La maladie de Crohn Université Abderrahmane Mira-Bejaia République Algérienne Démocratique Populaire Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche scientifique Université Abderrahmane Mira-Bejaia Faculté de Médecine. Module :Gastroentérologie - 4ère année-2012/2013 La maladie de Crohn   Dr DEBBACHE H.L.N.S hdebbache@gmail.com M/ A Médecine interne

I- DEFINITION – GENERALITES : La maladie de Crohn: maladie inflammatoire ,d’étiologie inconnue, La maladie de Crohn fait partie, avec la rectocolite hémorragique (RCH), des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI). Evolue de manière aigue,subaigue,ou chronique; Pouvant intéresser la totalité du tube digestif de la bouche à l’anus

Caractérisée : Anatomiquement: des lésions qui peuvent toucher la totalité de la paroi digestive:inflammation transmurale Topographiquement: Distribution asymétrique ,discontinue des lésions avec des espaces de muqueuse saine alternant avec des zones pathologiques, 2 Une plus grande fréquence des atteintes iléales et coliques, Des lésions anales remarquables par leur particularité Par la fréquence de fistulisation interne ou externe des lésions Sur le plan évolutif tendance spécifique à la récidive post opératoire

C'est une maladie de l'adulte jeune posant un problème de santé publique. Environ 50% des malades devront subir une intervention chirurgicale. L'évolution de la maladie de Crohn est très souvent imprévisible et sa morbidité est lourde . Le traitement médical est dominé par la corticothérapie à forte dose.

II- EPIDEMIOLOGIE : • C'est une maladie des pays industrialisés (Europe du nord et USA).plus rare que la RCUH mais en nette augmentation, • pathologie de l'adulte jeune débutant généralement entre 20 et 30 ans. Il existe un second pic de fréquence entre 50 et 80 ans. Les 2 sexes sont également atteints. -Elle est rare chez les noirs -Dans 10 % des cas, la maladie de Crohn revêt un caractère familial avec plusieurs personnes atteintes dans la même famille. Ces formes se caractérisent par un âge de début jeune et une atteinte étendue et préférentielle du grêle.

III- ETIO-PATHOGENIE : Elle est probablement multifactorielle Facteurs étiologiques: Les causes de la maladie restent inconnues. Cependant, on a suggéré des hypothèses étiologiques ont été avancées:

➨ Les facteurs infectieux: évoqués du fait de : L'aggravation des colites par certaines bactéries (E. coli, Bactéroïdes, Listéria et Mycobacterium paratuberculosis.) et de certains virus (Rougeole.) L'efficacité de certains antibiotiques, modeste mais significative. L'existence d'anomalies de la flore intestinale lors de la maladie. Ainsi que le rôle du flux fécal dans la récidive postopératoire de la maladie. L'implication de certains médiateurs dans la genèse de la maladie, Prostaglandines, Cytokines TNF α (Tumor Necrosis Factor α) ,Interleukines et certaines molécules d'adhérence responsable de l'inflammation intestinale ou ICAM (Intergrin Cellular Adhésion Molécule) surtout la α4 Integrine.

➨ Les facteurs génétiques: leur présence est fortement soupçonnée du fait de: L'existence de la notion de transmission familiale.(HLA :B12 ;DR7 ) L'atteinte d'un collatérale de 1er degré est de 10. Le risque pour un enfant né d'un parent atteint est de 2% mise en évidence sur les chromosomes 12 et 16, un gène de prédisposition aux MICI.

➨ Les facteurs alimentaires:additifs alimentaires chimiques,sucres raffinés,insuffisance en fibres alimentaires ➨ rôle néfaste du tabac clairement établi, augmentant le risque de récidive endoscopique et clinique de la maladie. ➨ Psychologique ➨ Immunologiques : présence d'anticorps de type ASCA a été mise en évidence dans 50 à 70% des maladies de Crohn alors que ce marqueur est absent au cours de la RCH

IV -ANATOMIE PATHOLOGIQUE: • La maladie de Crohn peut toucher n'importe quelle partie du tube digestif. • Les lésions sont le plus souvent segmentaires, trans-murales, multiples et polymorphes. -localisation la plus fréquente: le grele terminal • L'iléon est atteint dans 2/3 des cas, de même que le côlon, mais isolément dans 1/3 des cas. • L'atteinte ano-périnéale est toujours présente, compromettant un jour ou l'autre la fonction sphinctérienne. -Atteinte possible des autres segments :jéjunum,duodénum,estomac • Les lésions muqueuses sont représentées par : ➲ Les ulcérations aphtoïdes creusantes ou non. ➲ Les sténoses. ➲ Les fistules. ➲ Les pseudo-polypes. • Histologiquement, la maladie de Crohn : une inflammation avec infiltrat lymphocytaire constant. 2 éléments sont présents dans 30% des cas: ➲ Les granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse centrale. ➲ Les lésions fissuraires profondes.

V -ETUDE CLINIQUE: -Type de description:maladie de crohn iléocolique droite à évolution subaigue en poussée -le début: brutal ,aigu: tableau chirurgical -plus souvent:progressif et insidieux -peut être asymptomatique:découverte fortuite au cours d’un bilan systématique ou enquête familiale -facteurs déclenchants: infection intestinale,stress,traumatisme physique

Signes fonctionnels: Troubles du transit intestinal avec diarrhées d’allure chronique : fécales parfois hydriques,en nombre variable,diurnes,nocturnes,sans glaire ni sang; Intermittente,parfois sensible au régime et aux émotions ,ensuite devient permanente rebelle au traitements symptomatiques Douleur abdominale:quadrant inférieur droit de l’abdomen:coliques ou crampes,intensité et d’horaire variable ,souvent post prandiales,précédent l’émission de la selle qui les calme plus ou moins complètement 3.L’hémorragie digestive :méléna,rectorragies peu fréquente 4.Syndrome d’obstruction intestinale intermittent(syndrome de Koenig). 5.Les nausées fréquentes;les vomissements accompagnent la crise douloureuse

Signes généraux : 1. AEG avec asthénie – anorexie – amaigrissement, avec des signes de dénutrition: oedèmes carentiels,anémie. 2. Fièvre,avec sueurs :quasi constante ,38 -38,5,peut etre plus elevées dans les formes graves et complications locales.

Signes physiques : L’examen de l’abdomen peut être normal,ou sensibilité de la FID Masse de la FID ou du flanc droit de taille variable,consistance ferme,fixée sur les plans profonds,peu mobile,parfois sensible 3. Examen de la marge anale: lésions évocatrices: ulcérations, condylomes, abcès, fissures, fistules,d’évolution lente et rebelle, TR:normal dans la forme de TDD Examen physique complet recherchera :signes digestifs ou extradigestifs:

Manifestations systémiques :associées aux MICI s'observent dans environ 20 % des cas. Elles touchent différents organes : la peau, les articulations, les os, les vaisseaux, le foie. Certaines d'entre elles coïncident avec les poussées évolutives de la maladie intestinale ,surtout lorsqu'il y a une atteinte du colon. D'autres évoluent indépendamment des lésions digestives. articulaires:mono-arthrite ou poly-arthrite migratrice; pelvispondyllite rhumatismale chez les sujets porteurs de l'HLA B27. Plus rarement, on peut observer des poly-arthrites rhumatoïdes séronégatives.L'atteinte articulaire peut précèder la maladie intestinale. cutanéo-muqueux: Erythème noueux, Aphtes buccaux,le pyoderma gangrénosum est Exceptionnel dans la MC, hippocratisme digital, hépato-biliaires: Lithiase biliaire,Cholangite sclérosante, moins fréquentes que dans la RCH . Stéatose ,hépatite chronique,péricholangite Oculaires:Uvéite,conjonctivite,iritis,kératoconjonctivite,uvéite antérieure,episclérite. Vasculaire:Thrombose veineuse avec embolies, amylose secondaire: complication rare et tardive ; complications urinaires et rénales : hydronéphrose par compression urétérale (droite), lithiase oxalique ;

VI- DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : Biologie: -FNS: anémie hypochrome microcytaire(ferriprive);ou Anémie normochrome normocytaire(inflammatoire) Hyperleucocytose avec ploynucléose -Syndrome inflammatoire: VS, CRP, electrophorèse des Protéines: hypoalbuminémie -Ionogramme sanguin:peturbé dans les formes sévères: Na,K, Ca, Mg -syndrome carentiel, invitant à rechercher un syndrome de malabsorption (tests au D-Xylose, de Schilling...) -présence d'anticorps de type ASCA

L’examen des selles : Parasitologie, bactériologie: utile pour le diagnostic différentiel en sachant qu'une entérite infectieuse ou parasitaire peut révéler la maladie de Crohn. L'examen montre souvent la présence de leucocytes et d'hématies

Imagerie: 1-ASP : interet dans les complications digestives:occlusion intestinale,megacolon toxique,perforation, 2- Transit du grêle et lavement baryté avec opacification de la DAI: Pour les parties non explorées par l'endoscopie. Il révèle :lésions sténosantes et non sténosantes:

lésions non sténosantes : Anomalies de la motricité:hyper ou hypotonie Images marginales:irrégularités des bords:aspect en spicules,en timbre poste Images d’ulcérations profondes:aspect en bouton de chemise Images intermarginales:aspect lacunaire multiple de la dai:aspect clouté ou pavé.irrégularité,épaississement du plissement qui peut etre déformé,rigide,désorganisé Trajets fistuleux internes,souvent multiples,caractéristiques de la maladie, lésions sténosantes : Rétrécissement unique ou multiple,court ou long de l’iléon terminal,souvent régulier,filiforme Au niveau du coecum,le rétrécissement peut intéresser la totalité de l’organe antrainant sa rétraction ,ou siéger dans sa partie moyenne ou supérieure engendrant une sténose annulaire. Les abcès

3- Echographie – Scanner abdominal: Les abcès. La masse abdominale. l'épaississement pariétal du grêle.

Endoscopie-histologie: plus sensible que la radiologie pour apprécier les lésions muqueuses: 1- Rectoscopie :normale dans le type de description:biopsies systématiques à la recherche de lésions histologiques en muqueuses saines 2- Colonoscopie avec iléoscopie: permet: éliminer une lésion bénigne ou maligne , -Rechercher localisation rectocolique de la MC associée à l’atteinte iléocoecales, -Mettre en évidence des lésions de type variable selon le stade évolutif de la maladie: *Lésions initiales: erythème maculaire,papulaire ou en bandes,érosions aphtoides, * Lésions évoluées: -Ulcérations polymorphes :rondes,serpigineuses,fissuraires longitudinales ou transversales en carte de géographie,superficielles ou profondes -Pseudopolypes -sténoses -lésions cicatricielles de sténose

De préciser leur topographie exacte et caractères:discontinuité,asymétrie,hétérogénéité Reconnaitre une forme grave: ulcère creusant avec muqeuse décollée De surveiller l’évolution de la maladie: récidives post opératoires, greffe cancéreuse Faire des biopsies multiples profondes en zone saine 3- FDH: localisations de la maladie au niveau du tube digestif supérieur

VII- EVOLUTION – COMPLICATIONS : -Souvent la qualité de vie est altérée. -Evolution variable d’un patient à l’autre; -Formes chroniques: les plus fréquentes,marquées pendant de nombreuses années par une diarrhée bien supportée avec quelques troubles dyspeptiques

-Ailleurs ,évolue par :Poussées alternant avec des rémissions; -certaines formes débutent rapidement: tableau pseudo-appendiculaire ou hémorragie intestinale ,conduisant d’emblée à la chirurgie, -et les formes aigues peuvent évoluer sur le mode chronique, -les formes chroniques ,peuvent s’aggraver rapidement, -après résection chirurgicale: récidive fréquente sur le moignon d’anastomose. -Le risque de cancer colo-rectal est beaucoup plus faible que pour la RCH. -La morbidité est importante (50% de récidive à 1 an) mais la mortalité est faible, et l'espérance de vie est quasi-identique à celle de la population générale

-Plusieurs complications sont à redouter: Syndrome occlusif : fréquent ,progressif ou aigu par rétrécissement inflammatoire,cicatriciel ,ou compression par un abcès profond, Fistules intestinales: -internes : -reliant plusieurs anses intestinales, ou coliques: entéro-entérales, et ano-périnéales -entéro-vaginales,entéro-vésicales -Externes à la peau spontanées ,ou au niveau des cicatrices chirurgicales récentes ou anciennes:entérocutanées , Perforation intestinale: en péritoine libre, très rare;

mégacolon toxique ou colectasie : plus rare que dans la RCUH -Complique une localisation grave colique -Complication grave par la prescription d’anticholinergiques,neuroleptiques,morphiniques, colonoscopie,LB,hypokaliémie -Clinique:distension importante et douloureuse de l’abdomen avec signes de toxicité:fièvre, tachycardie,hypoTA,confusion mentale -Radiologie:dilatation gazeuse colique totale ou localisée supérieure à 5cm de diamètre sur l’ASP

Hémorragie intestinale massive par ulcératon artérielle: plus fréquentes Extension des lésions entrainant une malabsorption: stéatorrhée,dénutrition,pertes protidiques Risque de dégénérescence dans les formes anciennes: plus rare que dans la RCUH: adénocarcinome, parfois sarcome, touchant le grêle, le côlon, le rectum. Enfant :retard de croissance Pronostic général de la maladie:difficile à apprécier. Abcès profond: l'abcès de la fosse iliaque droite et l’abcès du cul-de-sac de Douglas :TDM abdominale. L’amibiase

-Activité de la maladie: Les critères sont cliniques, biologiques, endoscopiques et histologiques. Il faut connaître la possibilité de dissociations anatomocliniques, des lésions endoscopiques pouvant être constatées en l'absence de toute symptomatologie. Des scores cliniques ou biologiques sont proposés : - score de Best, score de référence (“ Crohn disease activity index ”[CDAI]); - score de Harvey et Bradshaw, de réalisation simple . En pratique et comme pour la recto-colite hémorragique, on distingue 3 degrés d'activité (minime, modérée et sévère) ainsi qu'une phase quiescente. Différents degrés d'activité peuvent coexister en des sites différents.  

VIII - Formes cliniques: Localisations gastriques, duodénales et jéjunum:exceptionnellement isolées, accompagnent en général une atteinte iléale, Atteinte colique pure: uni ou pluri-segmentaire -Tableau clinique :celui d’une RCUH, varie selon le segment atteint:glaires ,sang en cas d’atteinte du rectum -Colonoscopie ,RSS: anomalies muqueuses -Biopsie :dgc histologique -Examen radiographique:rétrécissment avec disparition des haustrations ,ulcérations ;fistules fréquentes borgnes ou reliant le colon au grêle -Evolution:chronique,progressive avec rares rémissions,exérèse chirurgicale nécessaire,avec récidives fréquentes;

IX -DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: Radiologiquement: -Lymphosarcomes -Tuberculose -Adenocancers -Tumeurs inflammatoires,lymphomes,maladie de hodgkin -Adénolymphites mésentériques -Maladie de Crohn colique et RCUH: saigenement important ,sans douleurs,rémission nette ,extension se fait de bas en haut du rectum au coecum, examen radiologique et biopsies : dgc

Cliniquement : -colites infectieuses:Yersinia, salmonelle, shigelle, campylo- bacter jejuni, yersinia anterocolitica, escherichia coli, amibes pathogènes, • cytomégalovirus chez le sujet immunodéprimé, • clostridium difficile et klebsielle oxytoca chez les patients traités par antibiotiques appendicite aigue, -tuberculose iléo-coecale -Jejunoiléite ulcéreuse,maladie de Behçet, vascularites -Lésions ischémiques du grêle chez le sujet agé -Lésions intestinales post radiothérapie,colite due aux AINS -Colite ischémique,cancer du colon,lésion du colon gauche,tuberculose colique,diverticulose colique,amibiase intestinale: dans la forme colique

X- TRAITEMENT : A. Traitement médical: La cause de la maladie étant inconnue, les traitements ne peuvent être que symptomatiques -Arrêt du tabac, indispensable ,sinon il augmente le risque de récidive et de résistance aux immunosuppresseurs. - Règles hygiéno-diététiques: - Régime sans résidus. - Régime sans fibre en cas de sténose. -Régime sans produits lactés en cas de diarrhée. -En cas de dénutrition importante: un régime hyperprotidémique voire une nutrition entérale ou parentérale peut être proposée.

Le traitement symptomatique: d'un confort appréciable en période de poussées, voire de rémissions - Lopéramide et Ultralevure :pour traiter la diarrhée. -Antalgiques antispasmodiques en cas de poussées douloureuses. -Psychothérapie. Médicaments anti-inflammatoires : 1- Dérivés salicylés : la Salazo-sulfapyridine ( Salazopyrine °) à une posologie de 4 à 6 g par 24 H, lors des poussées. Ses nombreux effets secondaires lui font préférer les nouvelles formes moins toxiques de 5 ASA. l'acide 5 aminosalicylique ( 5 ASA°) ou mésalazine ( Pentasa°, Rowasa °, Fivasa° ) à la dose de 3 à 4 g par 24 H pendant 4 à 6 semaines lors d'une poussée puis à une posologie de 2 g par jour en traitement d'entretien. Les dérivés du 5-ASA existent aussi en forme lavement ou suppositoire pour les localisations anorectales;

2- Corticoïdes : -C'est actuellement le traitement le plus efficace des poussées de maladie de Crohn. La prednisone (Cortancyl°) ou la prednisolone ( Solupred°) à la dose de 0,75 à 1 mg/kg/j permettent l'obtention d'une rémission clinique entre 3 à 7 semaines dans 90 % des cas. -Le Budésonide ( Entocort° ): est une nouvelle forme de cortisone orale dont l'intérêt est d'avoir moins d'effets indésirables systémiques en raison d'une métabolisation importante lors du 1er passage hépatique. Il peut être prescrit dans les formes légères à modérées atteignant l'iléon ou le colon droit (3 gélules par jour pendant 4 à 8 semaines). -Des formes rectales (lavements: Betnésol° , Rectovalone° ou mousses: Entocort° ,Colofoam° ) sont également disponibles dans les localisations digestives basses.

3- Immuno-suppresseurs : L'azathioprine (Imurel°) à la posologie de 2 à 2,5 mg/kg/jour est efficace dans 60 à 70 % des formes corticodépendantes ou corticorésistantes de maladie de Crohn. Son délai moyen d'action est de 3 à 6 mois. Ses principaux effets secondaires sont la pancréatite aiguë immuno-allergique survenant habituellement en début de traitement ainsi que les leuconeutropénie imposant une surveillance mensuelle de l'hémogramme. Le métothrexate et la ciclosporine ont également été utilisés dans le traitement de certaines formes de MICI, après échec de l'Imurel. Les antibiotiques : Le métronidazole ( Flagyl°) :à la dose de 20 mg/kg/jour et la ciprofloxacine ( Ciflox °) à la dose de 1,5 g/jour seraient efficaces dans les localisations ano-périnéales de la maladie de Crohn. Les anti-TNF-α : biothérapie L'infliximab ( Rémicade°) : Ses indications sont réservées aux formes sévères réfractaires aux traitements classiques (une perfusion IV de 5 mg/ Kg) ou à la maladie de Crohn fistulisée (3 perfusions de 5mg/Kg en 6 semaines). La nutrition parentérale ou entérale :permet dans certains cas une rémission des poussées évolutives de la maladie de Crohn de façon équivalente à une corticothérapie. Elle est principalement utilisée en cas de cortico-résistance ou de formes graves.

B. Traitement chirurgical: -C'est une chirurgie d'exérèse qui permet d'obtenir des rémissions quand elle blanchit toutes les lésions visibles. -Les indications chirurgicales doivent être soigneusement pesées en raison du risque important de récidive après chirurgie. Ne doivent être opérées que les formes compliquées et résistantes au traitement médical. -Elle doit être le plus économique possible pour éviter le risque de grêle court. -90% des patients sont opérés dans un délai max de 15 ans. - Résection iléale ou iléo-cæcale. - Colectomie sub-totale avec anastomose iléo-rectale. -Procto-colectomie totale avec iléostomie définitive. -Stricturoplastie: consistant à ouvrir l'intestin suivant l'axe longitudinal et à le suturer transversalement,S'applique aux formes étendues avec sténose étagée courte fibreuse avec syndrome occlusif.

Indications: -Traitement de la poussée: En cas de poussée modérée: les dérivés salicylés (5 ASA) par voie orale sont utilisés en 1ère intention Pour les poussées d'intensité sévère: une corticothérapie est le plus souvent indiquée. Une nutrition artificielle pourra également être proposée. En cas de poussée résistante au traitement (Corticothérapie, Imurel) ou fistulisée: un traitement par anti-TNF sera discuté (Rémicade) -Traitement d’entretien: Les dérivés salicylés sont utilisés en 1ère intention. En cas de maladie de Crohn corticorésistante,cortico-dépendante ou avec atteinte du grêle étendue, l'azathioprine est discutée ( Imurel 2 à 2.5mg/kg/jr). -Femmes enceintes : traitement identique sauf pour métronidazole, à proscrire ; azathioprine, prescription possible. -Traitement chirurgical: Les principales indications sont la sténose du grêle symptomatique, l'occlusion, la perforation, la colectasie, les fistules et les localisations ano-périnéales invalidantes non améliorées par le traitement médical.

Conclusion: -La maladie de Crohn fait partie des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI). - C'est une affection de l'adulte jeune,pouvant atteindre la totalité du tube digestif mais plus particulièrement l'intestin grêle, le colon et la région ano-périnéale. - La maladie se manifeste par des douleurs abdominales, de la diarrhée et éventuellement de la fièvre. Biologiquement, il existe un Syndrome inflammatoire. - L'endoscopie permet de retrouver des ulcérations et/ou des sténoses avec des intervalles de muqueuse saine. -La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins longues. Le traitement des poussées est essentiellement médical. -Les indications de la chirurgie doivent être soigneusement évaluées en raison du risque important de récidive post-opératoire

La recto-colite ulcéro-hémorragique "RCUH"

I- DEFINITION : La définition donnée en 1935 par Bensaude et Rachet est toujours actuelle: La recto-colite ulcéro-hémorragique "RCUH" : -affection inflammatoire à long cours qui atteint le côlon en partie ou en totalité et qui prédomine à sa surface et à sa terminaison -s'étendant sur le colon de manière ascendante.

-La RCH fait partie des maladies inflammatoires cryptogénétiques intestinales qui comprennent également la maladie de Crohn et les colites inclassées, -C'est une affection évoluant par poussées successives entrecoupées de périodes de rémission.

II- ANATOMIE PATHOLOGIQUE : Distribution des lésions: - Atteinte rectale constante. - Diffusion sans intervalle de muqueuse saine. - Progression de proche en proche de manière ascendante sans atteinte de l'iléon. - Lésions muqueuses, voire sous-muqueuses, épargnant musculeuse et séreuse.

Aspect des lésions: 1-Macroscopie : - muqueuse hémorragique, débris nécrotiques, caillots sanguins ; - ulcérations de taille et de profondeur variable.

2- Microscopie : - muqueuse : lésions épithéliales constantes (vacuolisation, décollement, abrasion), trouble de la mucosécrétion (évocateur à distance d'une ulcération), abcès cryptiques (polynucléaires altérés et débris nécrotiques), chorion congestif, oedémateux, avec infiltrat inflammatoire polymorphe ; - sous-muqueuse : inflammatoire, parfois micro-abcès ;

- musculeuse : respectée sauf forme grave (infiltrats inflammatoires) ; - séreuse : normale ou hypervascularisée ; - absence de fissure, de fistule, de granulome, d'hypertrophie ganglionnaire.

C. Formes évolutives: 1. La forme aiguë et suraiguë: L'atteinte intéresse toutes les tuniques. Il y a ulcération massive et décollement muqueux. Les fibres musculaires sont mises à nu et dissociées par l'oedème. Elle peut aboutir à la perforation. 2. La forme quiescente: L'aspect est polymorphe et cicatriciel réalisant soit une muqueuse plate, sans souplesse et sans relief, soit un aspect de pseudo-polypes. .

D. La biopsie rectale: Son intérêt est diagnostic et évolutif D. La biopsie rectale: Son intérêt est diagnostic et évolutif. On décrit 3 aspects anapath: ➲ Rectite oedémateuse et hémorragique. ➲ Rectite subaiguë interstitielle et épithéliale. ➲ Rectite purulente avec micro-abcès.

III- EPIDEMIOLOGIE : -L'incidence de la maladie serait de 3 à 10 et la prévalence de 40 à 120 pour 100.000 habitants. -La RCUH est plus fréquente dans les pays industrialisés occidentaux et surtout chez les individus de race blanche avec un haut niveau socio-économique. -L'incidence de la RCH est stable, contrairement à la maladie de Crohn dont l'incidence augmente régulièrement dans les pays développés.

On note une légère prédominance féminine l‘age moyen au début de la maladie est de 40 ans, avec deux pics de fréquence vers 25 ans et après 60 ans. - Il existe une prédisposition familiale (dans 6 à 30 % des cas). - Le risque de recto-colite hémorragique est plus important chez le non-fumeur et l'ancien fumeur.

IV- ETIOPATHOGENIE : ➨Le tabagisme diminue le risque de RCH qui est Aucun facteur étiologique n'a encore été précisément isolé au cours de la RCH. Il existe probablement un terrain génétique favorable pré- existant associé à un probable co-facteur exogène qui induit une activation du système immunitaire. ➨ Théorie infectieuse: des virus et des parasites mais aucun d'entre eux n'a prouvé sa responsabilité. ➨Le tabagisme diminue le risque de RCH qui est cependant maximum chez les anciens grands fumeurs dans les cinq ans suivant l'arrêt du tabac

La RCH est caractérisée par une inflammation de la ➨ Perturbations immunologiques: La RCH est caractérisée par une inflammation de la muqueuse avec un infiltrat de cellules Proinflammatoires qui sécrètent des cytokines (TNF alpha, interleukine 2) et des médiateurs de l'inflammation (leucotriène, radicaux NO). ➨ Facteurs génétiques: présence d'anticorps anti-cytoplasmes des granulocytes (ANCA) et l'alèlle DR2 du complexe majeur d'histocompatibilité de classe 2. ➨ Facteurs psychiques: Le rôle du psychisme a donné lieu à des controverses. Pour certains auteurs, il existe formellement un terrain psychosomatique préexistant dans la RCUH. ➨ Facteurs neuromusculaires et vasculaires ➨ Théorie vasculaire,théorie enzymatique, théorie allergique

V- DIAGNOSTIC CLINIQUE : Le début de la maladie est variable. Le plus souvent, il est brutal mais l'interrogatoire doit rechercher les circonstances déclenchantes à savoir un épisode infectieux respiratoire, une virose, une antibiothérapie ainsi qu'un choc affectif. Signes fonctionnels: 1. Hémorragie digestive basse, signe essentiel • Emission rectale de sang pur ou muco-hémorragique voir hémo-purulent. • Elle ne s'accompagne ni de douleur, ni de ténesme, ni d'épreinte. 2. Troubles du transit, diarrhées ou constipation. Les selles sont parfois mélangées avec du sang ou du pus:10/jr,impérieuses. Signes généraux: l'état général est peu ou pas atteint: 1- L'asthénie est modérée, poids stable 2- Le décalage thermique est de 38° La présence de douleur, de ténesme, d'AEG et de fièvre à 39-40° sont tous des éléments de gravité. Examen physique, trop pauvre mis à part que le TR ramène du sang,abdomen peu sensible.

VI- DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : Examens biologiques: -Aucune anomalie biologique n'est retrouvée au cours des rectites et dans certaines colites de moyenne intensité. Dans les formes plus graves, une anémie mixte inflammatoire et ferriprive peut apparaitre. La vitesse de sédimentation et la CRP sont alors augmentées et on Peut également observer une hyperleucocytose avec une thrombocytose témoignant du syndrome inflammatoire. -Dans les formes plus sévères: l'albuminémie est diminuée en rapport avec, d'une part le syndrome inflammatoire, et d'autre part les pertes intestinales de protéine. -Au cours de la RCH , la présence d'ANCA est retrouvée dans 23 à 88 % des cas alors que ces auto-anticorps sont peu fréquents au cours de la maladie de Crohn. -Examen des selles : absence de parasites, absence de germes spécifiques à la coproculture, présence d'hématies et de leucocytes.

Endoscopie: A. Recto-sigmoïdoscopie "RSS": Examen fondamental. Elle apporte des éléments essentiels au diagnostic. Elle montre: 1. Une atteinte diffuse du rectum, sans aucune zone saine. Le caractère hémorragique de la muqueuse fait toujours suspecter une RCUH. D'autres aspects peuvent se rencontrer 2. Une muqueuse congestive avec exsudat blanchatre,fragile saignant au moindre contact,parfois tapissée de pus:prelevement de pus pour culture et antibiogramme 3. Pseudo-polype. 4. Ulcération profonde. 5. Elimine un cancer du rectum

B. Colonoscopie: Contre-indiquée dans les formes sévères du fait du risque de perforation. intérêts: - le diagnostic positif ; - l'évaluation de l'extension et de la gravité des lésions ; - le diagnostic différentiel ; - la surveillance évolutive sous traitement ; - le dépistage des complications : dysplasie et cancer( couplée aux biopsies étagées.)

Si la rectoscopie est toujours possible, la coloscopie doit être prudente et réalisée par un opérateur entraîné ; le type de préparation (purges, lavements avec ou sans préparation) est fonction de la gravité de la poussée ; elle est réalisée après la radiographie de l'abdomen sans préparation (recherche de colectasie, de pneumopéritoine...).

Radiologie: 1-Radiographie de l'abdomen sans préparation (indispensable surtout en urgence) et TDM abdominale recherchant : - une dilatation colique (colectasie); - un pneumopéritoine ; - des lésions muqueuses (contraste gazeux) : paroi épaisse et nodulaire ; - un double contour gazeux, ulcérations profondes ; - des modifications morphologiques : disparition des haustrations, aspect tubulé et raccourcissement du côlon.

2- Lavement baryté: en double contraste pour étude de la muqueuse, lavement hydrosoluble en cas de poussée sévère) : stade de début : hypotonie, diminution des haustrations et de la distensibilité, anomalies du relief muqueux (espace intermarginal granité ou réticulaire, bords spiculés) ; stade intermédiaire : ulcérations réalisant parfois une dissection intramurale avec image en double contour ; images en empreintes de pouce (oedème) ; pseudo-polypes ; aspect fusiforme du rectum, élargissement de l'espace présacré (supérieur à 1,5 cm) ; stade chronique : aspect rigide, tubulé, arrondissement des angles splénique et hépatique, diminution du calibre et de la longueur ; valvule iléo-cæcale béante avec reflux colo-grélique massif ; rétrécissement localisé et régulier (sténose en sablier).

VII- EVOLUTION : RCUH subaiguë cyclique: Aux symptômes de la phase initiale, survient après 2 à 4 semaines une rémission complète. L'évolution ultérieure est faite de rechutes rythmées par des épisodes infectieux (bactérien et viral.) Le retentissement général dépend de la fréquence des poussées et des épisodes de rémission. L'évolution est bénigne. B. RCUH subaiguë chronique: Elle se manifeste par une évolution sans rémission complète, sur plusieurs mois ou années avec modification des signes fonctionnels et généraux.

C. RCUH aiguë ou suraigue: Véritable forme fulminante, le tableau clinique est caractérisé par des signes fonctionnels intenses avec: -douleur abdominale, ténesme, épreinte, rectorragie, selle nombreuse, abondante, fluide, afécale, diurne comme nocturne,muco-purulente, hémorragique ou glaireuse. -L'état général est complètement altéré avec fièvre très élevée, asthénie extrême, -déséquilibre hydro-électrolytique, hypoalbuminémie sévère, hyperleucocytose et anémie. -L'évolution est très grave, le plus souvent l'indication est chirurgicale.

VIII- COMPLICATIONS : Locales: ➨ Perforation colique: Complication redoutable avec une lourde mortalité. La fréquence des perforations varie entre 2 et 8%. -Le risque de perforation parait élevé dans les formes aiguës (muqueuse fragile). -L'interrogatoire ramène toujours la notion de prise de corticothérapie. -associée ou non à une colectasie, unique ou multiple, siégeant sur le sigmoïde ou le côlon transverse, elle est souvent et parfois sans pneumopéritoine ;s’il y a un pneumopéritoine, le diagnostic est facile -Au cours de la perforation, le diagnostic est en effet très difficile car on est le plus souvent devant un tableau de péritonite asthénique qui représente une urgence chirurgicale.

➨ Mégacôlon toxique ou Colectasie aiguë: dilatation colique aigu: la forme la plus grave, de très mauvais pronostic. Certains facteurs peuvent jouer un rôle favorisant: les drogues anticholinergiques et les neuroleptiques,ralentisseurs du transit. une infection digestive, une hypokaliémie, un lavement baryté (contre-indiqué) ; -Certains auteurs évoquent un obstacle musculaire ou une brusque chute du tonus ou une contracture musculaire. Dans cette forme, la muqueuse (paroi colique) est très fragile, la colectasie est instable et survient juste avant la perforation. La paroi se déchire sous le doigt.

-La symptomatologie est bruyante: avec AEG, signes de choc septique avec une défense abdominale ,ballonnement abdominal important, et douloureux avec souvent ralentissement ou arrêt du transit et disparition des bruits hydro-aériques : un syndrome toxique . -L’ ASP: élément fiable et fidèle au diagnostic, elle montre éventuellement la colectasie (dilatation colique gazeuse totale ou partielle dépasse 6cm à la radio .) - le risque de perforation :majeur en cas de diamètre cæcal supérieur à 12 cm

➨ syndrome sub-occlusif ou occlusion franche: compliquant une maladie évoluée, négligée ou méconnue, et traduisant une sténose Cicatricielle, ou plus rarement un cancer colique ou rectal

➨ Hémorragie massive (1 à 4% des cas ➨ Hémorragie massive (1 à 4% des cas.) ➨ Complications ano-rectales: Fissure anale, moins fréquente que dans la maladie de Crohn. ➨ Cancer et RCUH: Le cancer survient dans les formes évoluant depuis plus de 10 ans. Dans cette circonstance, 3 à 9% des RCUH cancérisent. Le risque de voir survenir un cancer au cours d'une RCUH est augmenté en fonction de la durée de l'évolution et de l'extension de la maladie.

B. Générales: ➨ Perturbations hématologiques: A type d'anémie hémolytique hypochrome hyposidéropénique, accidents thromboemboliques, troubles de l'hémostase avec déficit en facteurs V, X et en Vit K, trouble de la fonction plaquettaire. ➨ Perturbations hydro-électrolytiques avec hypoalbuminémie et augmentation des α1 et α2 globulines. ➨ Hypokaliémie et troubles métaboliques: Semblent plutôt être des conséquences que des causes ➨ Atteinte hépatique :avec stéatose, péri-cholangite, cholangite sclérosante et cancer des voies biliaires.. ➨ Lésions cutanées :à type d'érythème noueux, lésions papulo-nécrotiques, plaques érythémato-ulcéreuses,ulcère massif des jambes et pyodermite végétante. ➨ Lésions buccales: à type de stomite aphteuse et d'ulcération douloureuse de la langue. ➨ Lésions oculaires :à type d'uvéite. ➨ Amylose polyviscérale.

➨ Atteintes articulaires: périphériques : arthralgies simples ou oligoarthrites des grosses articulations (genoux, poignets, chevilles) ,d'évolution parallèle à l'atteinte digestive ; axiales : sacro-iliite isolée souvent asymptomatique, sans prédominance sexuelle et non associée à l'antigène HLA B27, ou rhumatisme axial proche de la spondylarthrite ankylosante, prédominant chez l'homme, souvent associé à l'antigène HLA B27, d'évolution indépendante de l'atteinte digestive ;

IX- FORMES CLINIQUES SELON LE TERRAIN : A. RCUH et grossesse. B IX- FORMES CLINIQUES SELON LE TERRAIN : A. RCUH et grossesse. B. RCUH de l'enfant (8 à 12 ans): Avec douleur abdominale diffuse avec incontinence sphinctérienne nocturne et manifestations articulaires importantes. - Le retentissement staturo-pondéral et le risque de cancer chez l'enfant sont plus important car l'évolution est longue. C. RCUH du sujet âgé (plus de 60 ans) avec des formes basses et hautes (10% de décès.)

X- Diagnostic différentiel: Syndromes dysentériques:amibiase Maladie de crohn sans atteinte du grele:dgc:radiologique,RSS,biopsies Rectites infectieuses colite ulcérée spécifique : * infectieuse : examen parasitologique des selles, coprocultures (Campylobacter,Shigelles,Salmonelles ou Clostridium difficile,), étude histologique. En cas de doute, Un traitement anti-infectieux doit précéder la corticothérapie ; * Les infections virales, en particulier les colites à cytomégalovirus: rares, se voient dans un contexte d'immuno-dépression ou d'infection par le VIH.

* iatrogène : médicamenteuse ou radique, plus rarement toxique (lavements irritants) ; * ischémique : lésions coliques segmentaires épargnant le rectum, début brutal, sujet agé et athéromateux ; La colite collagène Maladies de système: Les vascularites intestinales, comme la péri-artérite noueuse, la maladie de Wegener et la maladie de Behçet peuvent donner des tableaux cliniques comparables à celui de la RCH avec parfois même des manifestations extra-digestives voisines de celles observées dans les colites inflammatoires.

XI- PRONOSTIC : Risque d'extension après 10 ans d'évolution : - de la proctite : 32 % (vers le sigmoïde 15 %, vers le côlon gauche 12 %, pancolite 7 %) ; - de la recto-colite gauche vers la pancolite : 30 %. Evolution après la 1ere poussée : - rémission clinique 80 % ; - évolution continue 10 % ; - chirurgie 3 à 5 % ; - mortalité 2 à 5 %. Complications à long terme : sténose (10 % des cas), cancer colo-rectal : - le risque apparaît après 10 ans d'évolution, il est estimé à 15 % à 20 ans et à 30 % à 30 ans, en fonction de l'extension initiale de la maladie ; - adénocarcinome, parfois multifocal, de diagnostic souvent difficile (sténose, irrégularité muqueuse, rarement végétant) ; - survenant sur dysplasie sévère qu'il faut dépister par coloscopie annuelle après 8 ans d'évolution d'une pancolite, après 10 à 15 ans d'évolution d'une recto-colite gauche.

XI- TRAITEMENT : Les progrès du traitement médical et chirurgical de la rectocolite hémorragique ont permis une réduction de la mortalité liée à cette maladie. Actuellement, on considère que la surmortalité chez les patients atteints de RCH est très faible ou nulle par rapport à la population générale. Elle parait essentiellement liée aux colites graves au cours de la 1ère année du diagnostic et à plus long terme, au risque de cancer colo-rectal.

Traitement médical: Traitement symptomatique et mesures hygiéno-diététiques: Au cours des poussées avec une diarrhée importante: on conseille un régime sans résidu ponctuel avec recours à la psychothérapie et à la prescription de sédatifs. -nutrition parentérale totale : En cas de dénutrition importante -traitement symptomatique de la diarrhée et la Surinfection mycosique: type de Diarsed et Fungizone. -traitements substitutifs des déficits: Vit A, B, C, D, K et B12 ou Acide folique.

médicaments anti-inflammatoires : 1 - dérivés salicylés : 2 types de molécule, la salazopyrine et les dérivés de l'acide 5 amino-salicyliques (5 ASA). Les dérivés du 5 ASA ( Pentasa°, Rowasa°, Fivasa °) sont les mieux tolérés. Ces médicaments existent en forme orale, lavement ou suppositoire. La dose thérapeutique est, au cours des poussées, de 3 g par 24 H par voie orale associée éventuellement à un traitement local par 1 suppositoire ou 1 lavement par jour. Le traitement d'entretien est de 2 g de 5-ASA par jour. 2 - corticoïdes : prednisone et ses dérivés. Ces médicaments existent en forme orale, en mousse rectale ou en lavement. Le traitement d'attaque est de 1 mg/kg par voie orale suivi d'une décroissance rapide en 4 à 8 semaines jusqu'à la dose minimale pour contrôler éventuellement la maladie. Pour les formes basses, on lui préfère les mousses rectales ( Proctocort°,Colofoam° ) ou les lavements de Betnesol°. 3 - Immunosuppresseurs : en cas de forme grave, on peut utiliser l'azathioprine ( Imurel ° ) : utile dans les formes cortico- dépendantes ou cortico-résistantes. Même si la tolérance est bonne, il ne faut pas sous-estimer les effets secondaires, La ciclosporine en traitement d'attaque des poussées graves est en cours d'étude.

-Ses indications sont : B. Traitement chirurgical (radical): -Le traitement chirurgical permet seul une guérison définitive de la RCH puisqu'il permet d'enlever le colon malade. -Ses indications sont : - les formes chroniques invalidantes résistantes au traitement médical - la dysplasie colique sévère ou le cancer colo-rectal -les poussées aiguës graves après échec d'un traitement médical bien conduit, de quelques jours. -Le but de la chirurgie est de réaliser une colectomie totale. L'anastomose peut être iléo-rectale ou iléo-anale. L'anastomose iléo-rectale laisse en place le rectum et expose à un récidive de la maladie sur les derniers centimètres du rectum restant. Elle pourrait permettre une meilleure continence. La colectomie totale avec anastomose iléo-anale est l'intervention de choix puisqu'elle permet d'enlever toute la muqueuse malade en réalisant un réservoir iléal anastomosé à l'anus. -Le résultat fonctionnel sur la continence est variable en fonction de l'expérience de l'équipe chirurgicale.

Conclusion: -La rectocolite hémorragique est une maladie inflammatoire chronique du colonévoluant par poussées, se manifestant par de la diarrhée et des rectorragies atteignant lerectum et de façon continue une portion variable du colon en amont du rectum. -Elle survient préférentiellement chez l'adulte jeune. La coloscopie permet d'orienter lediagnostic et d'évaluer le degré de gravité de la maladie. -Sur le plan histopathologique,l'inflammation est limitée à la muqueuse. - Il existe parfois des manifestations extradigestives. -Le risque à long terme est la survenue d'un cancer colo-rectal qui doit être dépisté mais l'espérance de vie reste proche de celle de la population générale. -Le traitement repose sur les dérivés du 5 ASA et les corticoïdes. La chirurgie, à type de colectomie totale, permet la guérison totale de la maladie.