SCLEROSE LATERALE AMYOTROHIQUE (MALADIE DE CHARCOT) et la prise en charge I.D.E.

Rappels: définition Maladie neurodégénerative des motoneurones (centraux et périphériques). Elle se caractérise par une paralysie d’aggravation progressive : - de la musculature squelettique des membres, - des muscles respiratoires - de la déglutition. La forme commune(41%des cas) est amyotrophique, à début brachial, et se bilatéralise. La forme bulbaire (25% des cas) se caractérise par une paralysie labio-glosso-pharyngée progressive, souvent associée à un syndrome pseudo-bulbaire (rires et pleurs spasmodiques).L’atteinte secondaire de la musculature des membres supérieurs, du tronc et des membres inférieurs est presque constante. La forme pseudo-polynévritique (30% des cas) se caractérise par un déficit distal des membres inférieurs avec hypertonie spastique, fasciculations. Dans la plupart des cas les fonctions supérieures sont conservées (mais parfois une démence peut précéder ou suivre l’apparition des signes de SLA)

Evolution Quel que soit son aspect clinique, la SLA est une maladie d’évolution progressive aboutissant à la mort par troubles bulbaires. Le taux de survie à 5 ans est de 18.7%, à 10 ans de 7.6%.

Traitement Le traitement est essentiellement symptomatique, visant à préserver le plus longtemps possible l’autonomie et la qualité de vie du patient. Le Rilutek® (riluzole, inhibiteur des neuromédiateurs excitateurs) permet d’obtenir un allongement modeste de la survie. Posologie : 50mg p.o. ×2 fois/jour (résorption digestive réduite par aliments riches en graisse) Contre-indications : hypersensibilité au riluzole, maladie hépatique (ou transaminases≥3fois la limite supérieure de la normale, grossesse, allaitement) Effets indésirables : - hépatotoxicité (surtout les 3 premiers mois) - asthénie, nausées, céphalées, douleur abdominale - exceptionnellement neutropénie, oedème de Quincke, réactions anaphylactiques

Traitement palliatif traitement de la douleur traitement de la spasticité traitement antibiotique en cas de surinfection traitement de la dyspnée (oxygénothérapie, kinésithérapie respiratoire, trachéotomie) traitement des troubles de déglutition (sonde naso-gastrique,traitement diminuant les secrétions comme la scopolamine®, gastrostomie) prévention des complications liées au décubitus

Prise en charge multidisciplinaire l’orthophoniste (pour conserver le contrôle de la respiration, entretenir les praxies bucco faciales). le kinésithérapeute (pour conserver le plus longtemps possible la station debout, optimiser les postures des patients alités) le psychologue le diététicien équipe mobile de soins palliatifs et bien sûr médecins, infirmiers, aides-soignants….

Rôle infirmier Cadre législatif Décret du 29/07/2004 Prise en charge infirmière - individualisation de la prise en charge en fonction des capacités du patient ; - surveillance des fonctions vitales, en particulier respiratoire. L’éducation du patient et de son entourage à la réalisation d’aspirations bronchiques, oxygénothérapie, clapping thoracique... - Evaluation des troubles de la déglutition : alimentation adaptée et lorsque cela n’est plus suffisant alimentation par sonde naso-gastrique avec la encore éducation du patient et de son entourage. - Prévention des complications de décubitus - Accompagnement du patient

Cibles prévalentes: - Altération de la communication - Altération de la mobilité physique - Risque de fausses – routes - Risque d’encombrement pulmonaire - Incapacité à accepter sa maladie - Anxiété ou peur - Sentiment d’impuissance - Chagrin ou deuil par anticipation - Incapacité à accomplir ses soins d’hygiène - Incapacité d’organiser et d’entretenir son domicile - Risque de défaillance dans l’exercice du rôle d’aidant naturel.