma (forceps paralysie abduction) Neurogène et Myogène (cytopathies) III, IV, VI: IV la plus fréquente

POM congénitales IV Paralysies du nerf pathétique (trochléaire), 4ème paire crânienne La plus fréquente des POM congénitales (50%) Méconnues => diagnostic quand décompensation (torticolis)

POM congénitale IV Sato (Am J Ophthalmol. 1999) : test de traction et IRM résultat: tendon OS lâche => volume du ventre musculaire significativement plus petit par rapport au ventre musculaire d’1 muscle avec tendon normalement tendu l’atrophie du corps musculaire semble corrélée à la laxité du tendon recueilli pendant l’exploration chirurgicale Helveston (Trans Am Ophthalmol Soc. 1981;79:123-35) l’absence de tendon de l’oblique supérieur survient dans 18% des paralysies congénitales de l’OS Peut être associée à une autre absence de muscle (Drummond) (DS)

Paralysie du VI ABD ADD

VI congénital Déviation en dedans uni ou bilatérale peut évoquer une POM VI de cause héréditaire embryofoetopathie in utero (méningite CMV) traumatisme périnatal tumeur (médulloblastome) malformation cérébrale Si aucune cause clinique ou paraclinique => paralysie congénitale ou idiopathique de type nucléaire et s ’accompagne parfois autres anomalies: fusion vertèbres cervicales ($ de Klippel-Feil) dysplasie oculo-auriculo-vertébrale ($ Goldenhar) Stilling-Duane peut présenter mêmes anomalies

Hypoplasie ponto-cérébelleuse médulloblastome

Stilling-Duane Génétique: explique forme familiale: anomalies bras long chromosome 8 (8q12-13 ou 8q13-q21.2) Hypothèse: agénésie noyau VI avec innervation anormale des droits horizontaux par III Fibrose (non radiologique) à la traction chirurgicale 1 à 4 % des strabismes fréquence > sexe féminin (58%) Atteinte unilatérale, les formes bilatérales se rencontrent dans 20 % des cas Atteinte OG prédominante

Classification : 4 types décrits Physiopathologie Dt médial/ Dt Lat III VI Conséquences musculaires et fonctionnelles Tableau clinique Torticoli Type 1 2/3 à ¾ des DRS Fibrose Dt lat ABD : co-inhibition: 0 ADD: Cocontraction :ADD+ rétraction globe Limitation ABD°+++ Rétraction et rétrécissement fente en ADD° (+/- normale) Élévation en ADD° En direction de l’œil atteint Type 2 Droit latéral fonctionnel ABD : oui ADD : cocontraction : 0 mvt+rétraction globe ABD° +- normale Limitation ADD°++ avec rétraction et rétrécissement fente Exotropie œil atteint En direction de l’œil sain Type 3 +/- fibrose des 2 muscles ABD : coinhibition: 0 mvt ADD : cocontraction Dt M + Dt L: 0 mvt +rétraction Limitation ++ ADD° et ABD° Limitation mvt verticaux En ADD° : Rétraction et rétrécissement fente Selon la position del’œil atteint Type 4 Innervation III>VI pour Dt Lat ADD : contraction Dt lat : divergence synergique Absence d’ADD° ABD° paradoxale lors des efforts d’ADD° œil atteint ABD° paradoxale lors des efforts d’ABD° œil adelphe + ou – en direction de l’œil sain

Syndrome de Stilling Duane type II Limitation adduction OG, élévation et Dim° fente palpébrale Limitation abduction et élargissement fente palpébrale + discrète protrusion ( perte du pli sous palpébral) Discrète X’t OG de 2 °, légère Ht G/Dt

Stilling-Duane 16 patients types 1 : 18 Yeux : Nerf Abducens absent dans 100% cas 2 patients type 2 : Nerf abducens présent chez les 2 patients : SERIE TROP LIMITEE 5 patients type 3 : Nerf abducens présent chez 2 absent chez 3 Nerf abducens observé pour 100% des 60 yeux des 30 patients témoins Kim,MD / Hwang, janvier 2005

Type II IRM: reclasser les S-D

Muscle parfois bifide 2008

Syndrome de Moebius Anomalie congénitale rare caractérisée par anomalie faciale bilatérale + VI nucléaire bilatéral paralysie complète regard horizontal et aspect figé visage avec ouverture permanente bouche et impossibilité à occlusion totale yeux => kératite malformations associée : vertèbres et cou, extrémités (syndactylie, doigt ou orteil surnuméraire, agénésie extrémités), petite bouche (micrognatie, langue atrophique, difficulté déglutition), anomalie cardiaque, anosmie, hypogonadisme, retard mental, surdité. Atrophie N du VI et VII

normal

III congénital Rare: 50 % paralysies du III chez enfant Physiopathologie traumatismes obstétricaux, hypoxo-ischémie néonatale (mécanisme?) aplasie des noyaux oculomoteurs syndromes polymalformatifs Unilatérales le plus souvent

III bilateral

Pseudoparalysie fibrosique Syndrome de Brown congénital: syndrome de rétraction de la gaine de OS acquis: rétraction séquellaire de la gaine de OS poulie anormale

OS DRT

OS DRT

Malformation muscles oculomoteurs Hypotrophie Agénésie Crouzon Syndromes polymalformatifs, Anomalies chromosomiques Enfant sain

DM G DS bilatéral, Signal DL G S polymalformatif

Cytopathies mitochondriales Ophtalmoplégie externe progressive Ptosis Leigh Kearns-Sayre Chaîne respiratoire, pyruvate Signes associés: cardiomyopathie, hyperlactacidémie….. Pluriviscérale: adulte monoviscéral

Maladies lysosomales Gaucher: accumulation de glucocérébrosides ophtalmoplégie supranucléaire horizontale, ataxie, épilepsie splénomégalie, hépatomégalie, thrombopénie SNC: cellules de surcharge au niveau des espaces de Virchow-Robin atteinte SNC: effet toxique, déperdition neuronale, nodules microgliaux cortex, NGC, tronc cérébral Maladie de Niemann-Pick C accumulation de cholestérol, glycolipides ophtalmoplégie supranucléaire forme infantile Maladie de Schindler infantile déficit N acétyl galactosaminidase

POM acquises Myogènes: Centrales (neurogènes): tumeurs: rhabdomyosarcome traumatisme ethmoïdite lésions osseuses: histiocytose Pseudotumeur inflammatoire Centrales (neurogènes): tumeurs: étiologie la plus fréquente infections inflammation dysimmunité: neurobehcet

POM acquises Myogènes: tumeurs: rhabdomyosarcome traumatisme ethmoïdite lésions osseuses: histiocytose Pseudotumeur inflammatoire

RMS: masse dure, non douloureuse, d’augmentation rapide Age moyen: 6 ans Élargissement du muscle (droit supérieur), masse dense, rehaussée souvent de façon homogène + invasion osseuse

Pseudotumeur inflammatoire Histiocytose: Inflammation localisée du rebord orbitaire latéral réalisant une masse limitée destructive ou diffuse Destruction osseuse Bilan SNC: recherche de complications, localisations autres Pseudotumeur inflammatoire

POM acquises Centrales (neurogènes): tumeurs: étiologie la plus fréquente infections inflammation dysimmunité: neurobehcet

3 ans paralysie du III 10 ans paralysie du VI G Gliome du chiasma Gliome du tronc cérébral

Parinaud Pinéalome-blastome Tumeur base du crane

Behcet SEP paralysie VI droit ADEM Tuberculose

Conclusions Etiologies différentes de celles de l ’adulte AVC rare, tronc cérébral Anévrysme (III et art communicante antérieure) Méningiome sinus caverneux rare (NF2) POM congénitales TUMEURS +++ TDM 1er bilan IRM d’emblée dans les POM congénitales