LÉSIONS BLANCHES DE LA MUQUESUSE BUCCALE
LÉSIONS BLANCHES Cette dénomination regroupe trois types sémiologiques de lésions : Des lésions pseudomembraneuses (lésion élémentaire correspondant à la croûte cutanée); Augmentation d'épaisseur ou œdème du corps muqueux de Malpighi; Des lésions kératosiques, dues à une anomalie du processus normal de kératinisation (dont la lésion élémentaire correspond à la squame cutanée). De très nombreuses causes sont responsables de kératoses. L'importance de diagnostiquer une lésion blanche de la cavité buccale est liée au caractère précancéreux de nombreuses kératoses ; or les cancers de la cavité buccale représentent 5 p. 100 de tous les cancers. Les kératoses précancéreuses surviennent préférentiellement chez le patient tabagique. Le diagnostic de kératose précancéreuse est souvent un diagnostic clinique d'élimination et nécessite une biopsie. Un arbre décisionnel simple permet le diagnostic.
Causes des kératoses buccales Irritation Tabac (fumeurs, chique) Traumatique (irritation dentaire ou prolliétiquel) Electrogalvanisme (bimétallisme buccal) Thermique (souffleur de verre) Infection Candidose chronique Virales (HPV, leucoplasie orale chevelue) Dermatoses Lichen plan Lupus Psoriasis, acanthosis nigrirans, dermatomyosite Dermatoses bulleuses Maladies héréditaires Maladie de Darier Kératodermie paimo-planlaire (Thosi-Unna) Tumeurs Bénignes : papillome. diupncusie. angiome Malignes : carcinome épidermoïde, carcinome verruqeux
I. LES LÉSIONS PSEUDOMEMBRANEUSES Définition La pseudomembrane est un enduit fïbrineux qui peut se détacher avec l'abaisse-langue. Cette lésion est souvent secondaire à une vésicule ou à une bulle de la cavité buccale, qui s'est érodée spontanément. L'étiologie des lésions pseudomembraneuses rejoint donc celle des érosions ou des ulcérations.
1.2. Causes 1.2.1. Muguet Le muguet, ou candidose aiguë pseudomembraneuse, est causée par Candida albicans. Il survient chez le nouveau-né, le nourrisson ou les personnes âgées de plus de 65 ans (en particulier les porteurs de prothèses adjointes). Un muguet de l'adulte jeune doit faire chercher systématiquement une séropositivité pour le VIH. Cliniquement: le muguet se manifeste par des plaques blanc laiteux dont l'ablation est facile, recouvrant une muqueuse érythémateuse avec un piqueté d'érosions. Les localisations les plus fréquentes sont la joue, la langue et le palais. Le muguet est habituellement asymptomalique ; il existe parfois une sensation de brûlure. Des facteurs favorisent le muguet tels l'antibioihérapie, les corticoïdes (per os ou topiques), les immunosuppresseurs, les radiations ionisantes, le diabète, le port de prothèse adjointe et la xérostomie. L'examen mycologique d'une lésion de muguet montre de nombreux filaments et spores à la surface de la muqueuse avec une invasion superficielle de celle-ci. Mais le diagnostic de muguet reste clinique car l'isolement de Candida alhicans a peu de valeur, puisque Candida est isolé dans la bouche de 30 à 60 p. 100 de la population saine.
1.2.2. Traumatisme Des lésions érythémato-érosives recouvertes de pseudomembranes peuvent être dues à des traumatismes: en particulier physiques (brûlures) chimiques dues à des caustiques (produits professionnels, produits chimiques agricoles). Des médicaments sont parfois responsables : aspirine, antiseptiques (surtout l'iode).
1.2.3. Autres Toutes les causes des lésions vésiculeuses ou bulleuses aiguës sont responsables de lésions pseudomembraneuses
II. LES LESIONS BLANCHES NON KERATOSIQUES 2.1 Les variations anatomiques La ligne blanche (linea alba) est un reliquat embryonnaire se manifestant par une ligne en relief horizontale au niveau du plan de morssure. Elle s`etend de la commissure labiale a la troisieme molaire. Elle est habituellement bilaterale, plus marquee chez les sujets obeses ou avec dysfonctionnement temporomandibulaire.
Les grains de Fordyce sont des glandes sebacees heterotopiques se manifestant par une granulation ponctiforme jaunatre bien limitee. Ils sont situes dans l`ensemble de la cavite buccale, souvant tres nombreux et symetriques. Ils sont frequents (80% des sujets normaux) et peuvent devenir tres saillants (en particulier chez les personnes agees)
2.1 Le tic de mordillement S`observe chez des personnes anxieuses, qui se mordille la muqueuse jugale. Aspect blanchatre et irregulier, avec une descuamation epitheliale. Il existe souvant une hypertrophie de la ligne blanche physiologique. Des anxyolitiques ne sont pas habituellement necessaires – le traitement consiste a faire observer au patient son tic de facon qu`il s`autocontrole.
2.3 Le leucoedeme une teinte opalescente de la muqueuse jugale qui a un aspect finement plisse, et dont la consistence est indentique a la muqueuse normale. Il est du a une augmentation d'épaisseur de l`epithelium avec œdème intracellulaire. Il est frequent, en particuier chez les noirs, et n`a pas de signification pathologique.
2.4 Les maladies hereditaires 2.4.1 L`hamartome muqueux spongieux = white sponge naevus = hamartome de transmission autosomique dominante apparaissant dans l`enfance et augmentant progressivement de taille jusqu`a l`adolescence. Aspect tres proche du leucoedeme avec une teinte blanc grisatre. Siege habituellement dans les joues de facon bilaterale et symetrique. Une atteinte de la face ventrale de la langue, voire l`ensemble de la cavite buccale est possible. Des lesions identiques ont ete descrites sur la muqueuse vaginale ou rectale. Histologie: hyperacanthose avec spongiose, keratinocytes au cytoplasme vacuolise. Traitement: par cyclines – permet la disparition des lesions avec le plus souvant recidive a l`arret du traitement.
2.4.2 Les autres maladies hereditaires La pachyonychie congenitale (syndrome de Jadassohn-Lewadowsky) – maladie autosomique dominante associant épaississe-ment des ongles, hyperkératose palmoplantaire et lésions blanchâtres de l'ensemble de la cavité buccale (dont l'aspect est identique à celui d'un leucoedème). La dyskératose intraépithéliale bénigne est une maladie aulosomique dominante associant des lésions oculaires (avec cécité temporaire) et des lésions buccales blanchâtres.
III. LÉSIONS BLANCHES KERATOSIQUES LES LEUCOPLASIES Généralités La leucoplasie est définie comme une lésion blanche de la muqueuse buccale de diamètre supérieur à 5 mm qui ne disparaît pas au grattage et ne peut pas être caractérisée cliniquement ou hisiologiquement comme une maladie spécifique. Le terme de leueoplasie est uniquement clinique et ne préjuge pas de l'existence ou non d'une dysplasie histologique.
Une leucoplasie est une kératose souvent due à un facteur irritatif exogène (en particulier le tabac). C'est une lésion précancéreuse (c'est un tissu anormal dans lequel un cancer se développe plus volontiers que dans un tissu sain). La prévalence de la leueoplasie dans la popula-tion adulte de plus de 35 ans est de 3 à 4 p. 100. avec une prédominance masculine (sex ratio : 3 à 6). Le risque de transformation d'une leucoplasie en carcinome épidermoïde est en moyenne de 5 p. 100 ; il est lié à la présence et à l'importance d'une dysplasie hisiologique. Le risque de transformation en carcinome augmente avec l'ancienneté de la lésion ; la transformation survient en moyenne deux ans et demi après le diagnostic de leucoplasie.
En dehors du tabac, il existe d'autres facteurs de risque : Le tabac est le facteur de risque majeur de leucoplasie et de transformation en carcinome. En dehors du tabac, il existe d'autres facteurs de risque : rayons ultraviolets pour les leucoplasies des lèvres, alcool comme cocarcinogène du tabac, bétel. Une disparition des leucoplasies après arrêt du tabagisme est observée dans 50 p. 100 des cas en un an.
Le plus souvent, elles sont homogènes d'aspect et de couleur. Clinique La leucoplasie est une lésion blanche asymptomatique, non ulcérée et non saignotante. Sa surface peut être lisse, de couleur laiteuse, ou granitée, voire fissurée. Selon l'aspect clinique, on distingue: les leucoplasies en plaques planes non papuleuses les leucoplasies discrètement en relief papuleuses les leucoplasies nodulaires ou verruqueuses. Le plus souvent, elles sont homogènes d'aspect et de couleur. Certaines sont inhomogènes avec quelques lésions érythémaleuses (érythroleucoplasie). Le plus souvent les lésions sont peu nombreuses, asymétriques. Elles peuvent siéger n'importe où dans la cavité buccale, principalement les commissures (36 p. 100), les joues (26 p. 100), la langue (8.5 p. 100) et le palais dur (8.5 p. 100) (5).
Le risque de transformation en carcinome épidermoïde varie selon la localisation ; il est plus important si la leucoplasie est localisée au plancher de la bouche (43 p. 100), aux lèvres (24 p. 100). à la face ventrale ou aux bords latéraux de la langue (24 p. 100). Il est aussi beaucoup plus élevé si la lésion est inhomogène et en particulier s'il existe un érythème au sein de la lésion blanche. Le risque est majeur si la lésion est nodulaire ou verruqueuse ; si la lésion est verruqueuse il s'agit bien souvent déjà d'un carcinome verruqueux (ou papillomatose orale floride). Une forme particulière est observée chez la femme non tabagique : la kératose sublinguale. Celle-ci est trois fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme et sa transformation en carcinome est tres fréquente.
La stomatite nicotinique (ouranite tabagique) est une lésion du palais survenant chez les fumeurs de pipe plus que chez les fumeurs de cigarettes ou de cigares. Elle est caractérisée par un palais de couleur opalescente ponctué de très nombreux points érythémateux. Ces éléments punctiformes et érythémateux correspondent à l'orifice des glandes salivaires accessoires du palais. Cette stomatite nicotinique est une kératose tabagique, dont le risque de transformation en carcinome est faible. Elle nécessite néanmoins une surveillance clinique identique à celle d'une leucoplasie simple sans dysplasie
Histologie L'examen histologique d'une leucoplasie permet de confirmer le diagnostic et surtout de rechercher une dysplasie. Dans les leucoplasies simples il existe une acanthose avec hyperkératose associée à un infiltrât inflammatoire fait de lymphocytes. Dans certains cas l'épithélium peut être atrophique ou des filaments de Canada peuvent se trouver dans les couches les plus superficielles de l`épithélium. Des nécroses kératinocytaires superficielles, une hyalinisation du derme papillaire acellulaire (en particulier autour des glandes salivaires accessoires), un aspect en chevrons de la couche superficielle de l'épithélium se voit chez les patients tabagiques.
Une dysplasie est trouvée dans 10 à 20 p. 100 des leucoplasies. Elle est diagnostiquée devant la présence d'anomalies cylologiques (augmentation du rapport nucléo-cytoplasmique, noyau pléomorphe avec gros nucléole, hyperchromasie du noyau, présence de mitoses nombreuses et anormales) et d'anomalies morphologiques (augmentation des espaces intercellulaires, désorganisation des couches cellulaires, modification des crêtes épithéliales). La dysplasie est graduée selon l'importance de la hauteur épi-ttiéliale atteinte par la dysplasie : la dysplasie est légère si le quart de l'épithélium est atteint, modérée s'il s'agit de la moitié et sévère si plus des trois quarts de l'épithélium est dysplasique
Lorsqu'il existe une dysplasie le risque de transformation en carcinome de la leucoplasieest multiplié par 15. Ce risque est variable selon l'importance de la dysplasie (6 p. 100 en cas de dysplasie légère. 50 p. 100 en cas de dysplasie très sévère). Les lésions dysplasiques sont donc des lésions précancéreuses devant être traitées radicalement
Conduite à tenir La prise en charge d'une leucoplasie impose d'avoir évalue l'existence d'une dysplasie et sa sévérité. Une biopsie est donc indispensable devant toute leucoplasie. La biopsie peut être guidée par le test au bleu de toluidine (elle doit être faite en bordure d'une ulcération, sur la zone érylhémateuse d'une leucoplasie inhomogène). Le traitement doit être choisi après avoir évalué le risque de transformation en carcinome de la leucoplasie, dont les facteurs prédictifs sont: l'ancienneté de la lésion, l'aspect clinique (inhomogène), la présence d'un érythème au sein de la lésion blanche, le caractère nodulaire ou verruqueux la localisation (plancher de la bouche, lèvre, face ventrale ou bords latéraux de la langue, kératose sublinguale chez la femme non labagique).
Le traitement curatif de la leucoplasie n'est pas indispensable s'il n'existe pas de dysplasie histologique. En revanche, il est impératif s'il existe une dysplasie sévère et un carcinome in situ : il est recommandé en cas de leucoplasie à risque élevé de transformation en carcinome. Dans ces cas, le traitement doit être l'exérèse chirurgicale avec vérification histologique de cette exérèse. En cas de dysplasie légère ou modérée, une destruction par une méthode aveugle (laser, cryochirurgic) est possible ; un traitement médicamenteux (rétinoïde. bêtacarotène) a été proposé. Le taux de récidive après exérèse ou destruction de la leucoplasie est compris entre 10 et 35 p. KM). Cela justifie une surveillance clinique au moins annuelle de tous les patients ayant eu une leucoplasie.
LE LICHEN PLAN Le lichen plan est une maladie inflammatoire chronique dont la prévalence dans la population générale est de 0,5 à 1 p. 100. Il est plus fréquent chez les femmes (60 p. 100), entre 30 et 70 ans. Le lichen plan atteint la peau, les muqueuses malpighiennes et les phanères. Le lichen plan buccal est 6 fois plus fréquent que le lichen cutané. Les deux localisations peuvent coexister ; 50 p. 100 des patients ayant un lichen plan cutané ont également un lichen plan buccal, mais seulement 25 p. 100 des patients ayant un lichen plan buccal ont également un lichen plan cutané.
Clinique Les lésions de lichen plan kératosique sont habituellement asymptomatiques ; il existe parfois une sensation de brûlure ou un goût métallique en bouche mais les douleurs (habituelles dans les formes érosives) sont exceptionnelles.
Le lichen plan buccal a plusieurs aspects cliniques: non kératosique (érosif et bulleux), le moins fréquent, des formes kératosiques (réticulée, papuleuse, en plaques, atrophique). Chez un même patient plusieurs aspects cliniques coexistent fréquemment.
LES AUTRES MALADIES KÉRATOSIQUES Le lupus Les lésions buccales du lupus sont observées dans 1 à 40 p. 100 des lupus cutanés ou syslé-miques ; elles peuvent être érythémateuses, kératosiques ou érosives. Les kératoses lupiques sont très proches cliniquement et histologiquement d'un lichen plan buccal. Cliniquement elles se caractérisent par une zone centrale atrophique érythémateuse, et une bordure périphérique kératosique formée de stries blanchâtres radiaires discrètement surélevées ; la zone érythémateuse peut se parsmer de télangiectasies et de kératoses punctiformes. La localisation la plus fréquente est la muqueuse jugale à sa partie moyenne : la lèvre inférieure et le palais peuvent être atteints.
Le psoriasis II existe des lésions buccales spécifiques de psoriasis. Il s'agit de kératoses en plaques, grises ou jaunâtres, L'association à un psoriasis cutané est habituel. Le diagnostic est confirmé par l'histologie qui est celle d'un psoriasis typique. La corticothérapie locale permet la disparition des lésions buccales. La langue géographique, dont l'histologie est celle d'un psoriasis pustuleux, est plus fréquente chez les patients atteints de psoriasis, mais ce n'est pas un psoriasis
Les infections Les candidoses chroniques La candidose chronique est une kératose nodu-laire. Elle se présente comme une plaque ferme surélevée blanche, entourée d'un érythème; elle siège habituellement sur la muqueuse jugale en rétrocommissurale, ou au dos de la langue. Histologiquement il existe une hyper-parakératose et surtout la présence de Candida dans les couches profondes de l'épithélium. Le diagnostic différentiel est une leucoplasie surinfectée par Candida. Un traitement antifongique per os (Nizoral®, Triflucan1-"') permet la disparition de la kératose, ce qui vient confirmer a posteriori le diagnostic. La candidose cutanéomuqueuse chronique correspond à des kératoses candidosiques multiples de la peau et des muqueuses. En bouche elle se manifeste par des kératoses associées à des érosions erythemateuses. Cela doit faire rechercher une candidose cutanéomuqueuse familiale, un déficit immunitaire congénital (agammaglobulinémie, syndrome de Di George, granulomatose septique chronique, dysplasie chymique) ou acquis (infection par le VIH), ou encore un syndrome endocrinopathie-candidose
La leucoplasie orale chevelue La leucoplasie orale chevelue est une kératose spécifique de l'affection par le V1H. Elle a été également rapportée chez les patients immunodéprimés (en particulier greffés rénaux). Elle se présente comme des bandes parallèles kératosiques blanchâtres disposées sur les bords latéraux de la langue, changeant d'aspect d'un jour à l'autre.
Les papillomavirus (HPV) L'hyperplasie épithéliale focale de Heck est une infection par un papillomavirus de type 13 ou 32. Celui-ci est responsable de papules ou nodules sessiles souvent multiples, mesurant quelques millimètres à plusieurs centimètres, indolores, à surface lisse. La localisation la plus fréquente est la muqueuse jugale et la lèvre inférieure. Elle se voit surtout chez les Esquimaux, les Amérindiens et les enfants. Le diagnostic est fait sur l'examen histologique d'une biopsie : épithélium hyperacanthosique avec kératinocytes dystrophiques (halo clair périnucléaire et anisocaryose).
Une verrue vulgaire peut se voir en bouche, en particulier par auto-inoculation chez les enfants porteurs de verrues sur les doigts. Les localisations les plus fréquentes sont les lèvres, la langue et les gencives. Il s'agit de papules fermes, surélevées, de quelques millimètres à un centimètre de diamètre, à surface verruqueuse, de couleur blanc ou rosé. Elles sont dues aux HPV 2, 4 et plus rarement 6, 11 et 16.
Les HPV 6 et 11 sont responsables de condylomes acuminés survenant chez des adultes jeunes. La localisation orale est habituellement due à une transmission sexuelle. Les lésions sont de petits nodules couleur rosée, rarement kératosiques. Les localisations les plus habituelles sont la face ventrale de la langue, les gencives, le palais et la partie muqueuse des lèvres. Les lésions dues aux HPV peuvent disparaître spontanément. Si ce n'est pas le cas un traitement destructeur par laser, azote liquide, ou encore exérèse chirurgicale peut être utile.
La syphilis La kératose syphilitique est une manifestation de la syphilis tardive associée à la glossite scléreuse. Elle siège principalement sur la langue.
Les mycoses rares L'histoplasmose chronique peut s'accompagner de kératoses verruqueuses ou granulomateuses localisées au palais, à la langue ou aux gencives ; ces lésions peuvent se transformer en carcinome
Les maladies héréditaires La maladie de Cowden est une maladie autosomique dominante associant des hamartomes multiples et des carcinomes (sein, thyroïde, ovaire). Les hamartomes buccaux sont des papules ou des nodules blanchâtres, souvent coalescents ; ils sont localisés principalement à la gencive. Le syndrome de Zinsser-Cole-Engnian est responsable de kératoses buccales pouvant se transformer en carcinome épidermoïde. D'autres maladies héréditaires cutanées peuvent être responsables de kératoses buccales : maladie de Darier, dyskératomes verruqueux, hyperkératose focale palmo-plantaire.