Benjamin B. né le 15/02/2007 Transfert à J1 pour hypoglycémie

Antécédents Mère: née le 08/06/1982, Gpe B Rh+, RAI- Grossesse: Terme 11/03/2007 Sérologies maternelles: Toxo-, rub+,VIH-,syphilis- HTA gravidique traitée par Aldomet

Histoire de la maladie Naissance le 15/02/2007 à 37,5 SA Accouchement eutocique PN 2520g APGAR 9/10/10 M30: dextro 0,34g/l⇒resucrage par eau + 2g de dextrine maltose H2: dextro 0 g/l⇒ resucrage par 6 ml de G30% puis début d’un régime n°2. Transfert en néonatologie

Examen clinique à l’entrée (1) T° 37° HGT 0,26g/l TA 83/44 mmHg Cardio pulmonaire normal Neurologique normal Pas de dysmorphie Biologie: Glycémie 1,4 mmol/l Iono sang, calcémie, bilirubinémie normaux CRP normale Lactate normal

Examen clinique à l’entrée (2) Traitement: Régime n°1 en continu Surveillance des dextros

Evolution Persistance de l’hypoglycémie Perfusion par du G30% par voie veineuse périphérique sans dépasser une concentration glucidique de 12,5% Persistance des hypoglycémies ⇒ perfusion de G30% par voie veineuse centrale:pose de KTVO.

BILAN ETIOLOGIQUE?

Etiologies des hypoglycémies néonatales Insuffisance de production hépatique de glucose Hyperinsulinisme Déficits hormonaux

Insuffisance de production hépatique de glucose Cause principale des hypoglycémies des nouveau-nés prématurés et/ou hypotrophes Déséquilibre entre une consommation cérébrale élévée et une production hépatique insuffisante Hypoxie, hypothermie, infection, détresse respiratoire favorisent hypoglycémie par augmentation de la consommation de glucose et dysfonctionnement de la néoglucogénèse. Maladies métaboliques héréditaires: Glycogénose de type I (déficit en G6Phosphatase) Anomalies d’oxydation des acides gras Déficits de la chaîne respiratoire

Hyperinsulinisme Causes: Nouveau-nés de mère diabétique:l’hyperglycémie maternelle stimule pancréas fœtal. Syndrome de Wiedemann-Beckwith par hyperplasies des cellules béta pancréatiques. Hyperplasies des cellules béta pancréatiques ou adénome Iatrogène: prise maternelle de béta bloquants,de diurétiques thiazidiques KTAO placés en regard de D11-D12 par hyperstimulation de la cellule béta.

Déficits hormonaux Déficit en GH et /ou IGF1 Déficit de l’axe corticotrope: hypophyse, surrénale Déficit en glucagon

Bilan étiologique (1) Métabolique: Clinique:pas d’hépatomégalie, examen neurologique normal Lactate et pyruvate normaux Bilan hépatique normal CAO urinaires sans particularité

Bilan étiologique (2) Endocrinien Clinique:pas de dysmorphie,pas d’anomalie des OGE Insulinémie au moment des hypoglycémies normale voire limite inférieure à la normale 2,5 µUI/ml (2,6- 24,9) GH 23,6 mUI/l normal IGF1 66 ng/ml normal pour l’âge Cortisolémie 348nmol/l normal, iono sang normal IRM cérébrale:normale, hypophyse en place, bulbes olfactifs présents

Bilan étiologique (3) Insuffisance de production hépatique de glucose: PN 2520 g : RCIU entre le 3è et 10è percentile AU TOTAL: Hypoglycémie néonatale sur probable RCIU d’évolution favorable

HYPOGLYCEMIE Hypoglycémie: J0-J1: NN <0,35g/l Prémat<0,3g/l J3: NN<0,45g/l Prémat <0,4g/l Fréquence:14 à 73% selon les auteurs chez les nouveau-nés prématurés et/ou hypotrophes

Symptomatologie Variable Signes modérés: Signes sévères: Trémulations, léthargie Hypothermie Signes sévères: Apnée, bradycardie, détresse respiratoire Convulsion, coma

CAT devant une hypoglycémie: resucrage NN en nutrition entérale Hypogly asympto et HGT>0: PO: 0,5g/kg de sucre puis régime N°2 HGT à M20: Correct: surveillance Bas: 2è resucrage puis alimentation continue Hypogly sympto ou HGT=0 IV sur 10 min: sucre 0,5g/kg si PN>2500g 0,2g/kg si PN<2500g Puis sucre en continu 8mg/kg/min et régime N°1

CAT devant une hypoglycémie (2) NN en nutrition parentérale Hypogly asympto et HGT>0 Augmenter les apports sucrés 7mg/kg/min pdt 20’ HGT à M20: Correct: maintenir le débit Bas: augmenter +1mg/kg/min pdt 20 min puis surveillance HGT=0: bolus de sucre Hypogly sympto et HGT=0 IV : bolus sucre 0,2 g/kg en 5’ si PN<2500g 0,5g/kg en 10’ si NN à terme Puis sucre > 8mg/kg/min

Pronostic Conséquences neurologiques à long terme Impact sur la croissance du périmètre cranien Chez prématurés hypotrophes:développement psychomoteur anormal et réduction de la croissance cérébrale. Répétition d’épisodes modérés (0.3 à 0.45g/l): pronostic plus sévère.

Prévention Alimentation rapide dès la naissance Eviter l’hypothermie Surveillance régulière des dextros à la naissance