MALADIE DE CARRINGTON : APPORT DE L’IMAGERIE XIème REUNION DE L’ASSOCIATION FRANCO-TUNISIENNE DE RADIOLOGIE MALADIE DE CARRINGTON : APPORT DE L’IMAGERIE A.BERRICH, H. ZAGHOUANI, B. ZAARA, A. BEN SALEM,T . RZIGA, S.MAJDOUB, D. BEKIR, H. AMARA, C. KRAIEM Service d’imagerie médicale CHU Farhat Hached  

Introduction : La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles (PCIE) ou maladie de Carrington s’inscrit dans le cadre des pneumopathies à éosinophiles sans cause déterminée. Le diagnostic peut être retenu devant l’association d’une symptomatologie évocatrice, de signes radiologiques et d’une éosinophilie circulante et /ou alvéolaire, d’évolution chronique. Nous rapportons deux cas de maladie de Carrington dont l’imagerie thoracique a contribué au diagnostic positif.

Observation 1 : Mme D.H, âgée de 50 ans, non fumeuse, infirmière, aux antécédents d’épisodes de dyspnées avec altération de l’étage général et fièvre depuis 1987 ; consulte actuellement pour dyspnée, fièvre et sueurs nocturnes d’évolution progressive depuis 20 jours.

Observation 1 : A l’interrogatoire : A l’examen : absence d’antécédents d’atopie dans la famille, absence de notion de prise médicamenteuse, absence de voyage aux zones tropicales. A l’examen : des râles bronchiques diffuses aux deux champs pulmonaires à l’auscultation pulmonaire. Absence de manifestations extra thoraciques.

Observation 1 : La radiographie thorax : Fig1: opacités infiltratives de type alvéolaire à topographie périphérique, bilatérales : Aspect d’« œdème pulmonaire inversé ».

Observation 1 : La TDM thoracique : bandes d’opacités alvéolaires périphériques non systématisées, parallèles à la plèvre périphérique réalisant un aspect en  « ailes de papillon inversé »(Fig2).

Observation 1 : La biologie montre : un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation supérieure à 90 à la première heure, une hyper éosinophilie sanguine à 1600, l’analyse du liquide de lavage broncho alvéolaire montre une hyper éosinophilie à 60 %.

Observation 1 : L’évolution : le malade a été mis sous corticoïde par voie générale ( 0.5 mg de prednisone /kg / j). Une disparition de la symptomatologie clinique en 48 heures et une normalisation de l’image radiologique en 10j (Fig3).

Observation 1 : Figure3 : normalisation de la TDM thoracique après 10 jours de corticoïdes.  

Observation 2 : Mme F.B âgée de 52 ans, non fumeuse, aux antécédents d’épisodes de dyspnées consulte pour dyspnée , fièvre et altération de l’état général d’évolution progressive depuis quelques jours.

Observation 2 : absence d’antécédents d’atopie dans la famille, A l’interrogatoire : absence d’antécédents d’atopie dans la famille, absence de notion de prise médicamenteuse, A l’examen : des râles bronchiques diffuses aux deux champs pulmonaires à l’auscultation pulmonaire. Absence de manifestations extra thoraciques.

Observation 2 : La radiographie thorax : opacités infiltratives de type alvéolaire à topographie périphérique,

Observation 2 : La TDM thoracique : bandes d’opacités alvéolaires périphériques non systématisées, parallèles à la plèvre périphérique.

Observation 2 : La biologie montre : une hyper éosinophilie sanguine à 1200 l’analyse du liquide de lavage broncho alvéolaire montre une hyper éosinophilie à 50 %.

Observation 2 : L’évolution : la patiente a été mise sous corticoïde par voie générale ( 0.5 mg de prednisone /kg / j). Une disparition de la symptomatologie clinique en 48 heures et une normalisation de l’image radiologique en 15j.

Discussion : L’aspect en imagerie caractéristique « du négatif de l’œdème aigu du poumon », comme le cas de nos observations, a été décrit par Carrington en 1969. il est très évocateur du diagnostic de la pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles ou la maladie de Carrington [1,2, 3]. Ce sont des condensations alvéolaires bilatérales, non systématisées, de topographie périphérique, prédominant aux lobes supérieurs, parfois de formes arrondies ou en bandes épaisses irrégulières grossièrement parallèles à la plèvre périphérique [2]. Ces aspects ne sont ni transitoire ni migratrice à la différence de la forme bénigne ( syndrome de Loefler) souvent d’origine parasitaire[2].

Discussion : La TDM est plus sensible que la radiographie simple de thorax mais ses données sont similaires à la radiographie standard quand cette dernière est pathologique. Avant d’évoquer le diagnostic de pneumopathie chronique à éosinophiles idiopathique, une origine parasitaire ou médicamenteuse devra être éliminée. Chez un patient asthmatique, une aspergillose pulmonaire allergique est évoquée ; une angéite granulomateuse allergique (maladie de Churg Strauss) devra également être éliminée après avoir recherché des signes de vascularite systémique.

Discussion : La symptomatologie observée chez nos patientes était très proche de celle décrite par Carrington[1] : prédominance féminine, âge moyen entre 30 et 60 ans, absence d’antécédents atopiques familiaux, déclaration tardive des manifestations asthmatiques de type intrinsèque, s’opposant à l’ancienneté de l’asthme qui précède l’aspergillose broncho pulmonaire allergique et les angéites allergiques granulomateuses[4].

Discussion : Outre le syndrome inflammatoire majeur, une hyper éosinophilie sanguine est souvent constatée et au lavage broncho alvéolaire, une hyper éosinophilie alvéolaire est constante et elle est d’une aide précieuse au diagnostic, comme s’était le cas de nos patientes[4].

Discussion  La corticosensibilité classique des malades atteints de la maladie de Carrington a été retrouvée et l’image radiologique thoracique s’est normalisée en une dizaine de jours. Cette corticosensibilité est bien un test diagnostic des pneumonies chroniques idiopathiques à éosinophiles et pour certains auteurs, l’extrême sensibilité des maladies de Carrington à de faibles doses de corticoïdes permet leur différenciation diagnostique avec les infiltrats pulmonaires des angéites allergiques granulomateuses[4].

Discussion  Le pronostic ultérieur est marqué par la fréquence des rechutes cliniques et radiologiques, généralement au même territoire et avec la même forme[2, 3]. Ces rechutes demeurent très corticosensibles[4].

Conclusion : Le diagnostic de la maladie de Carrington repose sur un ensemble d’éléments clinico-radio-biologiques associé à l’absence d’antécédants d’atopie. L’imagerie joue un rôle primordial dans le diagnostic positif et le suivi post thérapeutique.

Références :   1-Carrington CB, Addington WW, Goff AM et coll: chronic eosinophilic pneumonia. N. Eng. J. Med 1969;280:787-98. 2-Mayo JR, Muller NL, Road J, Sisler J, Lillington G : chronic eosinophilic pneumonia CT findings in six cases. AJR 1989;153:727-30. 3- Takeshi J, Müller NL, Masanori A, Kazuya I, Moritaka S, Masayuki A et coll: Eosinophilic Lung Diseases: Diagnostic Accuracy of Thin-Section CT in 111 Patients. Radiology 2000;216: 773-780. 4-Bancal C, Sadoun D, Valeyre D, Roucou Y, Clerici C, Georges R, Battesti JP : pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles maladie de Carrington. La presse Médicale 1989 ;18 :1695-98.