MOELLE, MENINGES, RACINES Du symptôme au diagnostic JL Sarrazin, Hôpital Américain de Paris Hôpital de Bicêtre Hôpital du Val de Grâce

Myélites infectieuses Rappels anatomiques Syndromes cliniques Biologie Imagerie Technique Myélites infectieuses Moelle vasculaire La sclérose en plaques Moelle et maladie générale Myélites inflammatoires Moelle radique

Voies motrices cortico-spinales Faisceau latéral (décussation bulbaire : 80% des fibres) Faisceau ventral direct (20% des fibres)

Voies sensitives extra lemniscales Faisceau spino-thalamique latéral Sensibilité thermique et douloureuse Faisceau spino-thalamique antérieur Sensibilité tactile protopathique

Voies sensitives lemniscales Faisceau gracile médial Faisceau cunéiforme latéral Sensibilité proprioceptive

SYNDROMES CLINIQUES

SYNDROME CORDONNAL POSTERIEUR Perte du sens de la position des articulations Perte de la sensation des vibrations Perte de la sensation de la discrimination Ataxie lors de la fermeture des yeux

SCLEROSE COMBINEE DE LA MOELLE Perte du sens de la position Perte de la sensation des vibrations Perte de la sensation de la discrimination Ataxie lors de la fermeture des yeux Paraparésie spastique. Réflexes vifs.

SECTION SPINALE COMPLETE Paraplégie flasque. Troubles sphinctériens Troubles sensitifs Niveau

SYNDROME BROWN SEQUARD COTE LESE Paraplégie Hyperréflexie Troubles de la sensibilité proprioceptive. COTE CONTRO LATERAL Anesthésie thermique et douloureuse

SYNDROME CENTRO MEDULLAIRE Abolition de la sensibilité thermo-analgésique Respect de la sensibilité épicritique

SYNDROME MEDULLAIRE NTERIEUR Diminution de la sensation thermique et douloureuse Para parésie spastique Troubles sphinctériens

BIOLOGIE EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines AUTRES EXAMENS PEV Synthèse intrathécale d’IgG Biopsie des glandes salivaires

DIAGNOSTIC D’UNE PATHOLOGIE MEDULLAIRE

CLINIQUE Age Contexte pathologique passé et actuel Mode d’installation Ictal, aigu ou subaigu, chronique Evolution Monophasique ou poussées Syndrome clinique

BIOLOGIE BIOLOGIE SANGUINE Générale Auto-immune Infectieuse Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR AUTRES EXAMENS PEV Synthèse intrathécale d’IgG Biopsie des glandes salivaires

IMAGERIE Siège Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution

DIAGNOSTIC CLINIQUE BIOLOGIE IMAGERIE Age Contexte pathologique passé et actuel Mode d’installation Ictal, aigu ou subaigu, chronique Evolution Monophasique ou poussées Syndrome clinique BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. DIAGNOSTIC

LA SCLEROSE EN PLAQUES

Homme de 23 ans. Dysesthésies des 4 membres depuis 3 semaines

Homme de 40 ans. SEP connue.

Homme de 30 ans. Troubles sphinctériensTroubles sensitifs des membres inférieurs.

La sclérose en plaques 15 % des formes à début médullaire : IRM cérébrale normale. 85% des SEP débutantes : Anomalies médullaires (IRM médullaire systématique en cas de doute diagnostique) JCJ Bot, Neurology 62, 226-233, Jan 2004 Critères de dissémination spatiale Au moins 3 1 lésionGd+ ou 9 lésions non rehaussées Au moins une lésion infra tentorielle Au moins une lésion juxta corticale Au moin 3 lésions périventriculaires. 1 lésion médullaire = 1 lésion infra tentorielle 1 lésion médullaire Gd+ = 1 lésion cérébrale Gd+

La sclérose en plaques médullaire : technique SYMPTOMATOLOGIE INAUGURALE Sagittale T2 (TE 80ms) grand champ Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ Sagittale T1 petit champ sans et avec injection Axiale T2* Axiale T1 après injection +/- exploration encéphalique SEP CONNUE Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ Sagittale T1 petit champ sans et avec injection si indication Axiale T2* (?)

La sclérose en plaques : Séméiologie SIEGE LIMITES Cervical (50%) Thoracique Lombaire Nettes Floues Postéro-latéral Pas de respect substance grise NOMBRE Multiple dans plus de 50% des cas COMPORTEMENT FORME Hyperintense T2 Isointense en T1 Prise de contraste possible Ovalaire verticalement Triangulaire ou nodulaire transversalement TAILLE ASPECT DE LA MOELLE < Hauteur de 2 vertebres <1/2 moelle Normale Elargie Atrophique ANOMALIES ASSOCIEES Atteinte encéphalique

La sclérose en plaques : Formes atypiques Hyper intense en T1

La sclérose en plaques : Formes particulières Hyper intense en T1 Grande taille Rehaussement Forme pseudo tumorale

SEP CLINIQUE BIOLOGIE IMAGERIE Cervical, thoracique, lombaire Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution Age Contexte pathologique passé et actuel Mode d’installation Ictal, aigu ou subaigu, chronique Evolution Monophasique ou poussées Syndrome clinique BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines Cervical, thoracique, lombaire Peripherique Patient jeune Normale Petite taille > 1 Subaigu ou chronique BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR Possible Poussées Synthèse IgG 85% des cas AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. PEV SEP

MYELITES INFLAMMATOIRES

Clinique : syndrome : la myélite transverse (aiguë) Paraparésie motrice, sensitive et sphinctérienne Niveau sensitif médullaire Absence de progression Pas de compression médullaire Absence de radiothérapie ou de métastases

MYELITES POST-INFECTIEUSES INFECTIEUSES POST-VACCINALES MALADIE SEP DE SYSTEME SEP MYELITES IDIOPATHIQUES TOXIQUES PARANEOPLASIQUES

Femme de 35 ans. Installation d’une tétraparésie en 2 mois

Syndrome : Myélite transverse (sub)aiguë 1 2 à 2 mois 3 à 3 mois Syndrome : Myélite transverse (sub)aiguë Antécédent d’épisode de baisse acuité visuelle régressive à IRM normale Syndrome : Neuromyélite optique de Devic

Diagnostic :Myélite aiguë transverse d’origine toxique Femme de 35 ans. Tétraparésie avec niveau sensitif C2 Diagnostic :Myélite aiguë transverse d’origine toxique

Vaccination contre l’hépatite B il y a 3 semaines Homme de 24 ans. Installation en 3 semaines de troubles sensitifs et sphinctériens puis paraparésie Interrogatoire Vaccination contre l’hépatite B il y a 3 semaines

MYELITES POST INFECTIEUSES OU POST VACCINALES VIRUS : rougeole, rubéole, VZV ORIGINE Autoimmune VACCINATIONS : hépatiteB, rage, rubéole, tétanos 2 à 3 semaines après l’affection déclenchante Myélite aiguë CLINIQUE IMAGERIE Non spécifique EVOLUTION En une seule poussée, habituellement régressive

Garçon de 8 ans. Episode d’encéphalite fébrile, 2 mois auparavant Garçon de 8 ans. Episode d’encéphalite fébrile, 2 mois auparavant. Bilan normal Actuellement, rétention aigue d’urines avec déficit sensitivo-moteur modéré Encéphalomyélite aigue disséminée post infectieuse

Atteinte encéphalique EMAD Atteinte encéphalique

EMAD CLINIQUE BIOLOGIE IMAGERIE Patient jeune Postinfectieux Normale Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution Age Contexte Mode d’installation Ictal, aigu ou subaigu, chronique Evolution Monophasique ou poussées Syndrome clinique Patient jeune BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines Cervico-thoracique Centro médullaire Postinfectieux Post vaccinal Normale Etendue unique Aigu Synchrone Monophasique BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR Pléiocytose Proténorachie Noyau gris centraux Myélite transverse AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. Régression +/- EMAD

MYELITE ET MALADIE GENERALE Les maladies auto-immunes Mécanismes auto-immuns +/- vascularite Syndrome de Sjögren, Lupus érythémateux disséminé, Maladie de Behçet.

Evolution depuis 5 jours de troubles moteurs et sensitifs Homme de 31 ans. Evolution depuis 5 jours de troubles moteurs et sensitifs de niveau T9.

Exploration de l’ensemble de la moelle Une moelle tuméfiée et rehaussée n’est pas toujours une moelle tumorale Répétition des examens

MYÉLITE INFECTIEUSE

Patient immunodéprimé Infections virales Groupe des virus herpès -Varicelle zona - Cytomégalovirus - Herpès Myélite du VIH Myélopathie vacuolaire Infections bactériennes Infections Parasitaires Abcès Tuberculose Neuroborréliose Toxoplasmose Bilharziose

Patient immunodéprimé Myélite du VIH Myélopathie vacuolaire Origine carentielle Clinique : paraplégie flasque ataxie troubles sphinctériens pas de niveau sensitif Imagerie - Atrophie - Atteinte diffuse - Atteinte de la SB Associée à l’encéphalopathie du VIH Imagerie - Atrophie inconstante - Atteinte segmentaire - Atteinte de la SB et SG

Myélite du VIH Myélopathie vacuolaire

Homme de 32 ans. SIDA. Infection à CMV. Infections virales Homme de 32 ans. SIDA. Infection à CMV.

Infections bactériennes : abcès Prédominance cervicale Cocci gram+, bacille gram-, tuberculose Terrain ? Clinique aiguë et bruyante subaiguë : radiculalgies troubles moteurs, sensitifs profonds chronique Imagerie étape phlegmoneuse collection Abcès médullaires, S Condette-Auliac, J Neuroradiol, 25, 189-200

Infections bactériennes : abcès

Bilharziose

Patiente de 42 ans. Céphalées. Dorsalgies hautes Neuroborréliose

MOELLE VASCULAIRE

Diagnostic : Infarctus médullaire Patient de 70 ans. Paraparésie après une intervention oesophagienne.Anesthésie en selle.Sciatalgie. Diagnostic : Infarctus médullaire

J3 J10

Ischémie Médullaire Clinique : brutale douleurs +++ paraplégie flasque niveau sensitif net sensibilité profonde conservée Terrain : athérome, vascularite, chirurgie thoracique... Imagerie - souvent normale dans les premières heures ... - et peut le rester Ischémie médullaire, C Masson, J Neuroradiol 2004, 31, 35-56

Troubles thermo algique Troubles sphinctériens CLINIQUE BIOLOGIE IMAGERIE Age Contexte Mode d’installation Ictal, aigu ou subaigu, chronique Evolution Monophasique ou poussées Syndrome clinique BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Moelle Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution > 60 ans Cervical Lombaire Antérieur Chirurgie, athérome Aigu Monophasique BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR Possible Protéinorachie Douleurs +++ Troubles moteurs Troubles thermo algique Troubles sphinctériens AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. INFARCTUS MEDULLAIRE

Diagnostic : Cavernome Patient de 56 ans. NCB gauche niveau C5. Paraparésie brutale. Diagnostic : Cavernome

MYELOPATHIES ET MALADIE GENERALE

MYELOPATHIE ET MALADIE GENERALE Origine autoimmune Vascularite secondaire Myélite transverse Aspect IRM non spécifique LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE MALADIE DE BEHCET Déficit en vitamine B12 Sclérose combinée MALADIE DE BIERMER 5% des sarcoïdoses souvent peu symptomatiques NEUROSARCOIDOSE

Diagnostic : Maladie de Biermer Homme de 79 ans. Antécédent de cancer gastrique. Syndromes cordonnal postérieur et pyramidal Diagnostic : Maladie de Biermer

Homme de 79 ans. Maladie de Biermer Amélioration clinique sous traitement Contrôle à 5 mois

Homme de 30 ans. Sarcoïdose connue

MYELOPATHIE RADIQUE

Femme de 57 ans. Cancer du rein Métastases vertébrales irradiées Troubles sensitifs niveau T10

MYELOPATHIE RADIQUE NEOPLASIES ORL = SIEGE CERVICAL AIGUES : 1A 2 MOIS APRES L’IRRADIATION Clinique : signe de Lhermitte IRM : souvent normale PLUS TARDIVES > 3 MOIS APRES L’IRRADIATION Clinique : dysesthésies ascendantes puis troubles moteurs IRM : Hyperintensité étendue en pondération T2 Prise de contraste plus limitée plutôt latérale élimine une compression par épidurite métastatique Diagnostic : Champ et doses d’irradiation

CONCLUSION

Homme de 55 ans. Opéré d’un canal lombaire rétreci Persistance des troubles de la marche.