Les tumeurs du rein Le cancer du rein I - Epidémiologie JJ. Rambeaud 05 octobre 2000 Le cancer du rein I - Epidémiologie plus fréquent chez l’ homme (2/1) plus forte incidence vers 60 ans pas d ’agent prédisposant mis en évidence augmentation progressive de l ’incidence 8 à 10/100 000 II - Anatomo-pathologie la forme la plus fréquente est l'adénocarcinome rénal ou tumeur de Grawitz (90 % des cancers du rein) c'est une tumeur de type épithélial, d'architecture polymorphe, à extension hématogène d'autres formes sont plus rares comme le sarcome du rein qui a plus tendance à la récidive locale. III - Classification Actuellement il faut utiliser la classification TNM 1997 T : la tumeur - T 1 : tumeur < 7 cm ne franchissant pas la capsule - T 2 : tumeur > 7 cm ne franchissant pas la capsule - T 3a : tumeur franchissant la capsule rénale - T3b : thrombus tumoral veineux - T4 : tumeur envahissant la paroi ou les organes adjacents N : Les ganglions - N+ : présence de ganglions envahis M : Les métastases - M+ : présence de métastases à distance. 1 1

IV - Circonstances de découverte Signes urologiques IV - Circonstances de découverte Signes urologiques - l'hématurie : totale, capricieuse, indolore, spontanée - la masse rénale - la douleur lombaire - le varicocèle Signes non urologiques - les syndromes paranéoplasiques : fièvre, anémie, polyglobulie, hyperplaquettose... - les métastases, l'hypercalcémie La découverte fortuite. Echographie (+++) V - Bilan Paraclinique L'échographie : - masse échogène : tumeur solide - visualise l'extension locale (veine rénale, V.C.I., A.D.P....) - recherche d'éventuelles métastases hépatiques - mais opérateur dépendant L'Urographie intra-veineuse - objective un syndrome tumoral radiologique - visualise le bon fonctionnement du rein contro-latéral La tomodensitométrie - permet le diagnostic avec 95 % d'exactitude - utile pour le bilan d'extension local - permet des reconstructions 3D grâce à l'acquisition spiralée L'artériographie -montre une hypervascularisation - actuellement 2 indications principales : . l'embolisation préopératoire . les indications de chirurgie conservatrice, en cas de tumeur sur rein unique, ou bilatérales L' IRM - pas plus performant que le scanner - autorise des reconstructions frontales - intérêt en cas de thrombus cave (IRM de profil) Le bilan d'extension - radio pulmonaire. Scanner thoracique - scintigraphie osseuse 2

Les tumeurs bénignes du rein I - Le kyste simple C'est une tumeur liquidienne, unique ou multiple, le plus souvent asymptomatique. Elle peut être découverte soit à l'occasion de douleurs lombaires, soit d'une complication, soit d'un bilan systématique (échographie). Les complications sont exceptionnelles : - les hémorragies intrakystiques - les ruptures du kyste - les infections L'examen paraclinique le plus important est l'échographie. Elle visualise une image hypoéchogène, de densité quasi nulle, à parois fines. Il faut se se méfier des cancers à forme kystique. Le traitement s'adresse aux volumineux kystes douloureux et aux kystes compliqués. Il fait appel essentiellement à la ponction percutanée (+/- alcoolisation) II - L'angiomiolipome C'est une tumeur dysembrioplasique, hypervascularisée, qui est parfois un élément de phacomatose. Sa symptomatologie clinique n'a rien de particulier (douleur, hématurie, tumeur palpable ...) Son diagnostic fait essentiellement appel à l'échographie et au scanner : masse hypodense (densité voisine de la graisse). Ses complications peuvent poser des problèmes : - l'hémorragie (20 %) : chirurgie en urgence - l'insuffisance rénale L'exérèse chirurgicale semble donc prudente, soit qu'il existe un doute diagnostique avec un cancer, soit pour éviter une complication dans les tumeurs volumineuses. Elle fait appel si possible à une chirurgie partielle. 3 3

Le cystadénome papillaire L'adénome III - Les autres tumeurs bénignes Leur découverte se fait le plus souvent lors de l'analyse anatomopathologique de pièces de néphrectomie rédicale. Elles ont une malignité plus faible que l'adénocarcinome mais présentent une tendance à la récidive locale. L'oncocytome Le cystadénome papillaire L'adénome Les 5 carcinomes à cellules rénales - I - Carcinome à cellule claire . 75 % des tumeurs, tube contourné proximal . jaune chamois, cellule de grande taille, cytoplasme . chargé de glycogène et lipides . 4 grades de Fuhrman . -3p, gène VHL : 3p 25-26. - II Tumeur tubulo-papillaire . 10 % des carcinomes, tube contourné distal . tumeurs multiples, parfois bilatérales . tumeur de l ’hémodialysé . Tumeur blanchâtre, petite taill . + 7, + 17 - Y - III - Carcinome à cellule chromophobe . 5 % des tumeurs . Coloration de Hale (fer) - IV - Carcinome de Bellini - V - Carcinome sarcomatoïde Les autres tumeurs du rein - Les tumeurs neuro ectodermiques - Les sarcomes - Les lymphomes - Les tumeurs secondaires du rein - Les tumeurs de l ’enfant 4

VI - Traitement Le seul traitement curatif du cancer du rein est le traitement chirurgical : la néphrectomie radicale - voie d ’abord large, le plus souvent transpéritonéale - ligature première des vaisseaux rénaux - ablation de tout le contenu de la loge rénale - intérêt pronostique du curage ganglionnaire pédiculaire ou régional Les autres méthodes thérapeutiques - la chimiothérapie est efficace - la radiothérapie est parfois utile en complément de la chirurgie - l ’immunothérapie est en cours d ’évaluation Les indications thérapeutiques - le cancer du rein localisé : néphrectomie élargie - si la tumeur dépasse la capsule rénale à l ’analyse histologique : radiothérapie adjuvante - le cancer du rein métastatique : protocoles d ’immunothérapie à évaluer : place de la néphrectomie radicale Interféron - Velbé Interféron - Interleukine 8 cas cliniques 1. Découverte fortuite d'une tumeur du rein gauche 2. Bilan d'une hématurie macroscopique totale 3. Bilan d'une hypertension artérielle 4. Cancer sur rein unique 5. Cancer sur rein unique. Néphrectomie. Transplantation 6. Cancer du rein découvert dans un contexte métastatique 7. Tumeur du rein découverte sur un bilan d' HBP : oncocytome 8. Diagnostic parfois difficile : tumeur de la voie excrétrice. 5

Cancer du rein 13 points importants 1. Homme 2. Augmentation progressive de l'incidence : 8/100.000 3. Gène V H L, délétion du bras court du chromosome 3 4. Adénocarcinome du rein : 90 % des tumeurs du rein 5. Extension tumorale rénale ou cave inférieure 6. 35 à 50 % des cancers sont actuellement découverts de façon fortuite 7. Couple diagnostique : Echo + scanner ou U I V + scanner 8. Hématurie (50 %) - douleur lombaire (50 %) - masse rénale 9. Diagnostic différentiel : - kyste simple - oncocytome (malignité atténuée) - tumeurs bénignes 10. Néphrectomie radicale + Lymphadénectomie 11. Immunothérapie - Interféron - Interleukine 2 spécifique - LAK (Lymphocytes Activates Killer) - TIL (Tumor Infiltrate Lymphocytes) 12. Tumeur chimio-résistante. 13. La survie à 10 ans pour les tumeurs T1,T2a,T2c,T3, et T4 est de 82, 64, 59, 25, et 5 %. 6

Monsieur ETI … bernard 57 ans découverte fortuite d’une tumeur du pole inférieur du rein dans le cadre d ’ un bilan hépatique

Mme Zec… 36 ans