HÉMANGIOME ORBITO-PALPÉBRAL DE L’ENFANT APPORT DE L’IMAGERIE EN COUPE Y Ben Chikh 1, A.Aissa1, M.Kherifech1, A.Arous1, K.Ben Helal2, Bouzayen M3, M.Allani1, R.Alouini1 Services d’Imagerie médicale (1) et de Pédiatrie (2) Hopital Ibn El Jazzar de Kairouan Service d’Ophtalmologie CHU Farhat Hached de Sousse Tunisie PEDIATRICS : PD 6

INTRODUCTION Les hémangiomes infantiles sont les plus fréquentes des anomalies vasculaires et sont les tumeurs les plus fréquentes de l’enfant. Ils sont présents chez 10 % des nourrissons. Leur origine est inconnue et leur siège est ubiquitaire, mais ils sont plus fréquents sur la face.

INTRODUCTION En général, ils ne nécessitent pas de traitement particulier, une simple surveillance suffit. C’est en fonction de leur localisation et de leur taille, qu’ils peuvent être responsables d’atteinte fonctionnelle ou anatomique, en particulier les hémangiomes orbito-palpébraux responsables d’une amblyopie secondaire à l’occlusion palpébrale, une hétérotropie ou une anisométropie.

OBSERVATION Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de 6 mois sans antécédent particulier. Apparition d’une tuméfaction palpébrale droite supérieure à l’âge de 5 mois. A l’Examen: l’œil droit présente une tuméfaction saillante de la paupière supérieure avec fines télangiectasies cutanées associée à un ptosis. A l’inversion de la paupière on retrouve une tuméfaction bien vascularisée de 3 cm de gd axe, douloureuse de consistance spongieuse bien limitée.

OBSERVATION L’écho Doppler a montré un aspect évoquant un angiome capillaire. A la TDM, c’est une formation sous palpébrale extra conique occupant la région supérieure et latérale de l’orbite droit mesurant 38 mm de grand axe, spontanément hypodense et prenant le contraste de façon intense et refoule légèrement le globe oculaire avec absence d’individualisation du muscle droit externe. L’IRM a conclue à un processus expansif extra conique intra orbitaire droit développé au niveau de l’angle supéro-externe dont l’aspect peut évoquer un hémangiome.

OBSERVATION Le nourrisson a été traité par de l’avlocardyl en IV pendant 5 jours suivi d’un traitement oral pendant six mois sans amélioration nette. Actuellement il est traité par des injections en intra lésionnelle de Kénocort au niveau de la paupière supérieure droite.

ECHOGRAPHIE Masse charnue, bien limitée richement vascularisée au doppler couleur L’étude en mode doppler pulsé montre une vascularisation artérielle à basse résistance

TDM orbitaire IV+ en coupes axiales Masse à développement extra conique occupant la région supérieure et latérale de l’orbite droit rehaussée de façon intense et homogène après injection de PDC iodé

Reconstructions coronales IV+ T D M Reconstructions coronales IV+

Reconstructions sagittales IV+ T D M Reconstructions sagittales IV+

IRM Axiale T2 Fatsat Axiale T1 Processus expansif extra conique intra orbitaire droit développé au niveau de l’angle supéro-externe en isosignal T1 et franc hypersignal T2

IRM Coronale T2 Fatsat

IRM Axiale Coronale Sagittale Séquences T1 FATSAT après injection de Gadolinium

DISCUSSION Les hémangiomes sont des tumeurs bénignes , mal limitées, correspondant à des dysplasies hyperplasiques transitoires du mésenchyme angioformateur. Leur caractère immature témoigne du mode évolutif éphémère de la prolifération endothéliale. Ils se voient chez 10% des nourrissons selon la littérature

DISCUSSION Ils sont absents à la naissance et apparaissent dans les premiers jours ou semaines. De localisation ubiquitaire mais fréquente à la face, ils peuvent être orbitaires purs ou orbitopalpébraux. Cliniquement , la masse est indolore; de consistance ferme et élastique, non battante, légèrement chaude et augmente progressivement de volume.

DISCUSSION Les complications sont de deux ordres: Complications bénignes: durant la phase expansive * l’ulcération spontanée avec nécrose superficielle * l’hémorragie * la surinfection, corollaire habituel de la nécrose Complications sévères: mettant en jeu le pronostic fonctionnel, à type d’occlusion oculaire totale ou partielle gênant le développement normal de l’acuité visuelle et peut aboutir à une amblyopie de l’oeil caché

DISCUSSION Imagerie Echographie Mode B : masse charnue, bien limitée et souvent lobulée. Mode doppler : c’est la clé du diagnostic :elle met en évidence une vascularisation excessivement développée en réseau artériel et veineux. Les artérioles prédominent et constituent un système à basse résistance. L’index de résistance artériel est très bas, le plus souvent inférieur à 0,50. Les veines efférentes sont larges, sans modification du spectre vélocimétrique par rapport à une veine normale

DISCUSSION Imagerie T D M La TDM avec et sans injection évalue l’extension postérieure rétro bulbaire, à la face et la fosse temporale externe; ce qui permet de préciser les limites de l’hémangiome et le caractère intense mais dégressif du rehaussement.

DISCUSSION Imagerie I R M L’imagerie par résonance magnétique est plus performante que la tomodensitométrie étant donné une meilleure discrimination des contrastes tissulaires. Les séquences classiquement utilisées sont pondérées en T1 et T2 dans deux plans orthogonaux dépendant de la localisation de l’hémangiome, le plus souvent axial et coronal.

DISCUSSION Imagerie I R M Hypointense en T1 par rapport à la graisse. Hyperintense en T2 par rapport au muscle. Une acquisition T1 après injection de produit de contraste est utile pour montrer un rehaussement de la masse, synchrone et d’intensité égale avec le lit artériel adjacent

CONCLUSION Les angiomes de l’orbite regroupent des entités diverses sur les plans étiopathogéniques, histologiques, évolutifs et thérapeutiques. Leurs aspects radiologiques sont variables et la TDM et/ou l’IRM permettent l’analyse topographique, l’extension en profondeur et les rapports avec le nerf optique, les muscles oculomoteurs et le globe oculaire, ce qui est déterminant pour une prise en charge thérapeutique adéquate.