Alfred Blalock Helen B. Taussig Vivien Thomas
Walton Lillehei (1918-1999) « The father of Cardiac Surgery » Circulation croisée 1954 Première correction Fallot 1955
!!! Bilan pré-opératoire exhaustif obligatoire !!! Anomalie coronaire Anomalie des branches pulmonaires CIV multiples CIA Anomalie des valves atrio-ventriculaires !!! Bilan pré-opératoire exhaustif obligatoire !!! Crosse Ao. à droite Veine cave sup. gauche Persistance du canal artériel Écho, KT, TDM, IRM
Le principe de la correction complète précoce
Âge et potentiel de croissance, degré de sténose sous-jacente Taille du patch??, ni trop large, ni trop étroit Âge et potentiel de croissance, degré de sténose sous-jacente
Évaluation immédiate des résultats en per-opératoire (mesure des pressions) et en post-op immédiat (écho) Monitorage POG et PAP Adaptation du remplissage, prévention de la surcharge pulmonaire (diurèse, inotropes) Prévention et traitement des poussées d’IVD
Complications tardives +++ Insuffisance de la valve pulmonaire +++ Re-sténose voie de sortie VD (infundibulum, anneau, AP) Insuffisance de la valve pulm. +++ Insuffisance de la valve pulmonaire +++ Dilatation du VD Insuffisance tricuspide Troubles du rythme
+++ Insuffisance de la valve pulmonaire +++ Comment l’évaluer? Indications thérapeutiques? Moyens thérapeutiques?
+++ Insuffisance de la valve pulmonaire +++ 1. Comment l’évaluer? 2. Indications thérapeutiques? clinique: intolérance à l’effort imagerie: IRM cardiaque Fraction de régurgitation > 35% Dilatation du VD (VD/VG > 1,5) VTD- VD > 130ml/m2
+++ Insuffisance de la valve pulmonaire +++ 3. Moyens thérapeutiques? Valvulation pulmonaire Chirurgicale Percutanée Nécessité d’un « support » tubulaire homogreffe
+ ..sténoses.. +
CONCLUSION Cardiopathie fréquente Complexité étagée Pronostic à 10 ans favorable Growth Up Congenital Heart Disease Évaluation à l’âge adulte, évaluation et traitement des complications tardives SUIVI - ANTICIPATION