Manifestations dermatologiques du VIH Maladie de Kaposi DIU de prise en charge globale des personnes affectées par le VIH-SIDA dans la région des grands lacs Promotion 12 – S2 – Médecins - 27 juin 2018 Dr Cédric Arvieux

Connaître les principes thérapeutiques de la maladie de Kaposi Objectifs Savoir reconnaître les principales manifestations dermatologiques liées au VIH et leur traitement Savoir reconnaître les formes les plus classiques de la maladie de Kaposi Connaître les principes thérapeutiques de la maladie de Kaposi

Les pathologies dermatologiques Concernent 90% des PVVIH Souvent la première manifestation du VIH Différentes pathologies selon le degré d’immunosuppression

Manifestations dermatologiques et stades OMS

Manifestations dermatologiques et stades OMS

Manifestations dermatologiques et stades OMS

Approche syndromique: description des lésions Prurit ? Douleur ? Nature de la lésion: Macule, papule Vésicule, pustule, bulle Etendue des lésions, topographie Evolution

Les différents types de lésions cutanées

Macule

Papule

Vésicule

Pustule

Bulle

réactivation et propagation aux cellules endothéliales vasculaires Maladie de Kaposi Prolifération incontrôlée de cellules de vaisseaux sanguins (cellules endothéliales) Infection latente des lymphocytes B par HHV8 réactivation et propagation aux cellules endothéliales vasculaires S’étend progressivement localement, voire à distance

La fréquence dépends de la prévalence d’HHV8 dans la populations Maladie de Kaposi La fréquence dépends de la prévalence d’HHV8 dans la populations Gradient Nord/Sud +++ Sex-ratio (h/f): 3 en Afrique; 14 Europe et US Survenue (en général) à un stade évolué (stade IV) Incidence  avec les traitements ARV

Localisations cutanées Fréquence +++ Unique ou multiple Généralisée ou localisée Macule  papule nodule  plaque  tumeur ulcérovégétante +/-pédiculée Bien délimitée, angiomateuse, érythémateuse puis violine ± œdème lymphatique INFILTREE Diagnostic différentiel : PRURIGO Évolution lente (plusieurs années) ou très rapide (qq semaines)

Maladie de Kaposi cutanée

Forme cutanée disséminée sur peau blanche

Forme cutanée sur peau noire

Forme cutanée sur peau noire Le cancer affectant le plus fréquemment les personnes séropositives est le sarcome de Kaposi. Il est considéré comme une tumeur d’origine endothéliale d’origine capillaire ou lymphatique. Histologiquement cette tumeur est caractérisée par une prolifération de structures vasculaires accompagnées de cellules endothéliales grossièrement déformées. Une origine infectieuse est supposée (Human Herpesvirus-8). La tumeur est typiquement de forme nodulaire et a un aspect violacé, la taille est extrêmement variable. Le sarcome de Kaposi est une tumeur multicentrique qui touche la peau et les viscères. Le traitement est soit systémique ( chimiothérapie, vinblastine, vincristine, doxorubicine) , soit local ( radiothérapie, azote liquide, excision ou chimiothérapie intralésionnelle).

Forme pseudo-tumorale bourgeonnante

Forme inguinale infiltrée avec lymphœdeme

Formes localisées sur peau blanche

Forme pseudotumorale et ulcérée

Localisations muqueuses du Kaposi Fréquence < ; traduit un déficit immunitaire > forme cutanée Muqueuses oculaire, buccales et génitales : non douloureux en général

Lésions du palais Le cancer affectant le plus fréquemment les personnes séropositives est le sarcome de Kaposi. Il est considéré comme une tumeur d’origine endothéliale d’origine capillaire ou lymphatique. Histologiquement cette tumeur est caractérisée par une prolifération de structures vasculaires accompagnées de cellules endothéliales grossièrement déformées. Une origine infectieuse est supposée (Human Herpesvirus-8). La tumeur est typiquement de forme nodulaire et a un aspect violacé, la taille est extrêmement variable. Le sarcome de Kaposi est une tumeur multicentrique qui touche la peau et les viscères. Le traitement est soit systémique ( chimiothérapie, vinblastine, voncrtistine, doxorubicine) , soit local ( radiothérapie, azote liquide, excision ou chimiothérapie intralésionnelle).

MALADIE DE KAPOSI

MALADIE DE KAPOSI

Maladie de Kaposi

MALADIE DE KAPOSI

MALADIE DE KAPOSI

Maladie de kaposi

Maladie de kaposi : forme ulcérée et pseudotumorale

Maladie de Kaposi : lynmphoedeme scrotal

Maladie de Kaposi

Maladie de Kaposi : forme bourgeonnante du palais

Localisations viscérales Digestive asymptomatiques +++ : pas de bilan « d’extension » rarement hémorragies, perforation, occlusion Pleuropulmonaire 95% cas + atteinte cutanée Symptomatologie non spécifique (toux, dyspnée, fièvre) Atteintes des bronches moins grave que parenchyme Signes radiologiques tardifs

Lésions oesophagiennes

Lésions pulmonaires

Traitement de la maladie de Kaposi Mise en route du traitement antirétroviral +++++ Chimiothérapie ?  ARV d’abord, chimio si échec Le traitement repose avant tout sur la mise en route du traitement antirétroviral La chimiothérapie de la maladie de Kaposi doit faire l’objet d’une évaluation de ses risques et bénéfices en raison des effets secondaires sur un système immunitaire déjà altéré. En dehors des cas très sévères d’emblée, on ne doit pas envisager de chimiothérapie avant trois mois de traitement ARV

Lésions cutanéo-muqueuses Indications et modalités de chimiothérapie dans la région des grands lacs en fonction des produits disponibles Lésions cutanéo-muqueuses < 10 lésions : pas de chimiothérapie À discuter si visage Multiples (> 10), ulcérées, entraînant une gêne fonctionnelle ou inesthétiques à discuter selon bénéfice/risque après 3 mois d’ARV +/- d’emblée si très inesthétique Monochimiothérapie: ?

Indication des polychimiothérapies Lésions à risque de complication vitale à type d’atteinte pulmonaire disséminée avec dyspnée ARV +++ Polychimiothérapie si possible… …ou tout autre produit disponible ayant montré son efficacité dans cette indication: corticoïdes si dyspnée

Maladie de Kaposi sévère avant & après traitement

En pratique dans la région des grands lacs Tout patient ayant un sarcome de Kaposi DOIT être mis sous traitement antirétroviral Syndrome de restauration immune possible (augmentation paradoxale des lésions) en début de traitement ARV Parfois pendant plusieurs mois Insister +++++++ Chimiothérapie : mesurer bénéfice /risque

Tumeur cutanée due au virus HHV8 Les 3 points à retenir Tumeur cutanée due au virus HHV8 Le + souvent violine et infiltrée Lié à l’immunodépression, classant SIDA Peut régresser seul sous traitement ARV chimiothérapie / radiothérapie : uniquement 2ème ligne après les ARV

Prurigo Fréquence +++ zone tropicale (30% patients) Prurit chronique inexpliqué Lésions papulovésiculeuses érosives, diffuses Initialement face extension membres, symétriques Surinfection +++ des lésions de grattage Stade OMS II

Prurigo

Prurigo

Autres pathologies dermatologiques Cas clinique 1: Paul Homme de 28 ans Dépistage volontaire Prises de risque multiples dont la dernière il y a 20 jours Fièvre depuis 3 jours

Paul (2)

Le patient revient vous voir trois mois plus tard avec ces lésions Paul (3) Le patient revient vous voir trois mois plus tard avec ces lésions A quoi pensez-vous ?

Paul : Syphilis secondaire 2 à 6 mois après la contamination: Roséole: macules du troncs Plaques muqueuses contagieuses Eruption palmoplantaire Alopécie

Traitement de la syphilis Benzyl pénicilline retard 2,4 MUI en intramusculaire 1 injection si syphilis < 2 ans 3 injections si syphilis > 2 ans

Femme de 40 ans, séropositive depuis 3 ans, non traitée, non suivie Cas clinique 2 : Imelde Femme de 40 ans, séropositive depuis 3 ans, non traitée, non suivie Consulte pour lésions prurigineuses évoluant depuis 1 an

Imèlde (2)

Imèlde (3)

Imèlde (4)

Imèlde (5)

Imèlde (6)

Comment décrivez-vous les lésions? Quel est votre diagnostic? Imèlde (7) Comment décrivez-vous les lésions? Quel est votre diagnostic? Quel élément va particulièrement vous orienter pour votre traitement et pour définir son statut immunitaire?

Imèlde (8) Description: Dermatophytose disséminée de la peau glabre Grands placards érythémato-squameux, dépigmentés, plans, Desquamation irrégulière périphérique, Intervalles de peau saine. Lésions disséminées sur le corps entier, en particulier au niveau des bras, des creux axillaires, des jambes et du tronc Dermatophytose disséminée de la peau glabre Élément à rechercher onyxis, si présent au niveau des pieds, probablement CD4<100 Traitement: kétoconazole topique ici car pas d’atteinte unguéale

Cas clinique 3 : Honorine Femme de 40 ans, séropositive depuis 7 ans, non traitée Consulte pour les lésions vulvaires ulcérées évoluant depuis 5 semaines

Honorine (2) Quel est votre diagnostic ? Quel traitement proposez-vous ? Classification OMS?

Honorine : herpes herpes cutanéomuqueux extensif Traitement d’attaque: Aciclovir 200mg x 5 par jour pendant 5 à 10 jours jusqu’à disparition des lésions Antalgiques Traitement entretien: 200mg x 4 /pendant 1 mois Débuter ARV ++

Honorine : herpes cutanéomuqueux extensif - Éruption vésiculeuse en bouquet, récidivante Forme cutanéo-muqueuse ulcérante, chronique extensive, confluent, absence résolution spontanée non spécifique VIH spécifique de l’immunodépression (stade avancée)

Consulte pour lésions au niveau du visage et autour du pubis Cas clinique 4 : Simon Homme de 30 ans, séropositif depuis 5 ans, non traité, CD4 non disponible Consulte pour lésions au niveau du visage et autour du pubis

Simon (2)

Simon (3) Description ? Diagnostic ? Traitement ?

Molluscum contagiosum Traitement: ablation à la curette Simon (4) Description: lésions papuleuses, ombiliquées en leur centre, couleur peau, prédominant au visage et en région pubaire Molluscum contagiosum Traitement: ablation à la curette Débuter les ARV…

Molluscum contagiosum Poxvirus Petites papules ombiliquées Nombre variable Face et régions génitales Diagnostic différentiel cryptococcose cutanée Fréquence, nombre et extension avec importance déficit immunitaire

Cas clinique 5 : Denise Femme de 25 ans, sans antécédents, consulte pour douleurs thoraciques et éruption depuis 48 heures

Denise (2)

Denise (3)

Denise (4)

Comment décrivez-vous les lésions? Denise Comment décrivez-vous les lésions? Quel est votre diagnostic et votre traitement? Que devez-vous proposer à cette patiente et pourquoi?

Denise Lésions vésiculeuses sur fond érythémateux, de distribution métamérique Zona thoracique Antalgiques et Aciclovir 800 mg x 5/j Sérologie VIH, classification OMS au moins stade II Si sérologie VIH+ : traitement ARV ++

Cicatrices de zona thoracique

Zona Fréquence VIH > non VIH Absence de corrélation survenue zona et déficit immunitaire Corrélation intensité déficit immunitaire et manifestations cliniques Déficit immunitaire profond localisations multimétamériques évolution hémorragique et nécrosante

En résumé Maladie de Kaposi Presque toujours avec le VIH Déficit immunitaire sévère Diagnostic clinique Peu de diagnostics différentiel : Prurigo Que ce soit Kaposi ou prurigo, un seul traitement, les ANTIRETROVIRAUX Fréquence des manifestations du « groupe Herpes » Zona, HSV : traitement = acyclovir Presque toutes les manifestations cutanées opportunistes s’améliorent sous ARV, parfois après une période transitoire d’aggravation

Murakoze !