jeune homme 18 ans , pas d’antécédent , détresse respiratoire aiguë Opacité en regard du hile droit

orientations diagnostiques Vol masse tiss du médiastin antérieur et hémitho D+ Compression et refoulement des cavités cardiaques D sans épanch péric Hétérogène avec zones de nécrose centro-tum, faible reh, surtt périph EFFET DE MASSE SUR vcs ET i tumeur germinale (germ cell tumor) thymome invasif Hodgkin LMNH orientations diagnostiques

Compression de l’AP sans signe d’envahissmt

thrombose de la veine iliaque gauche Masse hép centrée sur le sillon du lig rond Thrombose des veines iliaques comm thrombose de la veine iliaque gauche

α-foetoprotéine à 16000 UI/l β-HCG négative ponction-biopsie transpariétale ( en urgence ! ! ! ) le traitement doit être déclenché le plus rapidement possible ; attention au temps perdu pour "le bilan" ……(ou pour attendre les résultats de l'ana-path…..) tumeur germinale non séminomateuse

Contrôle après chimiothérapie (avant chirurgie) Régression taille et nécrose partielle

Tumeurs médiastinales d’origine embryonnaire Tumeur primitive du médiastin résultant d’un trouble du développement embryonnaire ou dérivant de cellules germinales primitives Deux grands types de tumeur: Tumeurs germinales: Tératome (mature, immature, cancérisé) Séminome Tumeur germinale non séminomateuse: Carcinome embryonnaire T du sinus endodermique (Yolk sac) Choriocarcinome Kystes médiastinaux: Kystes bronchogéniques et paraoesophagiens Kystes pleuropéricardiques Lymphangiomes kystiques Hémangiomes bénins Kystes méningés T germinales: identiques à leur équivalent testic ou ovarien: classif OMS Kystes: malformations de tissus normalement prst ds cavité tho adulte

Tumeurs germinales malignes du médiastin : séminomes et TGNS Homme jeune (30 ans) Asymptomatique dans 15-30% des cas Compression médiastinale: Douleur thoracique Dyspnée Toux Hémoptysie (extension endobronchique) Syndrome cave supérieur Signes généraux: Fièvre AEG, amaigrissement Métastases pulmonaires, pleurales, osseuses, ganglionnaires, hépatiques, cutanées (TGNS)

Diagnostic Imagerie: TGNS: Séminomes purs: Marqueurs tumoraux: Volumineuse tumeur (10cm) du médiastin antérieur et moyen gauche (2/3 des cas) et unilatérale Densité tissulaire, faiblement rehaussée après IV Remaniements nécrotiques centro-tumoraux: hétérogène Calcifications rares Infiltration pariétale Séminomes purs: Aspect lobulé Densité uniforme, homogène Marqueurs tumoraux: α-foetoprotéine (tumeur embryonnaire à composante vitelline , T du sinus endodermique , yolk sac tumor) β-HCG (tumeur à composante trophoblastique)

Traitement TGNS: Séminomes: Chimiothérapie première (cisplatine) en urgence ++++ Chirurgie d’exérèse Séminomes: Chirurgie d’exérèse première Suivie d’une radiothérapie ± chimiothérapie néoadjuvante