LA MALADIE POLYKYSTIQUE DU CHAT PERSAN (PKD).

Introduction. La maladie polykystique rénale (polycystic kidney disease ou PKD) touche différentes espèces de mammifères dont (outre le chat) l’homme, le chien, la souris, le lapin, … Chez le chat, elle concerne surtout le chat persan, les races apparentées et différentes races exotiques. Décrite pour la première fois en 1967, cette pathologie ne fut réellement étudiée que depuis les années 1990.

Pathogénie. Prolifération de l’épithélium tubulaire, gênant l’écoulement de l’urine. Cette prolifération est due à une sensibilité accrue des cellules tubulaires à l’action de l’EGF et une sensibilité diminuée à l’action des facteurs anti-prolifératifs (TGF α, …). De plus, il semble y avoir chez ces chats un défaut au niveau de la lame basale de tous les épithéliums, entraînant l’apparition de kystes dans d’autres organes également (foie, pancréas, péricarde, utérus, …).

Pathogénie. Plus les kystes grossissent, plus ils compriment le parenchyme rénal et finissent par provoquer une insuffisance rénale. D’autres facteurs tels que l’administration de certains médicaments, la dialyse péritonéale, l’hypertension artérielle, l’inflammation du tractus urinaire, une dysplasie ou une tumeur rénale favoriseraient l’apparition et l’évolution de kystes rénaux indépendamment de toute prédisposition génétique.

Lésions. Les kystes apparaissent dans le cortex et la médulla des reins, de façon bilatérale. Selon leur nombre et leur taille, les reins peuvent apparaître volumineux et bosselés. Avec l’âge, la taille des kystes augmente, leur nombre semblant rester constant. Une néphrite interstitielle chronique se développe avec l’augmentation de taille des kystes. Parmi les autres organes atteints, le foie est le plus fréquemment concerné (chez 48% des chats).

Lésions.

Signes cliniques. Les persans porteurs de la maladie restent cliniquement sains jusqu’à l’âge de 7-8 ans. Lorsque la maladie se déclare, les signes cliniques sont peu spécifiques (ceux de toute IRC): dépression, anorexie, PU/PD, perte de poids, hypertension artérielle (pouvant induire de la cécité, des troubles comportementaux, des anomalies à l’auscultation cardiaque, etc.). Seuls les individus fortement atteints (taille et nombre de kystes élevés) présentent la maladie.

Signes cliniques. Pas de symptomatologie associée aux lésions hépatiques (un cas rapporté d’encéphalose hépatique dans ces conditions).

Diagnostic. Les signes cliniques étant frustres, des examens complémentaires sont nécessaires. Radiographie: peu sensible. La radio abdominale peut paraître normale en cas de faible extension de la maladie. Quand la maladie progresse: néphromégalie bilatérale, les marges du rein devenant de plus en plus irrégulières.

Diagnostic. Ni les examens cliniques, ni les analyses courantes de laboratoire ne permettent d’établir ou d’écarter un diagnostic définitif et précoce de PKD. Donc, importance de l’échographie pour un diagnostic précoce. Nécessite une sonde de haute fréquence (min. 7,5 MHz) et de l’expérience. On observe de multiples cavités anéchogènes de diamètre variable (1mm à plus de 1cm). Le contenu d’un kyste peut parfois paraître plus échogène lorsqu’il est surinfecté. Le foie et le pancréas sont également explorés.

Diagnostic.

Diagnostic.

Pronostic. Mauvais pronostic vu l’évolution vers l’IRC. Nous avons toutefois vu que les individus porteurs de kystes petits et peu nombreux peuvent ne jamais souffrir de la maladie.

Traitement. Pas de traitement spécifique. L’IRC est traitée de façon symptomatique quand elle se développe.

Traitement. Plusieurs voies de recherche à l’étude chez l’homme: - l’incorporation de protéines de soja dans la ration diminue la composante inflammatoire, la créatininémie et la taille des kystes chez le rat. - utilisation d’anti-EGF. - on a identifié des lipides présents dans le fluide kystique qui stimuleraient la sécrétion de liquide. La production de ces lipides pourrait être diminuée par utilisation de groupes cétones et/ou glycols (voie qui a probablement le plus d’avenir).

Déterminisme génétique, dépistage et éradication. Maladie congénitale, héréditaire. La transmission de la maladie est autosomale dominante à pénétrance élevée (proche de 100%). L'étude de croisements confirme cette transmission : Parents homozygotes Parents hétérozygotes Parent hétérozygote x Parent sain 100% 73% 42% Les loci impliqués ne sont pas encore connus. Les individus homozygotes ne sont pas viables.

Déterminisme génétique, dépistage et éradication.

Déterminisme génétique, dépistage et éradication. Chez l’homme, il existe deux formes: une à transmission autosomale dominante (chromosome 16 et 4) et une forme autosomale récessive infantile (chromosome 6). Deux publications décrivent la présence chez des chats persans de kystes de forme similaire à ceux présents chez l’homme en cas de forme autosomale récessive (fusiforme et en radian). Ce mode de transmission récessif n’a toutefois pas pu être prouvé chez le chat.

Déterminisme génétique, dépistage et éradication. Fréquence: lésions échographiques chez 38% des chats persans (variations entre pays).

Déterminisme génétique, dépistage et éradication. Tous les porteurs de la tare présentent des kystes rénaux, détectables à l’échographie à partir de 9 mois (sensibilité de 91% vs 75% à l’âge de 4 mois). Les animaux sont retestés 6 mois plus tard pour éviter les faux négatifs. La spécificité de la technique est de 100% quel que soit l’âge (pathognomonique, et donc pas de faux-positifs).

Déterminisme génétique, dépistage et éradication. Au USA, des tests sanguins de dépistage sont en cours de validation. L’idéal pour éradiquer la maladie serait d’écarter de la reproduction tous les persans porteurs. Mais certains élevages sont très atteints et ne peuvent se le permettre. Si un animal de grande valeur est porteur et si on souhaite le reproduire, il faut le croiser avec un animal sain. Les chatons issus du croisement sont testés à 9 mois et seuls les sains seront admis à la reproduction.

Bibliographie. TESTAULT I. , La maladie polykystique du chat persan. Le Point Vétérinaire, Numéro spécial, 32, 88-90. www.felinepkd.com/french.html www.mypage.bluewin.ch/anouchat/pkd.html www.vet-lyon.fr/ens/imagerie/ www.les2a.com/astuce/index