CONNECTIVITES Citer celles pour lesquelles le médecin généraliste peut être directement concerné dans le dépistage et la prise en charge Quand penser à une M.AI? Connaître les principaux auto-anticorps et pour quelles maladies Donner les éléments du diagnostic,les éléments utiles au diagnostic différentiel,et les possibilités thérapeutiques(indications, contre-indications ) Intérêt du diagnostic précoce
CONNECTIVITES 5 à 10% de la population Collagénoses, maladies systémiques Maladies auto-immunes,non spécifiques d'organe Mise en évidence d'Anticorps et/ou réaction à médiation cellulaire contre des cibles antigéniques
CONNECTIVITES P.R L.E.A.D PM DM VASCULARITES Syndrome de GOUGEROT SJOGREN Syndrome de SHARP PCA SCLERODERMIE
Quand penser à une MAI? Altération de l'E.G Syndrome inflammatoire Fièvre Atteintes cutanées Arthralgies +/- myalgies Atteintes rénales Atteintes SNC+/-SNP Atteintes pulmonaires Syndrome inflammatoire Signes biologiques d'auto-immunité Signes spécifiques
NOTIONS D'AUTO IMMUNITE 1-Physiologique: Efficacité des filtres de tolérance Lymphocytes auto-réactifs non agressifs pour l'hôte 2-Pathologique: a)Défaillance des filtres de T et Lymphocytes auto réactifs agressifs capable de reconnaître un auto- antigène . b)Mécanismes multifactoriels à l 'origine des MAI : -Diminution de la T à 1 ou des auto-Ag. -Augmentation de la réponse immune à 1 ou des auto- AG . c)Conséquence: CYTOTOXICITE des auto-Ac directe : Lymphocyte T indirecte : Lymphocyte B
Bilan d'auto-immunité F Rhumatoïdes LWR IgM:(MAIS et RIC) PR>SGJ>LED>SS> RhumatismePsoriasique Anti-corps anti-CCP AAN=Anti-corps anti- nucléaires par IFI MAIS Anti-corps anti- centromères Sclérodermie de type CREST ANCA=Anti-corps anti-cytoplasme des PN neutrophiles Vascularites: 2 types -anti PR3/ C-ANCA Wegener - anti MPO/ P-ANCA Micropolyangéites Churg et Strauss P.A.N ANCA atypiques X -ANCA
Anticorps anti-nucléaires: AAN ou ACAN IFI 4 aspects de F Périphèrique:Ac anti- Histone(Lupus induit) Homogène:Ac anti- DNA natifs : (cible nucléaire)LED Moucheté: Ac anti ENA(Ag soluble nucléaire) Nucléolaire: Ac anti ARN Anticorps anti-ENA 1-Anti Sm:LUPUS mais rare 15à 30% 2-Anti RNP : SHARP(95à100%)LED (30%) SGJ (15%) 3-Anti SS: SGS anti- Ro/SSA (50 à 70 %) anti- La -SSB(20 à 50%) SGS primaire 4-Anti Pm: PM 5-Anti Scl 70: Scl S