IMAGERIE DES KYSTES ET FISTULES CONGENITAUX DE LA TETE ET DU COU Thème: OTO RHINO LARYNGOLOGIE: ORL N° 17 Service d’imagerie médicale CHU Taher Sfar Mehdia Service ORL CHU Taher Sfar Mehdia

Introduction Les kystes et fistules congénitaux de la tête et du cou représentent un ensemble disparate d’anomalie lié pour la plupart à un défaut de migration ou de coalescence de bourgeons embryonnaires L’imagerie en coupe: outil indispensable Certaines de ces lésions: aucun examen radiologique.

Matériels et méthodes: Les auteurs proposent de rappeler les aspects radiologiques et de préciser l’intérêt des différentes techniques d’imagerie dans l’approche diagnostique de ces lésions à travers une étude rétrospective de dossiers radio-cliniques de kystes et fistules congénitaux de la tête et du cou

Résultats et discussion Les kystes et fistules congénitaux de la face et du cou représentent un ensemble disparate d'anomalies Selon la morphogenèse on pourra distinguer : - des dysraphies par imperfection de la soudure de 2 ébauches entre lesquelles s'interpose un reliquat embryonnaire ; - des reliquats branchiaux ; - des inclusions qui sont des reliquats embryonnaires disposés à l'emporte-pièce au sein même d'une structure donnée ; - des formations séromuqueuses; - une entité à part, le lymphangiome kystique.

1- Kystes du tractus thyréo-glosse Malformations cervicales les plus fréquentes Ils sont toujours antérieurs, proches de l'os hyoïde, médians ou paramédians Les KTT siègent sur la ligne médiane, en tout point du trajet de migration du corps thyroïde Se manifestent dans l'enfance / à tout âge L'imagerie: s'assurer d'une part du diagnostic de nature, d'autre part de la présence et de la fonctionnalité de la glande thyroïde.

Kystes du tractus thyréo-glosse Embryopathogénie A la 3ème semaine de développement, le corps thyroïde apparaît au niveau du foramen caecum puis s’enfonce dans le mésoblaste et migre en avant de l’intestin pharyngien, de l’os hyoïde, du larynx tout en restant en connexion par le canal thyréo-glosse avec le foramen caecum. Les KTT siègent sur la ligne médiane, en tout point du trajet de migration du corps thyroïde Kystes du tractus thyréoglosse

Diagnostic radiologique Kystes du tractus thyréoglosse Diagnostic radiologique Echographie: Presque toujours le premier examen : nature kystique de la lésion et préciser la normalité glande thyroïde. Formation kystique hypo ou anéchogène médiane (75%) ou paramédiane, le plus souvent à gauche, bien limitée, de 1 à 3 cm de diamètre et parfois enclose dans les muscles intrinsèques du larynx. Echographie: Lésion kystique anéchogène cervicale médiane

Masse arrondie ou ovalaire, à contour régulier hypo dense Kystes du tractus thyréoglosse TDM Masse arrondie ou ovalaire, à contour régulier hypo dense (0 à 40 UH), homogène, bien limitée, médiane ou para médiane, disposée dans la racine de la langue ou en profondeur des muscles infra hyoïdiens. Pas de prise de contraste / ou un rehaussement pariétal très faible majoré en cas de surinfection. TDM: coupes axiales après injecton de PDC: Lésions hypodenses médiane ( b) et paramédiane gauche(a) à paroi propre réhaussée.

2-Les fistules et les kystes branchiaux Groupe d’anomalies diverses dans leur topographie et leur expression clinique, mais ayant globalement un mécanisme de formation identique, lié à des imperfections de développement de l'appareil branchial. Les arcs branchiaux forment des structures embryonnaires transitoires fondamentales pour la morphogenèse de la région cervico-faciale. La résorption incomplète de l’appareil branchial (notamment le recouvrement incomplet des 3ème et 4ème arcs par le second) pendant l’embryogénèse avec persistance d’un canal, fistule ou kyste est la théorie la plus communément admise.

Kystes et fistules de la 1ère fente branchiale Rares < 10% des anomalies branchiales Kyste ovale ou rond dans la parotide, la loge parotidienne ou l’espace para pharyngé Le trajet de la fistule est parallèle au CAE, en dehors des vaisseaux carotidiens Deux types cliniques s'individualisent en fonction de la position du kyste ou de la fistule par rapport au nerf facial. En cas de fistule: la fistulographie est déconseillée. En cas de kyste : l'imagerie au contraire devient utile

La visualisation d’un trajet Kystes et fistules de la 1ère fente branchiale Echographie: formation arrondie, à contenu anéchogène avec renforcement postérieur, bien limitée, à paroi inexistante ou très fine sans végétation tissulaire dans les formes non abcédées TDM La TDM localise et identifie la masse: le kyste apparaît arrondi, à contenu homogène, sans prise de contraste, sauf en périphérie IRM Ils ont un signal bas en T1 et élevé en T2. leurs parois sont fines pratiquement invisibles, mais peuvent être épaissies et rehaussées par l’injection de PDC La visualisation d’un trajet fistuleux se prolongeant vers le CAE est très évocatrice du diagnostic. a b TDM: ( a) coupe axiale : Kyste de la 1ère fente branchiale, en avant du méat acoustique externe droit . IRM (b) pondération T2:Kyste du 1er arc branchial de localisation intra-parotidienne

Kystes et fistules de la 2ème fente branchiale 90% des dysembryoplasie d’origine branchiale kyste ou fistule sur le trajet du tractus du sinus cervical, de la loge amygdalienne à la région cervicale supra claviculaire, en passant entre l’ACE et l’ACI. l’ouverture de la fistule (ou du sinus) se fait toujours le long du bord antérieur du muscle SCM. Classification de Bailey Type I: kyste superficiel, sous l’aponévrose cervicale superficielle en avant du SCM Type II: kyste sous l’aponévrose cervicale moyenne, en région pré vasculaire, en avant et en dehors des gros vx. Il est le plus fréquent Type III: kyste inter vasculaire, dans la fourche entre ACI et ACE Type IV: kyste intra vasculaire

Diagnostic radiologique Kystes et fistules de la 2ème fente branchiale Diagnostic radiologique Formation kystique ronde ou ovale avec effet de masse, de localisation caractéristique : – muscle SCM refoulé en arrière et en dehors – carotide(s) et jugulaire refoulées en dedans – glande sous mandibulaire refoulée en avant Échographie: Le contenu peut être liquidien ou pseudo liquidien homogène et assez dense, concluant en général à une «masse solide », volontiers prise pour une ADP. Echographie cervicale : formation kystique hypoéchogène ovalaire latéro-cervicale droite.

TDM Permet de préciser le kyste avec son contenu homogène Kystes et fistules de la 2ème fente branchiale TDM Permet de préciser le kyste avec son contenu homogène semi-liquide sans prise de contraste et sa paroi mince et assez régulière. IRM Reconnaît facilement la nature kystique de la lésion: hyposignal T1 et hypersignal T2. TDM: coupe axiale après injection de PDC/ Masse kystique latéro-cervicale droite refoulant en arrière le SCM, en dedans l’axe jugulo-carotidien et avant la glande sous mandibulaire

Kystes et fistules des 3ème arc Rares, <3% des kystes branchiaux une fistule du 3ème arc a une ouverture cutanée identique à celle du 2nd arc mais son trajet interne (ou celui du kyste) est, contrairement à celui du 2nd arc, postérieur aux ACI et ACE pour s’ouvrir dans le sinus piriforme. L'imagerie sera très décevante et ne fera pas le diagnostic. Le diagnostic de certitude est apporté par l'endoscopie

Les kystes haut situés ont une localisation para laryngée. Kystes et fistules de la 3ème fente branchiale L'échographie ou la TDM cervicale permettent d'éliminer une pathologie tumorale thyroïdienne et tentent de préciser les rapports du kyste avec la thyroïde et l'axe laryngo trachéal. Ils sont situées en avant du SCM en situation pré laryngée ou dans le triangle cervical postérieur. Masse kystique (densité et signal liquidiens) dont la paroi peut prendre le contraste dans un contexte de surinfection Les kystes bas situés sont difficilement différenciés des kystes de la seconde fente Les kystes haut situés ont une localisation para laryngée.

Kystes et fistules du 4ème arc Exceptionnel, 1 à 2% des anomalies branchiales Bien que rares, ils sont beaucoup plus fréquents que ceux de la 3ème poche endobranchiale Situés au niveau du pôle supérieur de la thyroïde Ils se situent souvent à gauche Diagnostic radiologique: Masse liquidienne Hypo T1, hyper T2, prise de contraste pariétale variable le plus souvent accolée au lobe thyroïdien Remaniement inflammatoire des tissus adjacents, en particulier du lobe thyroïde.

Kystes et fistules de la 4ème fente branchiale a- Echographie cervicale: kyste du 4ème arc surinfecté accolée au lobe thyroïdien gauche ( ) a b b- TDM cervicale: Coupe axiale après injection de PDC : collection ( flèche) située en avant du muscle sterno-cleido mastoïdien droit et au sein du lobe thyroïdien droit

3-LES KYSTES DYSRAPHIQUES AVEC INCLUSIONS ÉPITHÉLIALES RÉSIDUELLES Ce sont des résidus épithéliaux inclus dans les zones de jonction de bourgeons lors de la morphogenèse de la face et du cou. 1- Le kyste du canal incisif Kyste naso-palatin, assez fréquent Pouvant atteindre 20 mm. Découverte souvent occasionnelle sur un cliché panoramique Il écarte les racines des incisives centrales supérieures Dans les formes plus extensives, une TDM est indiquée. Elle montre les érosions osseuses de la voûte palatine et de l’épine nasale antérieure.

4- Le kyste globulo-maxillaire Kystes dysraphiques avec inclusions épithéliales résiduelles 2- Kyste palatin médian Situé à la partie antérieure du palais osseux au niveau de la suture inter maxillaire. La TDM pose le diagnostic qui sera confirmé par l'histologie 3- Kyste naso-labial: Se dispose au voisinage du seuil narinaire Situé au-dessus des apex de l'incisive latérale et de la canine, N'est pas repérable par les Rx dentaires ou panoramique. La TDM permet d'accéder au diagnostic. 4- Le kyste globulo-maxillaire kyste d’origine non dentaire du à une inclusio épithéliale la localisation anatomique de la lésion est très caractéristique: entre l’incisive latérale et la canine. Panoramique + Rx rétroalvéolaire permettent le diagnostic. Si la lésion est volumineuse la TDM préciser l’extension dans le palais osseux.

TDM : reconstruction coronale: Kyste du canal incisif Kystes dysraphiques avec inclusions épithéliales résiduelles TDM : reconstruction coronale: Kyste du canal incisif TDM : reconstruction axiale en fenêtre osseuse: Kyste globulo maxillaire entre l’incisive latérale et la canine. TDM : reconstruction axiale en fenêtre osseuse lacune médiane indépendante des apex dentaires en rapport avec un kyste mandibulaire symphysaire

Orbitaire, plancher buccal, cervical médian Kystes dysraphiques avec inclusions épithéliales résiduelles 5- Kystes dermoïdes Orbitaire, plancher buccal, cervical médian Ont le même aspect radiologique: Lésion kystique, parois fines Echo non spécifique: petite masse échogène parfois hétérogène. TDM densité liquidienne, parfois composante graisseuse ou calcifications, sans composante tissulaire IRM Hyper T1 (focal ou diffus), hyper T2

Kystes dysraphiques avec inclusions épithéliales résiduelles b IRM: séquences axiale T1(a) et coronale T2 (b) : Kyste dermoïde cervical médian sus-sternal: lésion en discret hypersignal T1 et hyper signal franc T2 c d IRM orbitaire: séquences axiales T1 (c) et T2 (d) : lésion orbitaire extra cônale externe gauche En hypersignal T1 , hyperisgnal franc T2

4-kystes et fistules du dos du nez Sont des malformations congénitales rares qui s'intègrent dans le cadre des dysraphies médianes 1- Kystes et fistules dermoïdes A. Fistule isolée transnasale B. Fistule et kyste profond C. Kyste du dos du nez D. Kyste de la glabelle TDM est l’examen de base Si les lésions s'étendent ou se situent en profondeur avec atteinte osseuse, une IRM est nécessaire pour préciser les relations avec les méninges et la nature tissulaire exacte.

Kystes et fistules du dos du nez 2- méningocèle: TDM: Déhiscence osseuse, tissu méningé ou cérébroméningé hernié à travers la déhiscence vers la cavité nasale ou le dos du nez. IRM: Obligatoire en complément pré opératoire. Elle confirme la nature des tissus herniés, avec un signal intermédiaire entre ceux du liquide et du tissu mou.

5-KYSTES SÉROMUQUEUX 1-Kyste lacrymo-nasal Pathologie rare Sexe féminin > masculin Risque de détresse respiratoire non négligeable surtout dans les formes bilatérales La TDM: Permet de reconnaître à la fois la dacryocèle, le kyste endonasal et la normalité du canal lacrymo-nasal.

2. Kystes du nasopharynx a-Kyste mucoïde b-Kyste de Thornwald Kystes séromuqueux 2. Kystes du nasopharynx a-Kyste mucoïde Se développe à partir d'une glande séromuqueuse du nasopharynx. Rhinoscopie postérieure ou examen TDM/IRM. b-Kyste de Thornwald Obstruction de la bourse pharyngienne : formation diverticulaire, médiane, de la partie postéro- supérieure du nasopharynx (flèche). TDM: coupe axiale :lésion hypodense de la paroi postéro latérale du nasopharynx en rapport avec un kyste mucoide

6-FISTULES DYSRAPHIQUES ISOLÉES 1- Fistule pré-hélicéenne 2- Fistule mento-sternale 3- Les kystes et fistules de la lèvre inférieure Tout examen radiologique est inutile.

7-LYMPHANGIOME KYSTIQUE Sont des malformations congénitales du système lymphatique par absence de communication d’un sac lymphatique avec le système périphérique. Constitués de cavités de taille variable Triangle cervical postérieur est très évocatrice Tous les territoires cervicaux peuvent être atteints.

Diagnostic radiologique L’échographie Masse kystique à paroi Lymphangiome kystique Diagnostic radiologique L’échographie Masse kystique à paroi supérieure à 3 mm, avec cloisons multiples. Le contenu kystique peut être hétérogène : niveau liquide-liquide en rapport avec une hémorragie intrakystique. ECHOGRAPHIE: Masse kystique, à paroi propre, à contenu homogène et multicloisonnée

Lymphangiome kystique TDM Contour imprécis, hétérogène, diffuse ne respectant pas les limites des loges anatomiques a b TDM: coupes axiales après injection de PDC: masses kystiques latérocervicale droite (a) Et sous mandibulaire gauche (b) mal limitées s’insinuant entre les structures musculaires et vasculaires sans envahissement

IRM Bilan cartographique des lymphangiomes en Lymphangiome kystique IRM Bilan cartographique des lymphangiomes en particulier pour les formes infiltratives en T1: hypointense / muscle, parfois hypersignal: saignement récent en T2 hyperintense a b IRM cervicale: Séquences axiales pondérées en T1 (a) et T2 (b): Masse multiloculée latérocervicale gauche , siége de fines cloisons en hyposignal T1 avec des zones en hypersgnal (saignement) et en hypersignal franc T2

CONCLUSION L’étude des masses kystiques congénitales cervico faciales doit être envisagée en fonction des critères cliniques et de la topographie. Une bonne connaissance de l’anatomie et de l’embryologie de la région cervico-faciale est nécessaire pour une meilleure approche diagnostique. L’imagerie en coupe a beaucoup contribué au diagnostic étiologique précis de ces lésions.