Manifestations neurologiques des affections générales République Algérienne Démocratique Populaire Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche scientifique Université Abderrahmane Mira-Bejaia- Faculté de Médecine. Module Neurologie 4ème année médecine -2011-2012 Manifestations neurologiques des affections générales Dr DEBBACHE H.L.N.S h_debbache@yahoo.fr M/A Médecine interne

Plan A /Manifestations neurologiques des maladies de système: LED Périartérite noueuse PAN Maladie de Behçet Sarcoïdose Sclérodermie Polyarthrite rhumatoïde P.R Syndrome de Gougerot Sjogren B / Manifestations neurologiques des hémopathies: Leucémies aigues et chroniques LMNH Myélomes Maladie de Waldenstrom C / Manifestations neurologiques de carence en Vit B12 D / Manifestations neurologiques des néoplasies

maladies hémopathies carence en vitB12 néoplasies Affections générales maladies hémopathies carence en vitB12 néoplasies de système

A / Manifestations neurologiques au cours des maladies de système I / LED. II / Périartérite noueuse :PAN III / Maladie de Behçet . IV / Sarcoïdose. V / Polyarthrite rhumatoïde . VI / Sclérodermie. VII / Syndrome de Gougerot -Sjogren .

LED Périphériques-musculaires rares Centrales surtout et graves Maladie autoimmune,touche la femme jeune.les complications neurologiques sont Périphériques-musculaires rares  Centrales surtout et graves

A /Manifestations Centrales:   A /Manifestations Centrales: *Crises épileptiques :fréquentes, focales (bravais jacksoniennes) ou généralisées souvent révélatrices. *Syndromes focaux de topographie variée : hémiplégie, monoplégie….. *Méningite lymphocytaire à liquide clair. *Syndromes extrapyramidaux :plus rares ;type syndrome cérébelleux, chorée. *Troubles psychiques ,fréquents polymorphes : confusion mentale, désorientation, délire, état dépressif ,état psychotique ,détérioration mentale progressive.

B /Manifestations périphériques :rares : B /Manifestations périphériques :rares : *polyneuropathie,avec atteinte musculaire associée. C /Diagnostic :signes de LED :critères de l’ARA :4critères /11 D / Traitement :corticoïde-immunosuppresseurs-symptomatique

Critères de l’A.R.A 1-Eruption malaire en ailes de papillon 2-Eruption du lupus discoide 3-Photosensibilité. 4-Ulcérations buccales 5-Polyarthrite non érosive 6-Pleurésie ou péricardite 7-Atteinte rénale: protéinurie > 0,5g/24h ou cylindres urinaires 8-Atteinte neurologique: convulsions ou psychose 9-Atteinte hématologique: *anémie hémolytique ou *leucopénie ou *thrombopénie 10-Désordre immunologique: * présence de cellules LE ou *Ac anti ADN natif,ou * d’anti Sm,ou * une fausse sérologie syphilitique 11-Présence d’Ac anti nucléaires.

Périartérite noueuse (PAN) -atteinte des artères de moyen et petit calibre. A / Atteinte périphériques surtout. Souvent précoces ,parfois inaugurales. -multinévrite sensitivo motrice (hyperesthésies, déficit moteur périphérique) :la plus fréquente -rarement poly neuropathie sensitive ou sensitivomotrice. -c’est un syndrome neurogène périphérique douloureux et asymétrique (SPE-radial-cubital)

B / Atteinte centrale :cérébrale, rare, se voit dans les formes graves B / Atteinte centrale :cérébrale, rare, se voit dans les formes graves. -Troubles encéphaliques avec troubles du comportement, crises comitiales par poussées régressives-AVC le plus souvent ischémiques, rarement hémorragiques. -La PAN est une des causes du syndrome de Cogan (kératite associée à atteinte cochléovestibulaire)

C / Diagnostic : -Syndrome inflammatoire-eosinophilie sanguine C / Diagnostic : -Syndrome inflammatoire-eosinophilie sanguine. -atteinte systémique :rénale ,hépatique, cardiaque, cutanée.. -Artériographie:aspect spécifique. -Biopsie d’organe atteint. D / Traitement :corticothérapie à fortes doses ,avec traitement symptomatique.

-Critères mineurs :atteinte neurologique, digestive, artérielle. Maladie de Behçet    -Maladie systémique :vascularite,fréquente chez l’homme -Critères majeurs :aphtose buccale, aphtose génitale, uveite,vascularite cutanée, arthrite. -Critères mineurs :atteinte neurologique, digestive, artérielle.

-Manifestations neurologiques :10% :Neurobehçet -Evoquent la SEP, évoluent par poussées régressives : Syndrome cérébelleux, pyramidaux, pseudo bulbaire, atteinte des paires crâniennes. Tb de méningo encéphalite avec signes psychiques importants méningite lymphocytaire à liquide clair. Encéphalite ou encéphalomyélite mortelle. Tb d’HIC bénigne par thrombophlébite cérébrale :rare.

-Dgc :critères majeurs et mineurs +syndrome inflammatoire+HLA B51+biopsie cutanée :vascularite. -Traitement :corticoides,immunosuppresseurs,colchicine,evolution par poussées. -Manifestations périphériques :exceptionnelles.

Sarcoïdose  BBS Maladie granulomateuse :infiltration de tissus atteints par des granulomes épithélio- giganto-cellulaires, siège dans la plupart des tissus y compris le système nerveux. 2 types d’atteintes :centrale et périphérique. A / Atteintes périphériques : -nerfs crâniens surtout :atteinte multiple souvent. -parfois association : PFP +atteinte uvéo- parotidienne :syndrome de Heerfordt.

B / Atteintes centrales : -plus rares B / Atteintes centrales : -plus rares. -syndrome tumoral, méningo-encéphalite, hydrocéphalie :liés à l’infiltration granulomateuse du tissu cérébral. -syndromes ischémiques par localisation artérielle de la maladie. -atteinte médullaire rare ,type myélite C / Dgc : * atteinte pluri-viscérale, * Examen histologique.

-Infiltration lympho-plasmocytaire des glandes lacrymales Syndrome de Gougerot -Sjogren ( syndrome sec ) -Infiltration lympho-plasmocytaire des glandes lacrymales ,salivaires :sécheresse buccale, et oculaire. -Primitif ou secondaire aux maladies de système. -Complications neurologiques périphériques : Trijumeau surtout. -Complications centrales exceptionnelles. : syndromes focaux

- complications neurologiques sont rares. Sclérodermie  - complications neurologiques sont rares. - Atteinte SNP, particulièrement les nerfs crâniens(trijumeau, facial..) - Complications centrales exceptionnelles. - Syndrome de Raynaud très fréquent.

Polyarthrite rhumatoïde  PR A / complications neurologiques surtout périphériques: Poly neuropathies sensitives, compressions tronculaires : syndrome du canal carpien, et syndrome du canal tarsien Atteinte du rachis cervical :responsables de lésions médullaires. Myosites et poly myosites rares. B / Complications centrales exceptionnelles.

B / Manifestations neurologiques des hémopathies et dysglobulinémies Leucémies Lymphomes Myélomes Maladie de hodgkin  Maladie de Waldenstrom  Aigues chroniques

-envahissement méningé associé à une infiltration du Leucémies aigues  -atteinte neurologique est en rapport avec l’ envahissement blastique du système nerveux. -envahissement méningé associé à une infiltration du parenchyme atteinte radiculaire, encéphalique, paralysie des nerfs crâniens. -la plus fréquente :réaction méningée :méningite. -parfois compression médullaire.

Leucémies chroniques -Manifestations neurologiques rares , type neuropathie.

Lymphomes hodgkinien et non hodgkiniens Atteinte de type tumoral cérébral ou médullaire , ou Le plus souvent réalise une infiltration leptoméningée.

Myélomes -complications neurologiques de 2types : A / Centrales : *le plus souvent compression médullaire *Rarement AVC. B / Périphériques : *poly neuropathies. *atteinte isolée des paires crâniennes et des nerfs rachidiens.

Maladie de Hodgkin  A / Manifestations neurologiques liées à la présence d’un processus lympho- granulomateux parenchymateux ou méningé.Plusieurs tb cliniques: -Compression médullaire avec ou sans atteinte vertébrale. -Dégénérescence cérébelleuse subaigüe. -Encéphalites amnésiantes. -Atteinte des nerfs périphériques et des nerfs crâniens par compression ou envahissement. B / Traitement : radiothérapie ,chimiothérapie :guérison.

Maladie de Waldenstrom :macroglobulinémie A / Manifestations neurologiques surtout périphériques :multinévrite, polynévrite sensitivo -motrice ,atteinte des nerfs crâniens. B / Manifestations centrales :plus rares :due à une vascularite II aire à la présence de complexes immuns circulants CIC. -Traitement :chimiothérapie, plasmaphérèses.

C / Carence en vit B12  -Manifestations neurologiques dues à la dégénérescence combinée de la moelle. -Lésions siège dans les régions dorsales supérieures et cervicales inférieures sur les cordons postérieurs et latéraux. clinique :syndrome cordonal associé à un syndrome pyramidal : -Début :troubles sensitifs subjectifs :Paresthésies des membres inférieurs ,tronc, membres supérieurs. plus rarement des douleurs. -Tardivement :signes objectifs : * sensibilité vibratoire et le sens de potion des orteils ,signe de Romberg.

* Signes pyramidaux :limités aux membres inférieurs avec signe de Babinski. Autres formes cliniques :plus rares Forme pseudo tabétique avec absence de syndrome pyramidal. Forme pyramidale pure :très rare. Forme psychiatrique Forme poly névritique :poly neuropathie sensitivo motrice. Névrite optique rétrobulbaire. :rarement isolée. -Dgc :signes cliniques ,signes biologiques :carence en vit B12,anémie macrocytaire mégaloblastique, Exploration digestive endoscopique.

D /Manifestations neurologiques des néoplasies 2 types : -en rapport avec des métastases ou extension de la tumeur. -surviennent à distance du cancer : syndromes paranéoplasiques: Lésions encéphaliques ,cérébelleuse ,médullaire ,périphériques ,musculaires.

1- Complications encéphaliques : signes de souffrance diffuse type encéphalite ou encéphalopathie. 3 tb cliniques: a/ Leuco encéphalite multifocale progressive :LEMP : virus papova. Au cours des hémopathies ,rarement au cours d’ une BBS ou TBC. -clinique :détérioration intellectuelle, évoluant vers un syndrome démentiel associé à d’autres signes :cerebelleux,paralysies oculomotrices. -Evolution mortelle.Trt décevant. -TDM :hypodensités dans la substance blanche des2 hémisphères.

b / Encéphalomyélites diffuses : -lésions inflammatoire diffuses prédominant dans certaines zones cérébrales :3types. Encéphalite limbique : Troubles psychiques ,dementiel,syndrome amnésique, syndrome anxio dépressif. Cancer bronchique à petites cellules. Méningo-encéphalite :lésions du tronc cérébral ,en particulier le bulbe avec vertiges, vomissements, ataxie, atteinte des paires crâniennes bulbaires. -la mort peut survenir par accident bulbaire. Encéphalomyélites diffuses : *Associe Atteinte hémisphériques ,du tronc cérébral, et de la moelle. *TDM :élimine les métastases.

c / Manifestations focales : AVC ischémique sur endocardite paranéoplasique.

2 -Complications cérébelleuses : Atrophie cérébelleuse :tumeurs broncho-pulmonaires, ovaires seins. -Clinique :syndrome cérébelleux statique. -Evolution: * syndrome cérébelleux statique et cinétique. * Aggravation avec extension encéphalique

3 / Complications médullaires : a- Myélopathies nécrosantes aigue ou subaigüe : -complication exceptionnelle de cancers viscéraux. -Tb paraplégie-évolution fatale. b- atteinte des cornes antérieures : Tb de SLA ou de sclérose combinée.

a- Neuropathie sensitive : 4 / Neuropathies périphériques : a- Neuropathie sensitive : *Poly-neuropathie sensitive de Denny- Brown :fréquente dans cancer bronchique à petite cellules. -Tb :syndrome sensitif subaigu associe : Atteinte sensibilité subjective : paresthésies, douleurs à l’ extrémité distale des 4membres. Atteinte de la sensibilité profonde. b- Neuropathie sensitivo- motrice : surtout dans cancer broncho-pulmonaire.

5 / syndromes musculaires : a- Syndrome myasthénique :de Lambert - Eaton :cancer bronchique à petites cellules. -Dgc :EMG. b- Poly myosite et dermatomyosite :associées à un cancer dans 15-30 /100 des cas.

Bibliographie B. Devulder,Médecine interne,Masson Bibliographie B.Devulder,Médecine interne,Masson. Pr M TAZIR ,cours de neurologie,OPU alger.