Atelier n°4 Le patient jeune en HDJ gériatrique : Une réalité Modérateur : Dr Florence BONTÉ (Paris) Animateur : Dr Marie-Hélène COSTE (Lyon) 31 èmes Journées de l’APHJPA 26 – 27 mai Lyon

2 La gériatrie est de plus en plus souvent sollicitée pour prendre en charge des malades jeunes (MAJ) atteintes de maladie d’Alzheimer et maladies apparentées (MAMA) Ces malades ont-ils véritablement leur place dans une structure gériatrique ? Y a-t-il ou non nécessité de différencier malades déments jeunes et malades déments âgés ? Est-ce le rôle de la gériatrie de participer à leur prise en charge ? Est-ce une prise en charge par défaut ? (versus neurologie ou psychiatrie) La compétence reconnue des HDJ gériatriques dans la prise en soin des maladies neurodégénératives en fait-elle des structures adaptées pour les malades jeunes ? Une prise en charge pour quels malades ?  Limitée aux maladies neurodégénératives ?  Risque de glissement vers la prise en charge de malades handicapés ou neurologiques ?

3 Qu’est ce qu’un malade jeune? Définition  Internationale < 65 ans  Nationale < 60 ans (barrière d’âge pour APA et EHPAD)

4 Combien de MAMA < 60 ans en France ? Prévalence5000 cas  MAMA < 65 ans (OPEPS 2005)  8000 personnes < 60 ans en ALD 15 (2007, Plan Alzheimer) Incidence 2000 nouveaux cas / an  double tous les 5 ans à partir de 50 ans  10–15 nouveaux cas / an pour ha entre 40–65 ans Extrapolation (Mercy, 2008)  550 MA / an < 65 ans  460 DFT / an < 65 ans

5 Particularités cliniques des formes jeunes Présentations atypiques  plus instrumentales et dysexécutives  Éventuellement moins amnésiques  Bonne conscience des troubles initialement  Importance des troubles du comportement : idées délirantes, hallucinations, agressivité, dépression  Problèmes neurologiques  Moins d’atrophies notamment hippocampique Formes focales plus fréquentes : présentation déroutantes : atrophie corticale postérieure – Aphasie progressive – Apraxie progressive – Anarthrie progressive…  Relative préservation de la mémoire au quotidien et bonne conscience des troubles  Bonne présentation sociale contrastant avec la perte sévère et précoce d’autonomie, variable d’un moment à l’autre Formes génétiques 5 x plus  tableaux rares (Paraparésies spastiques – Hémorragies lobaires – Syndrome extrapyramidal) DFT = plusieurs variants : problèmes comportementaux particuliers  variant comportemental troubles de : comportement, cognition sociale (perte d’empathie), perte incitation au langage, mémoire variables absence de : désorientation spatiale, troubles praxiques, conscience des troubles souvent pris à tort pour un trouble psychiatrique  variants langagiers : APP - MS - Association à SLA

6 Particularités des malades jeunes Délai diagnostique moyen = 5 ans (3 chez les plus âgés) et parcours compliqué Culpabilité / souffrances dans les pathologies génétiques si ATCD familiaux : projection des patients, conjoints, parents, enfants Intéressés et volontaires pour la recherche y compris don du cerveau Familiarisés aux nouvelles technologies (informatique, internet,…) Moins d’association de pathologies mais FDRCV aussi et comorbidités possibles → à l’origine de syndrome confusionnel et modifications comportementales Problématiques professionnelles et familiales particulières

7 Particularités du projet de soin L’âge détermine le type d’aides sociales. Des patients peuvent rester des mois dans des services de neurologie ou de psychiatrie faute de solutions. Mise en difficulté de l’entourage et des équipes soignantes Que proposer comme réhabilitation cognitive aux patients ayant des troubles du comportement et comme répit à leurs familles ? Quelles activités spécifiques proposer ? Quelle place pour les hôpitaux de jour ? Quel relais ? Faut-il des accueils de jour spécifiques ? Quel type d’établissement d’hébergement ?