Approche cognitive des Dyslexies développementales Sylviane Valdois Directrice de recherche CNRS Laboratoire de Psychologie et Neurocognition (UMR 5105 CNRS) Université Pierre Mendes France 1251 Ave Centrale BP 47X 38040 Grenoble Cedex Sylviane.Valdois@upmf-grenoble.fr

Plan du cours 1. Définition 2. Théories explicatives unitaires LPNC-CNRS 1. Définition 2. Théories explicatives unitaires Théories phonologique, Cérébelleuse, Magnocellulaire, attentionnelle 3. Hétérogénéité des dyslexies dév. Différents sous-types de dyslexies 4. Origine multifactorielle Dénomination rapide / phono Empan Visuo-attentionnel / phono 2

Les enfants en difficulté LPNC-CNRS Les enfants en difficulté Enfants présentant un retard simple Enfants présentant un trouble sensoriel Enfants ayant un trouble global du développement Enfants dyslexiques Tout enfant qui présente des difficultés d’apprentissage de la lecture n’est pas nécessairement dyslexique Entre 5% et 8% d’enfants dyslexiques 3 Rapport d’expertise INSERM (2007): dyslexie, dysorthographie, dyscalculie

Dyslexie: définition On parle de dyslexie lorsqu’un enfant présente LPNC-CNRS Dyslexie: définition On parle de dyslexie lorsqu’un enfant présente un trouble durable et persistant d’acquisition de la lecture en dépit de capacités intellectuelles normales, d’un milieu socio-culturel normalement stimulant et d’une scolarisation adéquate. Le trouble relève d’inaptitudes cognitives fondamentales qui ont fréquemment une origine constitutionnelle. Critchley, 1974 4

Dyslexie: définition ICD-10: OMS, 1994. LPNC-CNRS A significant and specific impairment in the development of reading skills that can not be solely accounted for by mental age, visual acuity problems or inadequate schooling. Reading comprehension skill, reading word recognition, oral reading skill and performance on tasks requiring reading may all be affected. Spelling difficulties are frequently associated with specific reading disorder and often remain into adolescence even after some progress in reading has been made. Specific developmental reading disorders are typically preceded by a history of disorder in speech and language development. Associated emotional and behavioral disturbances are common during the school age period. ICD-10: OMS, 1994. 5

Dyslexie: définition Dyslexia is a specific learning disability that is neurobiological in origin. It is characterised by difficulties with accurate and/or fluent word recognition and by poor spelling and decoding abilities. These difficulties typically result from a deficit in the phonological component of language that is often unexpected in relation to other cognitive abilities and the provision of effective classroom instruction. Secondary consequences may include problems in reading comprehension and reduced reading experience that can impede growth of Vocabulary and background knowledge. Lyon et al., 2003 6

Dyslexie: problèmes de définition Problème d’inclure dans la définition l’origine causale Définitions basées sur une dissociation entre QI et niveau de lecture Bon QI Faible QI Bon niveau Lecture Faible niveau lecture Bon lecteur Hyperlexique Dyslexique Faible lecteur Définition par exclusion 7

Déficit d’identification des mots écrits LPNC-CNRS Dyslexie: définition 1. QIP ou QIV >= 85 2. Bonne acuité visuelle et auditive 3. Pas de troubles neuro. ou psychiatriques 4. Pas de carence socio-éducative 5. Scolarisation régulière et adaptée 6. Age de lecture < Age réel (18 mois) Ecart d’au-moins 2ET (CIM 10) Déficit d’identification des mots écrits 8

Identification des mots LPNC-CNRS La dyslexie se définit comme un trouble de l’identification des mots isolés. Les dyslexiques ne présentent pas de trouble de la Compréhension orale. Identification / Compréhension En l’absence de trouble de compréhension orale, la compréhension écrite dépend des capacités d’identification des mots. 9

Lire = Identification * Compréhension orale 3 S A V O I R L E C T P A B L E D I N T F R T R A D U I E S O N F M O R A L E D S I G N C T Savoir lire: c’est être capable d’identifier et de traduire sous une forme orale des signes écrits. La compréhension se dégrade lorsque le décodage est trop difficile. Identification Compréhension Lire = Identification * Compréhension orale 10

La lecture rapide est possible grâce à l’activation 3 propriétaire 1 éléphant 4 information 5 catodranceur 2 sartovaldion La lecture rapide est possible grâce à l’activation d’informations mémorisées. Les mots nouveaux ne peuvent être lus globalement. 11

Les mots réguliers et les PMs peuvent être lus analytiquement. 1 ver du lin verdulin 2 scro pa lon scropalon 3 qua li té qualité 4 mon si eur monsieur abbaye 5 ab ba ye Les mots réguliers et les PMs peuvent être lus analytiquement. Les mots irréguliers ne peuvent être lu correctement via la procédure analytique. 12

Procédure globale Procédure analytique Deux procédures de lecture LPNC-CNRS Procédure globale - Reconnaissance d’emblée des mots familiers Activation des connaissances orthographiques Lecture des mots familiers Procédure analytique - Traitement séquentiel d’unités sub-lexicales Connaissance des relations entre unités orthographiques et phonologiques. - Décodage des mots nouveaux 13

Approche cognitive Génétique Dysfonctionnement Cerveau cérébral LPNC-CNRS Approche cognitive Génétique Dysfonctionnement cérébral Cerveau CHAPEAU Analyse visu. chapeau ch - a - p - eau /S/ /a/ /p/ /o/ Sapo Système Cognitif Dysfonctionnement cognitif sens / Sapo / Sapo Dyslexie développementale Performance 14

Dyslexie Retard E N V I R O M T E N V I R O M T Frith, 1995 LPNC-CNRS Dyslexie Retard E N V I R O M T E N V I R O M T Anomalie cérébrale Pas d’anomalie Niveau biologique Déficit cognitif Pas de déficit Niveau cognitif Performance faible Performance faible Niveau comportemental Difficultés cliniques? 15

Implications Tous les enfants en difficulté d’apprentissage LPNC-CNRS Implications Tous les enfants en difficulté d’apprentissage de la lecture ne sont pas dyslexiques. La dyslexie ne résulte pas de conditions sociales, culturelles, éducatives ou pédagogiques défavorables. A cause du critère de durabilité du trouble un diagnostic de dyslexie ne peut être posé avant le CE2. Rq: surdité; faible QI .. Ne sont pas des garants de l’absence de dyslexie 16

Neuro-anatomie Microgyri (Evrard 1989): Formation aberrante LPNC-CNRS Neuro-anatomie Microgyri (Evrard 1989): Formation aberrante ressemblant à une petite circonvolution à l’intérieur du cortex Ectopies (d’après Geschwind, 1979) Amas de milliers de cellules nerveuses ayant migré en position aberrante sur la couche superficielle du cortex Distribution des ectopies (Galaburda et al., 1985) 17

Neuro-physiologie Les études en neuroimagerie LPNC-CNRS Les études en neuroimagerie effectuées auprès de jeunes adultes dyslexiques mettent en évidence des particularités du fonctionnement cérébral Notamment: Aires frontales G Région temporo-pariétale Région temporo-occipitale Cervelet VWFA (Cohen et al., 2000) Démonet et al., 2004, The Lancet 18

LPNC-CNRS Dimension génétique Ramus, 2006, Cognition Vrais jumeaux Faux jumeaux 100% 68% 100% 38% 6 régions chomosomiques identifiées comme porteuses de gènes associés à la dyslexie (Grigorenko, 2003) 4 gènes identifiés: DYX1C1 sur 15q21, KIAA0319 sur 6p22 DCDC2 sur 6p22, ROBO1 sur 3p12 Gènes impliqués dans la migration cellulaire 19

Comprendre les dyslexies développementales, c’est: LPNC-CNRS Comprendre les dyslexies développementales, c’est: Mesurer l’efficience des procédures de lecture 2. Identifier la nature des dysfonctionnements cognitifs responsables de leur inefficience 3. Comprendre l’origine cérébrale et Génétique de ces dysfonctionnements Conception unitaire ou multifactorielle ?? 20

Cécité verbale congénitale LPNC-CNRS J. Hinshelwood (1917) lecture lire est un acte visuel Percy (14 ans) «  Le maître d’école qui l’a suivi pendant des années dit qu’il serait le garçon le plus intelligent de l’école si l’instruction était entièrement orale. » (Morgan, 1896, British Medical Journal) Confusions visuelles, Inversion de lettres; Pb orthographe 21

Pas de troubles visuels dans la DD LPNC-CNRS Pas de troubles visuels dans la DD Vellutino (1979) « b » lu /d/ « b » écrit b Shovman & Ahissar (2006) Taille des unités Enchâssement Fond uni ou non Les erreurs entre lettres visuellement proches sont en fait d’origine verbale. Les déficits visuels liés à l’ordre peuvent être mises sur le compte de la MCT verbale. Les capacités visuelles sont peu prédictives des capacités de lecture. Alphabet Géorgien (proche Hébreu). Reconnaissance de la lettre centrale présentée isolément ou en triplet parmi 4 choix possibles. Corrélation entre vitesse de lecture des PM et le seuil de contraste pour les triplets sur fond uni montre que les aptitudes de traitement visuel qui ont été mesurées sont mobilisées en lecture. Absence de trouble du traitement visuel. Effet sur le seuil de Reconnaissance des lettres Pas de déficit de traitement Visuel chez les dyslexiques 22

L’ère du tout phonologique LPNC-CNRS Hypothèse unitaire LA dyslexie résulte d’un trouble phonologique Théorie phonologique (U. Frith, M. Snowling, F. Vellutino) Question de l’origine du trouble phonologique ? Hypothèse de perception allophonique Traitement des informations temporelles rapides 23

Troubles associés au trouble phono Déficit cérébelleux Phono et moteur A. Fawcett, R. Nicolson Déficit magnocellulaire Phono et visuel J.Stein Déficit de l’attention perceptive Phono et attention amodale Facoetti; Hari & Renvall Déficit phonologique toujours présent 24

Magnocellulaire, cervelet Théorie phonologique Anomalie génétique Anomalie des aires du langage Anomalies Magnocellulaire, cervelet Biologique Conversion G-P Déficit phonologique Cognitif Trouble lecture mémoire Verbale Conscience phonémique langage oral Comportemental 25

Théorie phonologique Déficit phonologique Etudes de groupes: Les dyslexiques ont de faibles performances: en répétition de pseudo-mots (snowling, 1981) en lecture de PM (van Ijzendoorn & Bus, 1994) en dénomination (Snowling, Wagtendonk & Stafford, 1988) en fluence verbale (Frith, Landerl & Frith, 1995) en métaphonologie (Bradley & Bryant, 1978) en mémoire verbale CT (Nelson & Warrington, 1980) Déficit phonologique 26

Conscience phonologique / lecture Aptitude à reconnaître des unités sonores à l’intérieur des mots parlés t R a k t oe R Mot Syllabes t R a k t oe R Attaque/Rime t R a k t oe R t R a k t oe R Phonèmes 27

Lecture et phonologie Les compétences métaphonologiques en GSM sont un bon prédicteur du niveau de lecture CP. Le niveau de conscience phonémique s’améliore parallèlement au niveau de lecture. L’entraînement de la conscience phonologique favorise l’apprentissage de la lecture. PHONO LECTURE Relation causale déficit phono / dyslexie 28

Neuro-physiologie Deux régions périsylviennes LPNC-CNRS Deux régions périsylviennes Impliquées dans les troubles Dyslexiques sont reliées aux Dimensions phonologiques Conversion GP métaphonologie Articulation MCT verbale Métaphonologie Démonet et al., 2004, The Lancet 29

European dyslexia study: Reading in adults controls dyslexics controls > dyslexics Paulesu et al., 2001 VWFA: elle même tributaire des capacités phonologiques 30

X Situation d’apprentissage livR LPNC-CNRS sens X forme écrite forme sonore Un livre livR L’apprentissage de la lecture repose sur des capacités d’analyse de la séquence Phonologique des mots 31

X Modèle double voie de lecture Mot écrit Analyse visuelle Lexique LPNC-CNRS Procédure lexicale Mot écrit Procédure analytique Analyse visuelle X Lexique orthographique Conversion G-P Sémantique Lexique phonologique Buffer 32 Trouble phonologique / Déficit en lecture PM

X Procédure analytique /m è z ô / M ai s on LPNC-CNRS La mise en correspondance des unités orthographiques et phonologiques nécessite de segmenter la séquence phonologique en phonèmes. X M ai s on /m è z ô / Installation des correspondances lettres/sons Indispensable pour la lecture des mots nouveaux 33

Auto-apprentissage lobby lobby Share, 1995, 1998, 2004 LPNC-CNRS SENS MCT lobi lobby lobby l  l o  o b2  b y  i MCT /lobi/ Métaphono  CGP  lexique orthographique 34

x Dyslexies / modèle PDP Conséquence d’un déficit phonologique 1 LPNC-CNRS Harm & Seidenberg, 1999 Orthographe Phonologie Sémantique x 1 Conséquence d’un déficit phonologique Simulations Trouble léger Trouble sévère 35

Origine du trouble phonologique LPNC-CNRS § Liberman (1957) Identification Discrimination F. Cat. F. Cat. « Pa » différent « Ta » identique continuum Pa Ta continuum Pa Ta Manis et al. (1997) Déficit de la précision catégorielle chez les dyslexiques 36

Perception catégorielle LPNC-CNRS Les dyslexiques ont plus de mal à discriminer des phonèmes différents (pa-ba) Ils discriminent les variantes acoustiques d’un même phonème mieux que les contrôles. Problème dans la construction des catégories phonémiques 37

Hypothèse de perception allophonique Les contrastes allophoniques sont mieux perçus par les DYS Prévalence de 75% (Maassen et al., 2001) 60% (Ramus et al., 2003) Précision catégorielle (frontière moins franche) Illettrés - - / DYS - -  conséquence lecture Perception catégorielle (discrimination intra vs inter catégorie) Illettrés ++ / DYS - -  Lien causal // lecture Analogues sinusoïdaux Déficit en mode verbal uniquement Activations HG: régions frontales et pariétales (GSM) Moindre activation chez les dyslexiques 38 (Serniclaes, 2001, 2004; Dufor et al., 2007; Ruff et al., 2003)

Résumé: trouble phonologique LPNC-CNRS Nb données témoignant du déficit phono Arguments pour une relation causale Facteur prédictif Effet de l’entraînement Lien théorique: procédure analytique Pb lecture de pseudo-mots Lien secondaire: procédure globale Théorie d’auto-apprentissage Pb lecture de mots 38 Corrélats neurophysiologiques et génétiques

Déficit cérébelleux Atteinte cérébelleuse Déficit phonologique Trouble LPNC-CNRS Atteinte cérébelleuse Biologique Tble articulation Tble geste moteur Déficit phonologique CGP Cognitif Trouble lecture Tble équilibre langage oral Conscience phonémique Faible tonus musculaire Motricité fine dysgraphie mémoire Verbale Comportemental 39

Déficit cérébelleux Problème de tonus musculaire LPNC-CNRS (Fawcett, Nicolson & Dean, 1996; Fawcett & Nicolson, 1999) Problème de tonus musculaire Opposition pouce / doigts Mouvements alternés main Stabilité posturale Etude PET 6 dyslexiques et 6 contrôles Séquences motrices apprises/nouvelles 40

Contrôles: plus forte activation cervelet droit et gyrus cingulaire 41

Déficit cérébelleux Hypoactivation du cervelet chez les dyslexiques LPNC-CNRS Hypoactivation du cervelet chez les dyslexiques Anomalies des régions latérales de l’HD du cervelet reliées aux aires motrices frontales et à l’aire de Broca. 80% des dyslexiques démontreraient les signes d’un trouble cérébelleux Ou aucun dyslexique (Wimmer et al. 1998; van Daal & Van Der leij, 1999) Ou un sous-groupe (Ramus et al., 2003) 42

Déficit magnocellulaire LPNC-CNRS Atteinte du système magnocellulaire Biologique Conversion G-P Déficit phonologique Déficit visuel Cognitif Trouble lecture sensibilité contrastes langage oral Conscience phonémique Persistence visuelle Perception du mouvement mémoire Verbale Comportemental 43

Deux systèmes visuels Systèmes magno et parvo cellulaires LPNC-CNRS Systèmes magno et parvo cellulaires Cx pariétal postérieur Projection V1 Corps genouillé latéral 44

Système magnocellulaire LPNC-CNRS Deux systèmes visuels Système magnocellulaire Système parvocellulaire Basses fréquences spatiales Haute fréquences spatiales Hautes fréquences temporelles Basses fréquences temp. Faible latence Longue latence Répond aux changements Répond à la durée Vision périphérique Vision centrale Formes grossières Détails fins Mouvement Couleur Mouvement des yeux Reconnaissance visuelle Direction de l’attention vis. 45

Trouble visuel magnocellulaire Livingstone, Rosen, Drislane & Galaburda (1991) Schiller, Logothetis & Eliot, 1990 Théorie Magnocellulaire Stein & Walsh, 1997; Stein, 2003 46

Déficit magnocellulaire LPNC-CNRS Moindre sensibilité aux faibles fréquences spatiales et aux hautes séquences temporelles (faibles contrastes). (Lovegrove et al., 1986) Sensibilité réduite aux points en mouvement (Cornelissen et al. 1995) Moindre discrimination de la différence de vitesse entre deux cibles en mouvement. (Demb, Boynton & Heeger, 1998) Atypie du contrôle oculo-moteur (Pavlidis, 1981, 1985) 47

Système Magnocellulaire Sensibilité Visuelle au Mouvement (Eden et al., 1996) Mouvement Distribution Témoins Dyslexiques Etude en IRMf Vision passive Pas d’activité de l ’aire V5 chez les dyslexiques 48

Déficit magnocellulaire LPNC-CNRS (Demb, Boynton & Heeger, 1998) Lien magnocellulaire / lecture Epreuve de lecture - seuil de discrimination de vitesse - IRMf 5 étudiants dyslexiques de 22 ans / 5 contrôles Seuil de discrimination de vitesse 79% réponses correctes Témoins: 5,6% (0.8) Dyslexiques: 8.4% (0.6) Moindre activation cérébrale en MT+ (V5) et en V1 chez les Dyslexiques 49

Système visuel Magnocellulaire Corrélation entre activation et performance Seuil de discrimination de Vitesse de mouvement et Activation MT (r = -0.79) Témoins Dyslexiques Réponse IRMf Nbre de mots lus Par minute Demb et al. 1998 Réponse IRMf 50

Attaque de la théorie visuelle magno Spécificité du trouble Skottun, 2000; Amitay et al., 2001 Reproductibilité des résultats Keen & Lovegrove, 2000 skottun & Skoyles, 2006 Lien avec la lecture ? 75% de DYS avec trouble Magno Prévalence Ramus et al., 2003 51

Déficit magnocellulaire amodal Atteinte magnocellulaire chez 75% des dyslexiques Donc souvent associée au trouble phonologique Visuel Witton et al., 1998 Galaburda, Menard & Rosen (1994): NGM désorganisation à gauche chez les dyslexiques. Auditif 52 Affaiblissement du lien trouble visuel / dyslexie

Prévalence des troubles ? LPNC-CNRS Ramus, Rosen, Dakin, Day, Castellote, White & Frith, 2003 16 étudiants dyslexiques / 16 contrôles Batterie de tests phonologiques, perception Auditive, système magnocellulaire, cervelet. Trouble phonologique 16/16 Déficit perception auditive 10/16 Trouble moteur 4/16 Déficit magnocellulaire 2/16 Tble phono si déficit métaphono ou MCTV ou RAN 53

Résumé: trouble magnocellulaire Mise en évidence de troubles visuels de bas niveau Passage d’une théorie visuelle à une théorie amodale Déficit auditif magnocellulaire susceptible d’expliquer l’origine neurobiologique des troubles phono. Difficulté à établir un lien direct entre troubles visuels de bas niveau et difficultés d’apprentissage de la lecture Le trouble phonologique reste la cause proximale du trouble dyslexique. Déficit magnocellulaire  cortex pariétal : rôle de l’attention ? 54

Tbles attention visuelle Iles, Walsh & Richardson, Dyslexia, 2000 Dlx sans Tble RDK. Déficit de l’attention visuelle Atteinte du Cx Pariétal Contrôles X Dlx avec Tble RDK. 55

Tbles attention visuelle LPNC-CNRS Marendaz, Valdois & Walch, 1996 Automatique Attentionnel Automatique : Dyslexiques = témoins Attentionnelle: Temps de recherche Dlx > témoins DL: 100ms/item AC: 57ms/item AL: 63ms/item 56

Tble attention visuelle LPNC-CNRS A F R D S R Asymétrie en faveur du champ visuel droit Fonction du sens de lecture 57 Geiger, Lettvin & Zegarra-Moran, 1992

Tbles attention visuelle LPNC-CNRS Rayner, Murphy, Henderson & Pollatsek (1989) Etude de cas / Paradigme de fenêtre mobile Une exposition à l’ancien musée de peinture , vous Amtyjldrtesszafd l’ancien qlcieusdahlmdispandjhqahl xxxxxxxxxxxxxx l’ancien xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx Taille de la fenêtre / environnement Vitesse de lecture 58

Tbles attention visuelle LPNC-CNRS Rayner, Murphy, Henderson & Pollatsek (1989) Pb. D’inhibition des informations périphériques 59

Tbles attention visuelle LPNC-CNRS Effet de position du regard dans le mot (OVP) Aghababian & Nazir, 1999 TABLE TABLE TABLE TABLE TABLE L’empan visuel / attentionnel est plus réduit chez les faibles lecteurs et ne s’adapte pas à la longueur du mot à traiter. 60

Tbles attention visuelle LPNC-CNRS Facoetti & Molteni, 2001 Distribution spatiale asymétrique de l’attention Déficit de focalisation attentionnelle D Mini-négligence gauche hyper attractabilité droite 61

Tb attention amodal SAS Theory (Sluggish Attentional Shifting) LPNC-CNRS Visual (Attentional blink) Auditif (Pitch streaming) Helenius et al., 1999 Pb désengagement attentionnel Hari et al., 1999 SAS Theory (Sluggish Attentional Shifting) Déficit de traitement des informations temporelles rapides dû à un trouble attentionnel secondaire à une atteinte pariétale 62

Troubles attention visuelle LPNC-CNRS Les dyslexiques présentent un trouble de l’attention perceptive dans des tâches de détection simple. Trouble de l’attention auditive et visuelle Facoetti et al, 2003; Hari & Renvall, 2001 Mais pas de problème attentionnel général Bednarek et al., 2004 Le déficit attentionnel se rencontrerait plutôt chez les dyslexiques phonologiques Facoetti et al., 2006 63

Déficit phonologique Aires du langage Déficit Magno Déficit cervelet Trouble Attention Traitement des Info temp. rapides Tb automatisation « articulatoire » Déficit phonologique 64

Hypothèse phono Force Faiblesse Validée par de très nombreuses études de groupe Force Lien avec la lecture (pseudo-mots et IRR) Modèles théoriques de lecture Effet de l’entraînement Etudes de cas de dyslexies phono Corrélats neurofonctionnels Déterminisme génétique Les dyslexies sans Trouble phonologique Dyslexies compensées malgré Tble phono Majeur et persistant Faiblesse Echec de la prise en charge phono 2/3 de dyslexies mixtes; 1/6 dyslexies phono Héritabilité des aptitudes orthographiques Déficit ortho ++ avec phono ++