Lupus systémique et problèmes cardio-pulmonaires Mme Lel…Ghislaine, 1947 Pr . J. Cabane - service de médecine interne hôpital Saint Antoine 75012 - PARIS
Observation clinique Antécédents: hyperlipidémie (Lipanthyl°), tabagisme 1 paq/j depuis 23 ans Polyarthralgies migratrices fluctuantes depuis 1997: MCP, genoux, coudes, chevilles, AINS + 7/11/1998: douleur rétrosternale augmentée par l’inspiration profonde, calmée par le procubitus>> urgences hosp A l’arrivée: douleur thoracique calmée par AINS Frottement péricardique, fins crépitants aux bases Radiographie pulmonaire: coupoles diaphragmatiques élevées et peu mobiles. Quelques opacités floconneuses alvéolaires des bases. Pas de Raynaud, alopécie, signes cutanéomuqueux, anomalies neurologiques ou autres
Bilan d’entrée Biologie: GB=13500 (PN=9900, L=2430), Hb=11,5 g/dl, plaq=291000, VS=57 Electrophorèse des protides normale Ionogramme normal, créatininémie=67 mcmol/l Bilan hépatique et enzymes, Ca,P = N TP=87%, TCA=44sec/35sec Anticardiolipine=15 UGPL Antinucléaires=1/1600, antiADN -, VDRL -, anti-ECT-, facteurs rhumatoïdes – C3=1,72, C4=0,31 g/l (N) Protéinurie des 24h – ECG:décalage de ST en D1-D2 Echo: décollement péricardique modéré, PAPs estimée à 45mmHg EFR: syndrome restrictif pur: CPT=36% th . Effet shunt : PaO2=72; PaCO2=40,5 mm Hg Scanner pulmonaire avec angioscan: troubles de ventilation des deux bases avec condensations alvéolaires traversées par des bronchectasies Sciintigraphie: amputations non systématisées LBA dans le territoire condensé: 240 000 cellules /ml, macrophages 99%, pas de germes ni de parasites ou de virus. Le 13/11/1998: aggravation avec Pa02=58, saturation = 90%
Imagerie
Questions Argumenter le diagnostic de lupus systémique Quels sont les complications cardiaques et pulmonaires connues du lupus systémique ? Comment les traite-t-on ? Quel pronostic ?