Maladie de Horton Pseudo-polyarthrite rhizomélique Christian LAVIGNE Médecine interne

Leif C… AVC de la fosse postérieure dans le contexte d'un syndrome inflammatoire inexpliqué douleurs musculaires à type de courbatures des racines IRM montrant de multiples embols au niveau de la fosse postérieure Cliniquement : Asthénie chronique douleurs des épaules et de la face interne des cuisses, très gênantes pour les gestes de la vie quotidienne douleurs des fesses en position assise prolongée palpation : douleurs des trapèzes mais pas au niveau des articulations elles-mêmes

Biologie thrombocytose 678 G/l CRP 37 mg/l anticoagulant circulant de type lupique résistance à la protéine C activée protéine S diminuée …Trop d’info tue l’info…

Evolution Corticothérapie 0,3 mg/kg/jour : disparition immédiate des douleurs Dg de thrombocytémie essentielle : normalisation des plaquettes sous Hydréa Disparition de l’anticoagulant circulant Hétérozygote facteur V Leyden Protéine S normalisée Au total : PPR sur thrombocytémie essentielle AVC favorisé par sd inflammatoire, thrombocytose +/- thrombocytémie essentielle La PPR est un diagnostic clinique…

La pseudo-polyarthrite rhizomélique « PPR »

Terminologie « pseudo-arthrite » = périarthrite Pas d’arthrite Inflammation des bourses tendineuses péri-articulaires « poly » = bilatérale (+/- symétrique) « rhizomélique » = racines Épaules Fesses/cuisses

Présentation douleurs inflammatoires (dérouillage matinal) ceinture scapulaire (70 à 95 %) et/ou pelvienne (50 à 70 %) parfois rachis cervical ou lombaire Parfois initialement unilatérale, mais bilatéralisation rapide signes généraux Fébricule Asthénie anorexie, perte de poids pas de signe physique inflammatoire aux épaules Mobilité active des épaules réduite surtout le matin force musculaire conservée.

Autres manifestations arthrites périphériques Sd canal carpien Œdème mains Sd inflammatoire modéré Pas d’autre anomalie (immuno, CPK…) IRM : bursite acromiodeltoïdienne

Diagnostics différentiels 1. PPR sans sd inflammatoire : Endocrinopathie Dysthyroïdie Hyperparathyroïdie Ostéomalacie Médicaments hypolipidémiants, IEC, -bloquants, dipyridamole 2. PPR corticorésistante Néoplasie, hémopathie Maladie inflammatoire articulaire (PR, lupus, SPA, RS3PE) Myosites, myopathies Endocardite amylose

PPR et Horton 50 % des patients ayant une maladie d’Horton ont un tableau de PPR 15 à 20 % des patients ayant une PPR ont un Horton Évoquer Horton si Signes évocateurs Cortico-résistance de faible niveau Sd inflammatoire important ou se majorant sous traitement

PPR & RS3PE « Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis With Pitting Edema of the Hands » sujet âgé de plus de 60 ans, plus souvent chez l’homme. début typiquement brutal, Œdème bilatéral, symétrique, distal, blanc, mou, prenant le godet face dorsale des mains, parfois le dos du poignet et l’extrémité inférieure de l’avant-bras atteinte des pieds plus rare Polyarthrite Symétrique petites articulations des mains (métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales) Poignets importante synovite de la gaine des extenseurs et des fléchisseurs des doigts Atteinte des épaules fréquente avec raideur pieds parfois touchés (métatarsophalangiennes, tarse), +/- genoux AEG, Sd inflammatoire Variante de polyarthrite rhumatoïde ? Variante de PPR ? Origine paranéoplasique ? Hémopathie, cancer

Traitement Corticoïdes 0,3 mg/kg jour Rémission clinique 48-72h Disparition rapide du sd inflammatoire Décroissance lente Ttt 2-3 ans Autres traitements : AINS peu efficaces Méthotrexate ? Anti-TNF ?

La maladie de Horton

Mireille, 71 ans Asthénie depuis 1 mois Claudication des mains Faiblesse de préhension Difficulté à éplucher les légumes (G>D) Abolition des pouls huméraux, radiaux et cubitaux Biologie : CRP 85 mg/l Écho-Doppler AMS : sténose à 80% de la sub-clavière gauche et 30-40% à droite artériographie

Mireille, 71 ans BAT : artérite giganto-cellulaire Corticothérapie depuis juillet 2004 Sevrage impossible Pas d’aggravation HTA difficile à surveiller++ Refuse un pontage sous-clavier

Claude, 71 ans Cs urgences 06 nov 08 : Cs urgences 20 avr 10 : Douleur épigastrique irradiant en ceinture apparue vers 9h le matin suite à des efforts et après le petit déjeuner, avec sueurs, vomissements alimentaires Bilan nég : sort (CRP ?) Cs urgences 20 avr 10 : asthénie, dlrs persistantes en fosse lombaire, gêne au sommeil, syndrome inflammatoire TDM TAP programmé Cs rhumatologique (lombalgies) : ? Cs pneumologique : ? Hospitalisation méd. interne 30 avr 10

Claude, 71 ans Douleurs lombaires irradiant MI sensibilité hypogastrique et hypochondre gauche Pas de fièvre Sd inflammatoire (CRP 80 mg/l) Scintigraphie osseuse : côtes fissurées TDM TAP

Claude, 71 ans Avis chirurgie vasculaire Pas d’indication chirurgicale Compression uretère G : sonde JJ BAT : annulée par erreur… Corticothérapie 1 mg/kg/jour corticoïdes

Évolution Rémission définitive Arrêt corticoïdes Surveillance annuelle aorte Risque de récidive ? Faible Risque de dilatation d’anévrisme ? probable

An unmarried woman, aged 50, was first admitted to the clinic in May, 1917. General examination at that time gave negative results. The blood pressure in millimeters of mercury was 129 systolic and 78 diastolic. At the second admission, in September, 1927, the physical examination and laboratory tests disclosed an enlarged uterus, sclerosis, graded 1, of the retinal arteries and a blood pressure of 216 systolic …

VASCULARITE inflammation des vaisseaux quelle qu'en soit la cause tous les vaisseaux peuvent présenter des lésions de vascularite présentation histologique identique pronostic et traitement différents

Classification de Jennette NEJM 1997;337(21):1513-23

Fréquence relative des vascularites

MALADIE DE HORTON artérite temporale giganto-cellulaire la plus fréquente des vascularites ! diagnostic impératif avant les complications ophtalmologiques névrite optique ischémique aiguë (NOIA) thrombose de l'artère centrale de la rétine... cécité transitoire ou définitive

Facteurs épidémiologiques Prédominance féminine (2 à 3/1) Surtout chez des patients déjà vasculaires x 6 si tabac x 4,5 si athérome Fréquence de HLA DR4 Rôle IFN ? Corrélé à l’atteinte ischémique Polymorphisme génétique MBL (mannose-binding lectin) IL-6 TNF ICAM-1

Clinique céphalées récentes/différentes chez un sujet de plus de 70 ans asthénie tableau de PPR, arthrites claudication intermittente de la mâchoire hyperesthésie du cuir chevelu, nécrose du scalp douleur/induration d'une artère temporale, abolition du pouls

Atteintes vasculaires atteinte des gros troncs artériels sus-aortiques AVC nécrose linguale claudication des membres supérieurs Asymétrie tensionnelle Artériopathie des membres inférieurs ? Nécrose pulpaire Œdème facial

Présentations atypiques Amaigrissement inexpliqué Sd inflammatoire nu Claudication intermittente MS (MI ?) Toux sèche chronique Amaurose transitoire () Arthrites périphériques Nécrose de la langue, du scalp ; œdème facial Signes neurologiques AVC Sd extra-pyramidal Névralgie faciale Plexite brachiale ischémique trismus

Artérite temporale

Diagnostic Le plus dur, c’est d ’y penser ! Confirmation histologique « systématique » = Biopsie de l'artère temporale : panartérite avec rupture de la limitante élastique interne et infiltrat inflammatoire granulomateux et gigantocellulaire

Artérite giganto-cellulaire

Sensibilité CRP : 97,5% - Sensibilité VS : 85,7% - Sensibilité VS + CRP : 99,2%

Traitement Corticothérapie précoce à fortes doses (0,7 mg/kg/j sans dépasser 80 mg/j) Bolus si syndrome ophtalmologique ou complication grave Décroissance lente des doses (5 mg toutes les 2 semaines ?) sous couvert d'une CRP normale et de l'absence de symptômes

Mesures associées Prévention thrombo-embolique initiale Prévention des effets secondaires de la corticothérapie conseils nutritionnels +/- apport calcique diphosphonates dépistage diabète, dyslipidémie, HTA

Tableaux évocateurs sd inflammatoire et céphalées sd inflammatoire et troubles visuels sd inflammatoire et AEG sd inflammatoire et anémie sd inflammatoire et anomalies hépatiques ? Sd inflammatoire et … rien PPR+ Claudication membres supérieurs Anévrisme aortique (anapath !!) Chez un sujet âgé (>55 ? >65 ?)

Mais ne pas rater… Cancer (rein) Lymphome++ Sd infectieux, endocardite Métastase cérébrale Autre vascularite (PAN, micropolyangéite) Maladie de Still … Intérêt d’un bilan radiologique minimal ?

Andrée…, 76 ans 1. céphalées orbitaires droites, hyperesthésie du cuir chevelu CRP 54 mg/l BAT : artériosclérose corticothérapie 40 mg/j : rémission clinique et biologique rapide mais… 2. troubles de l'élocution liés à une hémi-atrophie linguale droite TDM : Syndrome de masse de la suture pétro-sphénoïdale droite : chondrome ou chondrosarcome ? Diagnostic ? Qu’a-t-on traité ?

Odette, 77 ans Hospitalisée pour céphalées inhabituelles, altération cognitive à type de perte de mémoire évoluant depuis 2-3 semaines céphalées pulsatiles occipitales et temporales associées à des douleurs orbitaires amaigrissement important ces derniers mois Examen clinique normal CRP à 49 mg/l,  2 Corticothérapie d’épreuve ?? scanner cérébral : processus expansif intra-axial frontal droit de 40 x 43 mm prenant le contraste effet de masse sur le ventricule latéral engagement sous-falcoriel du gyrus cingulaire Probable méningite carcinomateuse aspect évocateur d'un glioblastome de haut grade Corticoïdes efficaces sur le plan symptomatique…

En conclusion Y penser toujours Se méfier souvent Bilan minimal Clinique Radiologique ? BAT Surveillance en début de traitement : réévaluer le diagnostic en l’absence de rémission rapide

Horton et anévrisme aortique