Syndrome néphrotique

Définition Le syndrome néphrotique est caractérisé par: 1. Une protéinurie supérieure à 3 g /24 h chez l’adulte (> 50mg/kg/j chez l’enfant. 2. Une protidémie inférieure à 60 g/l ( avec une hypo albuminémie < 30g/l) 3. Des œdèmes diffus. 4. Une élévation du cholestérol total dans le sang.

Epidémiologie C’est une néphropathie glomérulaire fréquente Elle constitue la maladie rénale n°1 chez l’enfant. Son incidence moyenne mondiale est estimée entre 2 à 7 cas /100.000 enfants/an

Etiologie Chez l’enfant: C’est un syndrome néphrotique primaire idiopathique. Il s’agit d’un syndrome néphrotique pur c’est-à-dire sans HTA, sans Insuffisance rénale et sans hématurie. Il survient dans 70% des cas avant 5 ans Il est sensible aux corticoïdes Il n’évolue pas vers l’insuffisance rénale chronique.

- Infections virales: VIH, hépatites B,C 2. Chez l’adulte: Le syndrome néphrotique est souvent secondaire au: - Diabète - Lupus - Infections virales: VIH, hépatites B,C - Médicaments ( anti-inflammatoires non stéroïdiens). - Evolue habituellement vers l’insuffisance rénale

Signes cliniques: Les oedèmes: C’est le principal signe clinique. Ils s’accompagnent de prise de poids. Il s’agit d’oedémes indolores blancs prenant le godet. Il s’agit d’oedémes généralisés: Face, membres supérieurs, membres inférieurs. Ils s’accompagnent parfois d’épanchements séreux: ascite, pleurésie, péricardite.

Les anomalies biologiques 1. Protidémie < 60 g/l avec une albuminémie inférieure à 30 g/l. 2. Protéinurie > 3 g/24 h 3. Hyperlipémie: tous les lipides sont augmentés 4. Présence d’anémie modérée.

Diagnostic différentiel a. Les œdèmes d’origine rénal: * Glomérulonéphrite * Insuffisance rénale chronique b. Œdèmes d’autres origines: - Insuffisance cardiaque - Insuffisance hépatique - Carence en protides ( kwashiorkor) - Prise de certains médicaments: Corticoïdes etc.

Insuffisance rénale chronique Troubles cardio-vasculaires Les complications L’infection: 1ere cause de décès de l’enfant si non traité. Les infections les plus fréquentes: Pneumonie, Péritonite , Septicémie . Anémie Malnutrition. Insuffisance rénale chronique Troubles cardio-vasculaires

Traitement du syndrome néphrotique de l’enfant La corticothérapie: la durée du traitement est de 8 à 12 semaines On utilise de fortes doses: 2 mg/kg/ jour Les objectifs de la corticothérapie: - Diminution de la protéinurie jusqu’à sa disparition. - Prévenir les rechutes. - Améliorer la qualité de la vie de ces patients.

4. Antibiotiques en cas d’infection. 5. Bannir les diurétiques. 2. Perfusion de l’albumine humaine: a un effet court et un cout élevé. 3. Régime hyposodé 4. Antibiotiques en cas d’infection. 5. Bannir les diurétiques.

Pleurésie

Ascite Péricardite