Anomalies des arcs aortiques : cause non négligeable de détresse respiratoire en milieu pédiatrique M. Alaoui, K. Chbani, K.Aamou, Z. Baroudi, S. Salam, L. Ouzidane- Service de Radiologie pédiatrique- CHU Ibn Rochd Casablanca

Introduction - Malformations congénitales liées à des anomalies de naissance ou de position des gros vaisseaux Origine embryologique commune Association avec des cardiopathies congénitales Manifestations cliniques variées par compression du tractus trachéo-digestif/ asymptomatiques Angio TDM: examen clé

Rappel embryologique Fusion des aortes dorsales pour former un seul vaisseau Atrophie des 1er, 2ème et 5ème arcs Les 3ème arcs: axes carotidiens Les 4ème arcs sont coupés au niveau de l’arc droit entre l’ASC droite et l’aorte descendante: crosse aortique et la partie proximale de la sous-clavière droite Les 6ème arcs: artère pulmonaire et ses branches et le canal artériel

Clinique Asymptomatique - Compression trachéale: stridor aux deux temps, encombrement trachéo-bronchique avec dyspnée, infections broncho-trachéales fréquentes Compression oesophagienne: fausses routes, dysphagie

Moyens d’imagerie Rx pulmonaire: déviation controlatérale anormale de la trachée, compression trachéale, position inhabituelle de l’aorte descendante TOGD: empreinte oesophagienne Echo coeur Angiographie aortique Angio-TDM Angio-IRM

Classification Le site normal de coupure marqué 1 est entre l’artère sous-clavière droite et l’aorte descendante Selon le schéma de Corone basé sur les différents sites de coupure possibles des 4ème arcs aortiques primitifs

Artère sous-clavière droite rétro-oesophagienne La plus fréquente Asymptomatique/compression oesophagienne: dysphagia lusoria Coupure anormale de l’arc aortique droit entre l’ACP et l’ASC droites, ne prend pas son origine depuis le TABC mais nait séparément en situation très postérieure de la convexité de la crosse aortique, se dirige vers le haut et la droite en passant en arrière de l’œsophage et de la trachée

Arc aortique droit Avec disposition en miroir: Coupure entre la SCG en avant et l’aorte descendante en arrière. La crosse aortique s’effectue à droite et l’aorte descendante chemine à droite du rachis avec naissance en premier du TABC, puis la CPD et la SCD entrainant une disposition symétrique par rapport à l’aorte thoracique normale

Nourrison d’un mois, ayant un syndrome de Di George, angioscanner thoracique montre une crosse de l ‘aorte à droite, et un double TABC,

Anomalie de Neuhauser Forme habituelle: arc aortique droit avec SCG aberrante réalisant un encerclement de l’axe trachéo-oesophagien par un anneau vasculo-ligamentaire: crosse de l’aorte droite, diverticule de Kommerel (diverticule de la partie initiale de l’aorte descendante situé en arrière de l’œsophage, reliquat du 4ème arc aortique droit) d’où émergent la SCG et le ligament artériel

Crosse de l’aorte à droite Diverticule de Kommerel

Double arc aortique - Anneau vasculaire symptomatique - Embryologie: absence de régression totale ou partielle des 2 arcs, toujours 4 TSA - Arcs aortiques avec le même calibre ou atrésie de l’arc gauche et arc droit prédominant

TABC aberrant sur crosse aortique droite Coupure entre l’aorte ascendante en avant et la carotide primitive gauche en arrière

Conclusion Anomalies rares Nombreuses formes asymptomatiques Formes symptomatiques par compression trachéale et/ou oesophagienne Imagerie en coupes permet un diagnostic précis Correction chirurgicale