Hypertension arterielle pulmonaire du nouveau né Elisabeth Sabatier DESC Réanimation médicale Nice –Juin 2004-

Spécificités néonatales de l’HTAP •Physiopathogénie : persistance d’une hypertension arterielle pulmonaire •Clinique: Hypoxemie refractaire sans défaillance cardiaque Présence de shunt droit gauche (FO et PCA) •Spécificités thérapeutiques Réponse NO inhalé ECMO

En pratique : •1,9 pour 1000 naissances •fonction du terme •fonction de la qualité de la prévention anténatale •facteurs de risque clairement identifiés Walsh-Sukys.Pediatrics –2000

Physiopathogenie(1) 1- Anomalie quantitative des petites artères pulmonaires: malformation primitive pulmonaire-hernie diaphragmatique 2- Hypertrophie musculaire artèriolaire anormale anténatale 3- Arteres qualitativement et quantitativement normales dans un contexte de souffrance fœtale aigue perpartum Syndrome d’HTAPP du nouveau- né

Régulation de la vasomotricité pulmonaire •Balance complexe d’agents vasodilatateurs/ vasoconstricteurs (NO-PG1…) / (ET-…) • Signaux stimulants: hypoxie shear stress • Cellules « intégratrices » : cellules endotheliales des vx pulmonaires• médiation indirecte • Cellules effectrices: cellules musculaires lisses des vx pulmonaires

Physiologie de l’adaptation à la vie extra utérine 1-Aération 2-Oxygénation Pa02 3-Shear stress Baisse des résistances pulmonaires Augmentation des R periph Fermeture des shunts Dt- Gche Circulation fœtale en parallèle Circulation extrautérine en série

Sd d HTAPP du NN(1) •Echec de l’adaptation du systeme cardiorespiratoire à la vie extra utérine •Persistance de la circulation fœtale en extra utérine SFA avec HYPOXIE •Persistance des résistances pulmonaires hautes •Maintien de shunt extrapulmonaires droit- gauche HYPOXIE

Sd d’HTAPP du nouveau né (2) 1& 1-Nouveau-né à terme avec SFA 2-Prématuré avec mauvaise préparation anténatale

Diagnostic •Pas d’indication au cathéterisme •Anamnèse •Sd d’hypoxie réfractaire •Différence de Pa O2 pré/ post ductale •Echocardiographie: authentifie l’HTAP élimine une cardiopathie cyanogène évalue les shunts (PCA) évalue la fonction cardiaque •Pas d’indication au cathéterisme

Options thérapeutiques •Thérapeutiques utilisées non évaluées: hyperventilation alcalinisation vasodilatateurs IV • Thérapeutiques évaluées: ECMO NO inhalé • Autres: OHF/ Surfactant •Thérapeutiques préventives: corticothérapie anténatale ,…

Thérapeutiques évaluées (2) •NO inhalé: vasodilatateur spécifique améliore rapport ventilation/perfusion utilisation habituelle depuis 1994 Etudes récentes: dose indication /IO/ précoce/tardif effets secondaires à long terme (effets antioxydant) mode de ventilation

Thérapeutiques évaluées (2): ECMO: 3 centres en France Réservée au plus de 2 kg, plus de 34 SA Difficultés de transport

Résultats NO inhalé: 60% de répondeurs pas de gain sur la mortalité pas de gain sur durée de ventilation gain sur la BDP? Sur les HIV 3 et 4? gain certain sur l’oxygénation pas d’évaluation sur le devenir neurologique pas d’effets secondaires à long terme

Conclusion: • Pathologie fonctionnelle •Primum movens: hypoxie •Deux tableaux cliniques spécifiques •Spécificité pédiatrique liée à la présence d’un CA •Pronostic indissociable de la pathologie initiale •NO inhalé est la thérapeutique de référence

BIBLIOGRAPHIE: 1-Walsh MC . Clinics in perinatology; Persistent pulmonary Hypertension of the newborn.2001 2-NEJM; Nitric oxide in premature infants with the respiratory distress Syndrome.Nov 2003 3-Konduri G. A randomized trial of early versus standard inhaled nitric oxide Therapy in term and near term newborn infants with hypoxic respiratory failure Pediatrics.Mars 2004 4-Abman SH. New developments in the pathogenesis and treatment of neonatal Pulmonary hypertension. Pediatric Pulmonology 5-Field D . Alternative strategies for the management of respiratory failure in the newborn-Semin Neonatol 2002 6-Goldman A. Inhaled nitric oxide therapy in neonates and children: reaching a European consensus. Intensive Care Med 2004 7- Clark RH. Low dose nitric oxide therapy for persistent pulmonary hypertension of the newborn. NEJM 200 8-Storme L. 15 eme séminaire GUIGOZ- Groupe d’étude en néonatologie-1999 9- Les médicaments en réanimation néonatale. CR de la dixième journée de pharma Cologie clinique pédiatrique.Paris-Nov 1999.