La chondrocalcinose articulaire Pr. Ag. Ismail BEJIA Service de Rhumatologie EPS Monastir FMM Monastir le 07.03.2013

Introduction La CCA est une arthropathie microcristalline : Une incrustation calcique des cartilages et des fibrocartilages par du pyrophosphate de calcium dihydraté (P.P.C.D). Une expression clinique polymorphe Elle est surtout primitive et sporadique Touche essentiellement le sujet âgé Traitement symptomatique

Cas clinique n°1 Patient de 86 ans ATCDs: hypertrophie bénigne de la prostate, opéré le 3 janvier 2011 Le 5 janvier 2011: Tuméfaction douloureuse du genou gauche d’installation brutale depuis 8 heures

Quels sont les diagnostics possibles? Interrogatoire: Pas de notion de traumatisme direct Brulures mictionnelles Toux productive, expectorations blanchâtres (2 jours) Examen physique: Fièvre : T 38.1°C Arthrite genou gauche, choc rotulien Intertrigo non suintant 4-5 orteil gauche Quels sont les diagnostics possibles?

Monoarthrite aiguë fébrile Arthrite septique: Fièvre Chirurgie récente Porte d’entrée: urinaire, cutanée ou pulmonaire Arthropathie métabolique: CCA Goutte Rhumatisme inflammatoire débutant du sujet âgé PR, PPR Arthropathie mécanique: Poussée congestive d’arthrose?

Examens complémentaires Biologie: NFS: GB 9870 el/mm3 HB 12.3 g/dl Plq 318000 el/mm3 VS: 105mm CRP: 170mg/l Calcémie: 2.42 mmol/l Créatinine: 88 µmol/l Uricémie: 390 µmol/l ECBU: négatif Rx thorax: syndrome bronchique Ponction articulaire: Liquide trouble, purulent 100% de PNN Quels sont les diagnostics possibles? Quels examens complémentaires demanderiez-vous?

Examen direct du liquide articulaire: négatif Hémocultures négatives Sous antalgiques et colchicine: Évolution favorable dans les 48 heures Culture du liquide articulaire: négative

Chondrocalcinose articulaire Forme pseudo-goutteuse Diagnostic retenu: Chondrocalcinose articulaire Forme pseudo-goutteuse

Forme sporadique : La plus fréquente Exceptionnelle chez l’enfant Rare avant 50 ans 15 % entre 65 et 74 ans Jusqu’à 20% si âge >80 ans Nette prédominance féminine Richette et al.Rheumatology 2009;48:711-5 CCA Maladie de la femme âgée

5 formes de Mac Carty 1-Type A : Formes pseudo goutteuses (20%) 2- Type B : Formes pseudo rhumatoïdes (5%) 3- Type C : Formes pseudo arthrosiques (50%) 4- Type D : Formes destructrices (5%) 5- Type E : Formes asymptomatiques (20-25%)

Diagnostic positif Présence de microcristaux de PPCa dans le liquide articulaire Aspect: Inflammatoire - trouble Cellularité: > 2000 El blancs/ml Toujours stérile Microscope optique à lumière polarisée compensée ou non

Aspect en microscopie optique en lumière polarisée des cristaux de PPCD (www.santé.ujf.grenoble.fr)

Cristaux d’urate de Na (goutte)

Diagnostic positif Présence de microcristaux de PPCa dans le liquide articulaire Diagnostic radiologique: Présence de liseré calcique caractéristique

Etiologie CCA primitive ou sporadique (90 %) CCA secondaires (10 %) : Hyperparathyroïdie : 5 % Hémochromatose: 2 % Goutte et hyper uricémie : 5% Autres associations : hypophosphatasie, hypomagnésémie , Wilson, alcaptonurie, hypothyroïdie …. CCA familiale chez adulte jeune (formes diffuses)

Traitement Crise de pseudo goutte: Forme chronique: AINS Glaçage, repos, ponction et infiltration Colchicine 1 à 1.5mg/j: Moins efficace que dans la crise de goutte, diminuer les récidives en cas de crises répétées Corticoïdes (voie parentérale ou orale): si CI AINS Forme chronique: AINS +/- Antalgiques Colchicine? Physiothérapie et rééducation fonctionnelle Corticothérapie locale lors des poussées aigues Ttt par l’IL-1b ou par le TNF-a de chondrocytes de rat en culture primaire diminuait le taux de PPi extracellulaire - Efficacité de l’anakinra dans la CCA? Couderc et al Rev Rhum 2012;79:368-9

Cas clinique n°2

Histoire Femme de 63 ans sans antécédents présente depuis 4 ans des lombalgies mixtes, une asthénie et un amaigrissement de 6 Kg. Elle présente également des gonalgies mécaniques Les anti-inflammatoires soulagent la patiente

Examen Patiente apyrétique Douleurs diffuses à la palpation des épineuses lombaires Genoux secs, rabot positif Examen des seins normal, aires ganglionnaires libres, pas d’hépato-splénomégalie Examen général normal

Biologie VS: 53 mm H1 EPP: hyper alpha2 Calcémie: 2,75 mmol/l PA: 2 fois la normale Ionogramme et créatinine normales Protéinurie 24 heures nulle

Radiographies déminiralisation diffuse

Hypothèses diagnostiques?

Hypothèses diagnostiques De principe: Myélome multiple Métastases osseuses Mais évolution chronique sur 4 ans

Radiographies

TDM cervicale

Scintigraphie

Diagnostic PTH 10 fois la normale Ablation d’un adénome de la parathyroïde inférieure gauche Normalisation de la PTH et du bilan phosphocalcique

Cas clinique n°3

Cas clinique n°3 Homme de 30 ans ATCDs personnels: Pas de comorbidités Arthralgies mécanique des 2 chevilles depuis 5 ans Arthrite du genou gauche depuis 2 semaines, d’installation spontanée impotence fonctionnelle Pas de signes extra articulaires

Quels sont les diagnostics possibles? Examen physique: Température= 37,8°C Arthrite genou gauche Pas d’amyotrophie du quadriceps Reste de l’examen articulaire et général: normal Quels sont les diagnostics possibles?

Monoarthrite aiguë non fébrile Arthrite septique Rhumatisme inflammatoire débutant Spondylarthropathie Rhumatisme post streptoccoccique Vascularite, Connectivite : maladie de Behcet Sarcoïdose Arthropathie mécanique Arthropathie métabolique: Goutte CCA

Ponction articulaire: Biologie: NFS: GB 10900 el/mm3 HB 12.9 g/dl Plq 341000 el/mm3 VS: 36mm CRP: 16mg/l Calcémie: 2.27 mmol/l Créatinine: 66 µmol/l Uricémie: 318 µmol/l Ponction articulaire: Liquide trouble Cellularité 3000 él/mm3 Pas de germe à l’examen direct Quels sont les diagnostics possibles? Quels examens complémentaires demanderiez-vous?

DTE GCHE

DTE GCHE

GCHE DTE

GCHE DTE

Enquête familiale Frère + Sœur +

Chondrocalcinose articulaire Familiale Diagnostic retenu: Chondrocalcinose articulaire Familiale

Formes familiales: RARES Une cinquantaine de familles identifiées ♂ = ♀ Mode de transmission variable: autosomique dominant +++ Début précoce < 30 ans En Tunisie : foyer familial à Kasserine Béjia et al. Joint Bone Spine 2004;71:782-9.

Cas clinique n°4 Une femme de 70 ans se plaint de douleurs des deux genoux sans traumatisme récent. Les genoux sont tuméfiés avec choc rotulien bilatéral. Dans ses antécédents on découvre un épisode similaire il y a 4 mois et un autre il y a 1 an, la température est à 38°. 1- Quel diagnostic suspectez vous ? 2- Que faut il rechercher dans le liquide de ponction articulaire ? 3- Quel bilan radiologique pratiquez vous ?

Conclusion La chondrocalcinose est une affection fréquente aux aspects cliniques polymorphes Elle est surtout primitive et sporadique Touche essentiellement le sujet âgé Rx : genoux, bassin, poignets épaules Liquide synovial : microcristaux de PPCD Traitement symptomatique. Physiopathologie mystérieuse : recherche de mutation génétique