Prise en charge des pathologies neurochirurgicales Michel ZERAH

Principes généraux CS anténatale(s) : premier contact (2 parents) Description de la maladie Anticiper sur la prise en charge (projet de soin)

Principes généraux “Aucun” de ces enfants ne va mourir à la naissance Tous ne nécessite pas une prise en charge précoce Tous ne nécessitent pas un accouchement à proximité du service de neurochirurgie Une grande majorité vont nécessiter une prise en charge chronique longue, voire très longue

Pathologies multiples Dilatations ventriculaires Kystes Dysraphysmes ouverts Dysraphysmes occultes Malformations vasculaires (VGAM)

Dilatations Ventriculaires Isolée ? Evolutive ? ± uni/Bilatérale

AN : Isolée / compliquée Hémorragie2355 % Gyration / Atrophie1126 % Sténose Aqueduc2 Infection2 An. Chromosomique1 Leucomalacie1 Autre2 Isolé : 64% / Compliquée : 36% Unilatérale : 72% /Bilatérale : 28%

Dilatation anténatale

En post-natal Isolée : 81% / compliquée : 19% IsoléeEvolutive Stabilisation61 %75 % Régression32 %19 % Evolution7 %6 %

Dilatation Ventriculaire PréPost

Pronostic intellectuel

DQ / IQ ??

En pratique Hydrocéphalie évolutive ? Si oui quelle en est la cause ?

Hydrocéphalie évolutive en anté-natal Hydrocéphalie “explosive” Pas de bonne solution Accouchement à proximité du service de neurochirurgie Césarienne / déclenchement ? Transfert /Traitement à la naissance

Hydrocéphalie évolutive en anté-natal Hydrocéphalie lentement évolutive Pas de raison d’accouchement prématuré Pas d’indication à intervenir en urgence Surveillance évolutive des premiers jours de vie (où ?)

Dilatation ventriculaire stable. FAQ Où, quand et comment doit avoir lieu l’accouchement ? Comme prévu

Dilatation ventriculaire stable. FAQ Comment doit être pris en charge l’enfant ? Surveillance du PC ETF premier jours de vie (± répétée / PC et clinique) IRM / 2 mois

Dilatation ventriculaire stable. FAQ Quand faire la CS de neurochirurgie ? Première (unique ?) CS après l’IRM

Dilatation ventriculaire stable. FAQ Quand est-on sur que l’hydrocéphalie ne se développera pas < 5% des enfants valvés après 2 mois 0% après 6 mois

Dilatation ventriculaire stable. FAQ Jusqu’à quand surveiller ces enfants ? ???

Localization Supratentorial Infratentorial Incisura 8 15 Left58% N %

Kystes Dandy-Walker Kystes suprasellaires Les autres kystes

Topographie M/F : 33/64 (51.5%) M/F : 77/108 (71.3%) M/F : 33/64 (51.5%) M/F : 77/108 (71.3%)

Localization Postnatal series * Prenatal series% Hemispheric Incisure Interhemispheric * Arachnoid cysts in children: a Europeen co-operative studyChild’s Nerv Syst 1992, 8:

Voluminous75% Single89%

Ante-Nat Stable : 32 / 61 52% Augmentation : 19 /63 31% Régression : 10 / % Post-natal Stable : 27 / 53 51% Augmentation : 25 / 53 47% Régression : 1 / 53 2% Evolutivité des kystes

Evolution of the Cysts n Prenatal n N % n n Stable n Regressive n Progressive Postnatal N%

23 weeks 39 weeks 28 weeks 37 weeks Prenatal Regression of a Cyst

Postnatal Regression of a Cyst

27 weeks 32 weeks D1 Prenatal Evolving Cyst Precipitated delivery

Neurological Status n Normal 95% n Epilepsy2*5% n Hemiparesis1*2% n Apraxia1**2% * same patient ** CC agenesis

DQ/IQ n QD/QI Age average: 4yrs median : 3yrs DQ/IQ : average 100 median 98

Neuro-developmental Outcome Postnatal series * Prenatal series% Deficits Seizures Cerebellar symptoms Mental retardation ** * Arachnoid cysts in children: a Europeen co-operative studyChild’s Nerv Syst 1992, 8: ** DQ/IQ <90

Summary n Stable / regressive80% n Normal ventricles84% n Normal intelligence 86% n Normal neurological status 95% n No treatment72% n Normal following treatment75%

Dandy-Walker et Kystes rétrocérebelleux La problèmatique est pronostique et anténatale En post-natal, la discussion neurochirurgicale se résume à l’hydrocéphalie et à son mode de prise en charge (Endoscopie vs dérivation)

Kystes suprasellaires 25% sont symptomatiques à la naissance et vont nécessiter un traitement au cours des premières semaines de vie Hydrocéphalie, compression, signes visuels, Tr. endocriniens

V°K° V°K°C° V°K° : 9 succès 1 échec 1 Obstruction 2nd V°K°C° : 5 succès 1 échec V°K° : 9 succès 1 échec 1 Obstruction 2nd V°K°C° : 5 succès 1 échec

EN pratique Pas de précaution particulière anté, ni post- natale immédiate IRM précoce SI symptomatique, ou dilatation ventriculaire Hospitalisation et Chirurgie précoce

Les autres kystes Exceptionnellement évolutif en anténatal, pouvant faire discuter un accouchement prématuré et une prie en charge immédiate en post natal.

Precipitated Delivery Day 132 weeks

Les autres kystes Le plus souvent non évolutif et de bon pronostic quel que soit leur taille

Les autres kystes. FAQ Comment doit être pris en charge l’enfant ? Surveillance du PC ETF premier jours de vie (± répétée / PC et clinique) IRM / 2 mois...

Les autres kystes

Les kystes de diagnostic anténatal Stable / Régression80 % Pas d’hydrocéphalie84 % QI Normal86 % EX. Neuro Normal95 % Aucun traitement72 %

Les pathologies rachidiennes

Myéloméningocèle

Lésion la mieux et la plus anciennement connue Principes de la prise en charge simples et standardisés “Parfois” mal vécu dans les services de neurochirurgie Impératif d’un projet de soin anté-natal

Myéloméningocèle. En pratique Naissance à proximité du service de neurochirurgie Fermeture du myéloméningocèle précoce (<24h ?) Dans 90% des cas, développement d’une hydrocéphalie dans les 10j qui suivent (ETF quotidienne) Dérivation ventriculopéritonéale au cours de la première hospitalisation

Myéloméningocèle. En pratique Premier bilan Echo vésicale et rénale Radio /Echo de hanches Organisation de la prise en charge multidisciplinaire Organisation du soutien familial

Les dysraphysmes occultes