Université Abderrahmane Mira-Bejaia- République Algérienne Démocratique Populaire Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche scientifique Université Abderrahmane Mira-Bejaia- Faculté de Médecine. Module Neurologie / 4ème année année Médecine-2011-2012 LES POLYDERMATOMYOSITES Dr DEBBACHE H.L.N.S h_debbache@yahoo.fr

LES POLYDERMATOMYOSITES Plan I -Définition II -Diagnostic clinique III -Diagnostic paraclinique IV -Critères diagnostic V -Formes évolutives VI -Associations VII -Traitement

I-DEFINITION  La polydermatomyosite "PDM" est une affection inflammatoire d'origine auto- immune touchant le muscle strié. C'est donc une affection myopathique inflammatoire primitive à l'origine de laquelle un mécanisme auto-immun est généralement admis. Lorsque le processus pathologique se limite aux muscles striés, on parle de polymyosite. Lorsque le processus s'étend à la peau, on parle de polydermatomyosite.

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE : A/Manifestations musculaires : B/ Manifestations cutanées : C/ Autres manifestations :

A/Manifestations musculaires : Début :généralement insidieux et d'évolution progressive s'étendant sur plusieurs semaines à plusieurs mois. Age : tout âge avec deux pics, l’un entre 30 et 60 ans, l’autre entre 10 et 15 ans. Un facteur déclenchant est parfois trouvé : un épisode fébrile ou une infection bénigne ; mais le plus souvent l’affection apparaît primitive.

1. Déficit moteur (faiblesse musculaire) : signe majeur Touchant les muscles striés avec une prédominance axiale proximale: les muscles proximaux des membres, notamment ceux des hanches et des cuisses et à un degré moindre ceux de la ceinture scapulaire. L'atteinte des ceintures scapulaires et pelviennes est symétrique et bilatérale. Certaines actions deviennent alors difficiles à réaliser (se relever, monter un escalier ou le descendre, etc.) NB: Les muscles de la face, du cou, les muscles laryngés et pharyngés peuvent être atteints en cas de myasthénie associée à une polymyosite, ce qui est très rare.

2. Myalgies : fréquentes mais inconstantes. Le déficit s’accompagne dans un tiers des cas de douleurs musculaires ou d’une sensibilité des muscles à la pression. 3- Examen neurologique : un déficit moteur des muscles du tronc, de la ceinture pelvienne (hanches, cuisses) des épaules et des bras. L’amyotrophie est souvent modérée .les réflexes sont présents ou diminués. on peut observer des contractures musculaires notamment chez les enfants .

B/ Manifestations cutanées : Les modifications cutanées peuvent précéder, accompagner ou suivre le syndrome musculaire Caractérisant la dermatomyosite avec l’aspect d’un érythème localisé ou diffus : 1-Erythème orbitaire en lunette avec œdème. 2- érythème rouge violacé de la face en ailes de papillon, le cou, la partie supérieure du thorax. 3-Souvent un érythème squameux siégeant sur la face d'extension des articulations (coude et genou.)

C/ Autres manifestations : 1) Arthralgies C/ Autres manifestations : 1) Arthralgies. 2) Fièvre 3) Arthrites, exceptionnelles.

III-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : -Biologie:  FNS: Peut montrer une hyperleucocytose modérée (à 12000)  VS: Peut être accélérée.  Dosage des enzymes musculaires (spécifique): Montre une augmentation de la CPK et du LDH, aldolase. Eléctrophorèse des protéines sériques : élévation des alpha 2 globulines et des gamma globulines.

-Examens morphologiques : A-EMG: Un tracé de type myogène avec des potentiels brefs polyphasiques de faible amplitude.  B-Biopsie musculaire: Une nécrose disséminée des fibres musculaires avec des aspects de régénération, d'infiltrats inflammatoires et d'atrophie péri fasciculaire.  C-ECG : des troubles du rythme dans certains cas.

IV-CRITERES DIAGNOSTIC : Atteinte symétrique des muscles des ceintures. Nécrose des fibres musculaires avec atrophie, régénération et infiltrat. Augmentation des enzymes musculaires. Tracé myogène à l'EMG. Erythème orbitaire ou des faces d'extension des articulations. Au cours d'une polymyosite : diagnostic certain lorsque existe les 4 premiers critères, probable avec 3 critères et possible avec 2. Au cours d'une dermatomyosite : diagnostic certain lorsqu'il existe avec les manifestations cutanées 3 autres critères, probable avec 2 autres critères et possible avec 1 seul critère.

V-Formes évolutives : L’évolution : très variable : 1- formes subaigues : les plus fréquentes, qui conduisent en quelques semaines à une invalidité sévère pouvant se compliquer de troubles respiratoires et d’une atteinte cardiaque (tachycardie, anomalies ECG )mettant en jeu le pronostic vital ; 2- formes aigues : surtout chez les enfants ,s’accompagnent de signes cutanés et inflammatoires. 3- formes chroniques : d’installation insidieuse évoluent lentement et s’accompagnent de peu ou pas de signes inflammatoires. Leur tableau clinique est assez proche des dystrophies musculaires progressives.

V-ASSOCIATIONS : l’association à un cancer est retrouvée dans 8 à 20% des cas de (dm) ou (pm) de l’adulte : Cancer poumon-colon-sein-ovaire. L’association à une collagénose : PDM + Sclérodermie. PDM + LED.  PDM+PR PDM + Thyroïdite inflammatoire.

VI-TRAITEMENT : Corticothérapie :Permet la stabilisation et l’amélioration, Dose :1 mg/kg/jr (dose d'attaque), à diminuer progressivement par pallier après rémission, continuer à faibles doses pendant une longue période. Kinésithérapie passive parallèlement :contre l'atrophie musculaire et ostéo-tendineuse. L’effet bénéfique ou non du traitement devra se juger sur la clinique (testing musculaire) et sur le taux des enzymes musculaires.  

Bibliographie: Pr M.Tazir ,cours de Neurologie,collection le cours de médecine,O.P.U