La Maladie d’ALZHEIMER SYNDROMES DEMENTIELS La Maladie d’ALZHEIMER

DEFINITION DE LA DEMENCE AFFAIBLISSEMENT DE L’INTELLIGENCE Ou DESORGANISATION GLOBALE ET PROGRESSIVE DE L’ENSEMBLE DES FACULTES MENTALES

EPIDEMIOLOGIE PREVALENCE 900 000 personnes atteintes en France 0.5 % à 65 ans 20 % à 80 ans 50¨% à 90 ans INCIDENCE 225 000 nouveaux cas par an en France

GRAVITE Augmentation de la morbidité et de la mortalité Risque relatif de décès 2.1 chez l’homme 2.3 chez la femme

CLINIQUE TROUBLES COGNITIFS TROUBLES AFFECTIFS ET COMPORTEMENTAUX

Les Troubles cognitifs Atteinte constante de la MEMOIRE . Au début mémoire immédiate et encodage . Puis ensemble de la mémoire Au moins une autre atteinte COGNITIVE Désorientation temporo-spatiale Altération du jugement Altération du raisonnement Altération de la compréhension Perte de la capacité d’abstraction Aphasie Apraxie Agnosie

Les Troubles affectifs et comportementaux Anxiété Dépression Apathie Agressivité Agitation Déambulation Fugues Délire Hallucinations

EVOLUTION Se fait vers une aggravation des symptômes L’ensemble de la mémoire est touché Les troubles des praxies prédominent Le patient finit par se grabatiser

EVOLUTION Durée moyenne : 8 ans ( entre 2 et 15 ans) Phase de début : entre 1 et 3 ans Phase d’état : entre 2 et 5 ans Phase terminale: 1 an

DIAGNOSTIC De certitude : nécessite un examen anatomopathologique De probabilité : utilisation d’examens complémentaires Biologie Imagerie Tests neuropsychologiques Autres

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES BIOLOGIE Numération formule Vitamine B12 Folates TSH Sérologie:syphilis HIV Ionogramme sanguin Calcémie Bilan hépatique LCR

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES IMAGERIE Scanner cérébral IRM cérébrale

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES IADL MMSE Les 5 mots Test de l’horloge Empan Fluence verbale

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES Bilan spécialisé: nombreux tests Groeber et Buschke Mattis

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES AUTRES Imagerie fonctionnelle Génétique

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Démences secondaires Démences primitives

DEMENCES SECONDAIRES Mécaniques Toxiques Carentielles Métaboliques Endocriniennes Infectieuses Peuvent être traitées et guérir

DEMENCES PRIMITIVES Vasculaires Dégénératives: À prédominance corticale sous corticale Pas de guérison possible

DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE MECANIQUE Hydrocéphalie à pression normale Hématome sous dural chronique Tumeurs et processus expansifs

HYDROCEPHALIE A PRESSION NORMALE . Clinique:triade symptomatique démence troubles de l’équilibre (rétro pulsion) troubles sphinctériens (incontinence) . Diagnostic: scanner ou IRM . Traitement: PL évacuatrice Pose d’une valve de dérivation

HEMATOME SOUS DURAL CHRONIQUE Clinique: démence signes focaux . Diagnostic: scanner ou IRM . Traitement: neurochirurgical

TUMEURS ET PROCESSUS EXPANSIFS Primitives ou secondaires Bénignes ou malignes Donnent des signes d’hypertension intracrânienne Donnent quelquefois des signes en foyer

DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE TOXIQUE Médicaments:stupéfiants,psychotropes, antiparkinsonniens ,corticoïdes . Alcool . Oxyde de carbone . Métaux: lourds ( mercure) cuivre ( maladie de Wilson)

DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE CARENTIELLE Vitamine B12 :maladie de Biermer Vitamine B1: encéphalopathie de Gayet et Wernicke syndrome de Korsakoff Folates

DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE Métabolique:acidose Endocrinienne:hyper ou hypothyroïdie

DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE INFECTIEUSE Syphilis SIDA Virus lents et Prions: Pan encéphalite sclérosante subaigue Encéphalite spongiforme CREUTZFELD JAKOB

DEMENCES PRIMITIVES VASCULAIRES Ischémie cérébrale chronique diffuse HTA souvent présente signes neurologiques secondaire à embolies multiples d’origine cardiaque ou carotidienne lacunes hypodenses à l’imagerie Infarctus cérébral début brutal terrain vasculaire connu signes neurologiques focaux associés évolution fluctuante

DEMENCES PRIMITIVES DEGENERATIVES A prédominance corticale: Alzheimer Trisomie 21 Maladie de Pick Démence à corps de Lewy A prédominance sous corticale: Parkinson Chorée de Huntington

MALADIE D’ALZHEIMER aspects anatomopathologiques Plaque sénile Dégénérescence neurofibrillaire

MALADIE D’ALZHEIMER aspects anatomopathologiques Dégénérescence granulovacuolaire

MALADIE D’ALZHEIMER Troubles de la neurotransmission: atteinte du système cholinergique

MALADIE D’ALZHEIMER: Hypothèses Etiologiques Hypothèse Génétique Hypothèse Virale Hypothèse des Radicaux Libres Hypothèse Toxiques

MALADIE D’ALZHEIMER: Hypothèses Etiologiques Hypothèse Génétique: Chromosome 21 ( codage du précurseur amyloïde) Chromosome 19 ( codage des apolipoprotéines)33

TRISOMIE 21 Voir cours de pédiatrie

MALADIE DE PICK Démence Primitive Dégénérative Lésions Corticales Localisation au niveau des Lobes Frontaux

MALADIE DE PICK CLINIQUE : début insidieux pas de troubles mnésiques pas de troubles des fonctions intellectuelles élémentaires puis détérioration des fonctions supérieures abstraction,jugement,autocritique troubles de l’attention , de l’affectivité,du sens moral troubles de l’activité ( apathie ou excitation) troubles de humeur (euphorie ou indifférence)

MALADIE DE PICK CLINIQUE: Phase d’état Altération massive des fonctions supérieures avec conservation des fonctions élémentaires et instrumentales Pas de désorientation spatiale Réduction progressive du vocabulaire avec répétitions stéréotypées Pas de trouble des fonctions gnosiques Pas de troubles des fonctions praxiques

MALADIE DE PICK CLINIQUE: Phase terminale Démence profonde Mutisme

MALADIE DE PICK TDM Cérébral Tests neuropsychologiques EXAMENS COMPLEMENTAIRES TDM Cérébral Tests neuropsychologiques

MALADIE A CORPS DE LEWY Troubles de la neurotransmission:déficit cholinergique

MALADIE A CORPS DE LEWY Aspect anatomopathologique: Corps de Lewy dans le cortex,et/ou dans le tronc cérébral et/ou dans le cortex limbique -faits d’inclusions neuronales intracytoplasmiques, éosinophiles

MALADIE A CORPS DE LEWY CLINIQUE: Déclin cognitif Atteinte mnésique Syndrome extrapyramidal Hallucinations visuelles Sensibilité aux neuroleptiques

DEMENCES PRIMITIVES DEGENERATIVES A prédominance sous corticale: PARKINSON Chorée de HUNTINGTON

PRISE EN CHARGE DES DEMENCES Elle sera GLOBALE: Pharmacologique Non pharmacologique

PRISE EN CHARGE DES DEMENCES LES MEDICAMENTS

MEDICAMENTS SPECIFIQUES Du déficit cholinergique: Les inhibiteurs de la cholinestérase Aricept Exelon Reminyl . De l’hyperactivité du glutamate: . Ebixa

Médicaments non spécifiques Antidépresseurs Anxiolytiques Hypnotiques Pathologies intercurrentes

MEDICAMENTS A EVITER Les neuroleptiques Les médicaments à effet anti-cholinergiques

QUELQUES REGLES Début précoce des anticholinesterases Respect des contre indications Le problème de l’arrêt des anticholinesterases Réévaluer les indications Adapter les posologies

LES TROUBLES DU COMPORTEMENT Les prévenir Ne pas répondre systématiquement par un médicament Si médicament, réévaluer son indication rapidement

PRISE EN CHARGE DES DEMENCES Sociale Aide au maintien à domicile Aide matérielle Protection juridique Placement en institution Aide financière Solutions de répit

LES MOYENS Aide au maintien à domicile: - auxiliaire de vie,aide ménagère, téléalarme Aide matérielle: - matériel médical,portage des repas,livraison de courses Aide financière: -ALD,APA,allocation logement,indemnité spécifique des caisses de retraite ou d’assurance Protection juridique: -Sauvegarde de justice,curatelle,tutelle Solutions de répit: -accueil de jour, de nuit, temporaire Associations: -Réseau Mémoire,France Alzheimer

PRISE EN CHARGE DES DEMENCES Les soignants intervenant Orthophoniste Psychologue Neuropsychologue Ergothérapeute kinésithérapeute IDE Aides Soignant(e)s

LA PREVENTION Facteurs vasculaires Processus inflammatoires Facteurs nutritionnels Stress oxydant

LA RECHERCHE L’immunothérapie L’inhibition de la synthèse de la protéine beta-amyloide L’activation de la dégradation de la proteine beta-amyloide par des protéases L’inhibition de l’agrégation de la protéine tau dans les neurones