Un diabète… très compliqué!!! Mouldi HAMROUNI, Thierry LHERM, Olivier GONTIER, Kader OUCHENIR, Guy MONCHAMPS, Pierre KALFON

Quel est votre diagnostic? Jeune fille de 19 ans ,DID depuis l’âge de 12 ans. Atcd de migraines,accouchement il ya 45 jours . 17/10:acido-cétose diabétique ,CSG :14,céphalées unilatérales inhabituelles. 18/10:paralysie du VI . L.C.R :normal.

TDM 16 10 07 I

IRM 17 10 06

La suite..... 23/10:cecité droite ,ophtalmoplégie. IRM :comblement des cellules ethmoïdales et sphénoïdales. Quelle attitude diagnostique?

IRM 23 10 06

Mlle TRO, 19 ans, admise en Réa pour acido-cétose diabétique un mois 1/2 après un accouchement DID depuis l’âge de 12 ans suivie et traitée par Novorapid + Lantus Migraines connues 1ére pare, 1ère geste avec accouchement par voie basse un mois et ½ avant d’un garçon à 32 SA Pas d’intoxication éthylotabagique

Consultation pour céphalées le 16/10 aux urgences de Nogent Le Rotrou Consultation le 16/10/2006 aux urgences de Nogent Le Rotrou pour céphalées évoluant depuis quelques jours non calmées par les médications habituelles (Paracétamol, Aspirine et AINS) Aux urgences de Nogent Le Rotrou : patiente conciente, apyrétique sans signe de localisation neurologique avec au bilan sanguin une acido-cétose diabétique (pH 7.05/ cétonurie ++++, dextro à 12 mmoles)  Insuline IVSE et hydratation  Transfert aux urgences de Chartres

Hospitalisation en UHTCD le 16/10 à Chartres pour acidocétose diabétique Correction en 12 h de l’acidocétose diabétique « motivant » le relai de l’insulinothérapie I.V le 17/10/2006 avec récidive de l’acidocétose et des céphalées (paracétamolémie en zone thérapeutique, salicylémie < 10ml/l)  Insuline IVSE et hydratation  TDM cérébral IV - : normal en dehors d’un comblement des sinus sphénoide et ethmoide droits.  Transfert en réanimation à Chartres

Examen clinique en Réa le 17/10 FC 115 bpm, PA 125/61, T 37°C, FR 20 /mn, SaO2 100% en AA Consciente GCS 14, orientée, céphalées de l’hémicrane Dt, photophobie, pas de raideur méningée, ROT vifs sans signe de localisation neurologique, pupilles intermédiaires réactives ,symétriques. Auscultation cardio-pulmonaire RAS Abdomen souple non douloureux Reste de l’examen clinique sans particularité

Bilan complémentaire GdS : pH :7,20/ pO2 :12 3/ pCO2: 20/ HCO3 :7/ SaO2 :100 %. Chimie : Na 133/ K 3.3/ Creat 48/ Gly 12.5/ CRP 54 Hémato : GB 13900/ Hb 11.7/ Plaq 436000/ TP 85/ TCA 43-32/ Fib 7,77/ DD > 4000/ CS ++ Rx Thorax : Nle ECG : Nl  Quels examens complémentaires et stratégie thérapeutique proposez vous ?

Attitude thérapeutique le 17/10 Poursuite insulinothérapie Hydratation au sérum physiologique Antibiothérapie par Augmentin (sinusite sphénoidale et ethmoidale sur dernier TDM) Mise sous Héparine en raison de la suspicion de thrombophlébite cérébrale (post-partum, risque +) Réalisation d’une PL avant héparine : Nle Demande d’une angio-IRM en urgence : pas de signe en faveur d’une thrombophlébite cérébrale

Evolution du 19 au 23/10 Avis ORL : ponction-drainage du sinus sphénoïde droit le 20/10 (présence de SDMS à la culture le 21/10) Le 23/10 : aggravation neurologique avec apparition d’une ophtalmoplégie Dte (paralysie du III,IV ,VI ,II) associée à un œdème de l’hémiface Dte + présence de Rhizopus à la culture du sinus le 23/10  Quelle est votre stratégie thérapeutique ?

Evolution ultérieure TDM cérébral du 23/10 TDM + IRM cérébrale : opacités ethmoido-sphénoidales Dte et sphénoide G + thrombophlébite du sinus caverneux Dt sans atteinte évidente de l’orbite ou intracranienne mais épaississement dural au contact du sinus sphénoidal Administration d’Ambisome IV 10 mg/kg/j Transfert en chirurgie ORL (CHU Lariboisière) pour exérèse chirurgicale large le 24/10 des lésions mycotiques IRM cérébrale du 23/10

Conclusion Diagnostic de mucormycose rhino-orbito-cérébrale chez cette jeune patiente diabétique (D.I.D) à 1 mois et demi d’un accouchement IRM du 2/11/06 : persistance d’une infiltration du sinus caverneux, de la fente sphénopalatine et de la partie post du globe oculaire Dt avec occlusion de la carotide interne Dte dans le sinus caverneux Débridement chirurgical par voie endonasale les 24/10 et le 10/11 : ablation des muqueuses des cavités sphéno- ethmoidales (+ examen histologique et mycologique) Nouveau débridement par voie endonasal le 4/12/2006 : plus de nécrose muqueuse mais réaction inflammatoire  Examen ana-path et mycologique négatif

Mucormycoses Aspects épidémiologiques Champignons de l’environnement de la classe des zygomycètes, de l’ordre des mucorales (mucor, rhizopus, rhizomucor, absidia,etc …) Transmission par spores (inhalation, ingestion, cutanée) et infection si FdR : Hémopathies ou neutropéine Transplantation d’organe solide ou moelle osseuse Chimio- corticothérapie, Tt anti-rejet Diabète en acidocétose +++ Malnutrition, traumatisme 3ième infection fongique invasive après aspergilloses et candidoses

Mucormycoses Aspects cliniques Maladie aigue de localisations diverses selon la porte d’entrée et le terrain 5 formes majeures d’infection : Rhinocérébrale +++ Cutanée Pulmonaire Disséminée Gastrointestinale Pronostic sévère : décés par thrombose extensive et nécrose des tissus environnants Diagnostic microbiologique difficile (9 % avant le décés) : filaments à la culture ou spores à l’anapath

Mucormycoses Aspects Thérapeutiques Tt standard : amphotéricine B (Fungizone  , Ambisome , Abelcet ) Débridement chirurgical Ajustement de l’immunodépression (GCSF), régulation de l’acidose Nouveaux traitements : R aux voriconazole et caspofungine, S itraconazole Intérêt du posaconazole :noxafil (efficacité dose dépendante et < à Ampho B) : 200 mg x 4 /j pdt 6 mois en Tt de sauvetage