Syndrome Hémolytique Et Urémique Louis Fouché Marseille DESC Réanimation Médicale Lyon 2006

Que reste t’il de nos souvenirs ? Introduction Epidémiologie… Nosologie… Physiopathologie… Présentation clinique… Diagnostic biologique… Traitement… Pronostic… - Enfant Micro angiopathies thrombotiques E.Coli O157:H7 Verotoxine Diarrhée Syndrome hémato-rénal Echanges plasmatiques Bof Notions du 2° cycle ? Que reste t’il de nos souvenirs ?

Nosologie

Ce qui n’est pas une M.A.T.

Un mot sur les PTT Plaq < 20 / Hb tres basse Noirs et af du nord quarantaine

5 % 95 %

SHU Stx – SHU 90 % Non - Stx – SHU 10 % Sporadiques Familiaux

Stx – SHU

Phénotype clinique Epidémiologie Physiopathologie : trajet et action de la toxine

25 % Atteinte neurologique 5% décès en phase aigue Pronostic 50 % Dialyse 25 % Atteinte neurologique 5% décès en phase aigue Pronostic vital en jeu Pronostic rénal en jeu Metanalyse de 49 essais de garx 3500 patients suivis à presque 5 ans :12% sont morts ou insuffisants renaux terminaux 25% ont un dfg < 80 / Shigelle fait toujours un choc septique… deces 30%

Physiopathologie Description Stx 1 et 2… Le trajet de la toxine…. Et son effet… plus complexe que juste un defaut de synthese. Action sur l’inflamm et sur l’adhesion

- Anti aggrégants, plasma, corticoïdes, Traitement Antibiotiques ? - Anti aggrégants, plasma, corticoïdes, Antioxydants, chélateurs de toxines, Immunoglobulines… ? Echanges plasmatiques ? Anticorps monoclonaux anti Stx, Stx-R sur des bact recombinantes - Greffe rénale / IEC et ARA 2 Antibiotiques chez le septique/ Anticorps anti / IEC et ARA 2 Wong nejm 2000…

Non - Stx – SHU Familiaux Sporadiques (50%) SHU pneumocoques (40%) Anti tumoraux mitomycine/bleo/platines/gemcitabine Pneumocoques atteintes severes avec defaillance multi viscerale Immunosuppresseurs OKT3, cyclo, tacro, Ifn,Quinin Aap :ticlid et plavix

Non Stx SHU familiaux Autosomique dominant : révélation tardive / Outcome très péjoratif récessif: révélation dans l’enfance / Outcome très péjoratif récurrences Problème de régulation complément C3

Où les choses se compliquent … Des mutations dans les cas sporadiques… Des auto – anticorps dans les cas sporadiques …. Vers une maladie de la régulation du complément !

Traitement des non - Stx – SHU Echanges plasmatiques : oui sauf si pneumocoques Greffe rénale : Mauvais pronostic sauf MCP mutation Anticorps monoclonaux anti C5, … Ag de thomas friederichsen

En Réanimation … Frédéric Pene, Cécile Vigneau; Outcome of severe adult thrombotic microangiopathies in the intensive care unit 98 à 2001 63 patients Mortalité 35 % 2000 à 2003 36 patients PE > PI MAT toutes traitées

Conclusion Démantèlement nosologique plus clair Démantèlement clinique plus difficile Ouverture vers de nouveaux horizons thérapeutiques En pratique : Pieds sur terre des réanimateurs ! Adresser à un centre référent Différence clinique difficile entre shu et ptt démarrer au plus tôt des échanges plasmatiques

Merci à P. Coppo pour son temps Merci à vous tous pour votre attention (vous êtes géniaux, si, si !) Tous les articles cités en .pdf et ma présentation en m’écrivant: ohcaptain@altern.org Faites des M.A.T. !!!

Revues de littératures Cocc, 2005

Phénotype clinique Pas de diarrhée Pas de contexte saisonnier

SHU avec E Coli productrice de Shiga-toxine

JAMA : risque SHU après ATB sur E coli Relationship Between Antibiotic Therapy for Escherichia coli O157:H7 Enteritis and Risk of Hemolytic Uremic Syndrome Nasia et al, JAMA 2003

Syndrome hémolytique et urémique : thrombi intracpillaires glomérulaires multiples caractéristiques de la microangiopathie thrombotique

Dépôts de fibrine glomérulaire dans les MAT Dépots de fibrine dans les branches d'une artère rénale musculaire au cours d'une MAT (immunofluorescence)