SURRENALES ANATOMIE PHYSIOLOGIE PATHOLOGIES Médullosurrénale Corticosurrénale PATHOLOGIES Insuffisance surrénale Hypercortisolisme Hyperaldostéronisme primitif Hypercorticisme androgénique Phéochromocytome

ANATOMIE Deux glandes situées au pôle supérieur de chaque rein Taille : 3 cm x 1 cm Poids : 8 g Deux parties Médullosurrénale (catécholamines) Corticosurrénale : 3 zones Glomérulée (aldostérone) Fasciculée (cortisol) Réticulée (androgènes)

PHYSIOLOGIE Médullosurrénale Sécrétion de catécholamines Adrénaline Noradrénaline = hormones de stress Maintien de la TA Mobilisation énergétique en cas d’agression (hyperglycémie) Élimination urinaire Catécholamines libres Dérivés métoxylés Métanéphrines normétanéphrines VMA = acide vanilmandélique

Corticosurrénale : 3 zones Glomérulée : minéralocorticoïdes = aldostérone Régulation : système rénine-angiotensine Action : réabsorption de Na au niveau du rein Fasciculée : glucocorticoïdes = cortisol Régulation : hypothalamo-hypophysaire ACTH / CRF Actions : hyperglycémie, régulation eau et Na Réticulée : sexocorticoïdes = androgènes (DHA,delta4androstènedione) Action : virilisation

PATHOLOGIES Corticosurrénale Médullosurrénale Insuffisance surrénale Hypercortisolisme = syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme primitif = syndrome de Conn Hypercorticismes androgéniques Médullosurrénale Phéochromocytome

INSUFFISANCE SURRENALE Maladie d’Addison ou diabète sodé Déficit en glucocorticoïdes+/-minéralocorticoïdes SIGNES CLINIQUES SIGNES BIOLOGIQUES CAUSES TRAITEMENT

Signes cliniques Asthénie Fatigabilité Physique+++, psychique et sexuelle Mélanodermie = pigmentation cutanée et muqueuse Zones découvertes, zones de frottement Mains, cicatrices, bouche Amaigrissement Hypotension Troubles digestifs Anorexie, douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée

Au maximum : insuffisance surrénale aiguë C’est une urgence pronostic vital Collapsus Adynamie voire coma Troubles digestifs évoquant une urgence chirurgicale Vomissements Douleurs abdominales

Signes biologiques Biologie standard Dosages hormonaux Hyponatrémie, natriurèse élevée Hyperkaliémie Hypoglycémie Dosages hormonaux Cortisol plasmatique : effondré ACTH Androgènes surrénaliens : bas +/- Aldostérone Cortisol libre urinaire Tests de stimulation Test au synacthène : absence d’élévation du cortisol plasmatique 1 heure après injection IM ou IV de 0,25 mg de Synacthène immédiat Test à la métopirone

Causes Insuffisance surrénale Auto immune ++ Tuberculose ++ Autres : nécrose, hémorragie, métastases, infections, granulomatoses… scanner des surrénales Insuffisance corticotrope = origine haute = pas de stimulation par ACTH Après corticothérapie ++ Insuffisance hypophysaire scanner ou IRM hypophyse

Traitement : urgent quand insuffisance surrénale aiguë ( sans attendre les résultats des dosages hormonaux) Réhydratation intraveineuse Sérum glucosé à 10 ou 5% Avec 4 g NaCl / l Jusqu’à 5 l / 24 h Pas de KCl dans les premières heures Traitement hormonal Hydrocortisone par voie IV : 200 à 500 mg / j à la seringue électrique +/- Syncortyl 10 mg x 2 / j en IM SURVEILLANCE +++ Pouls, TA Na, K, créat, glucémie, ECG Diurèse

Insuffisance surrénale lente Régime avec 9 à 12 g NaCl par jour Pas de régime sans sel Hydrocortisone 30 mg / j en 2 prises (au lever et à 16 h) +/- fludrocortisone ( pharmacie centrale de l’hôpital) Surveillance Poids TA couché et debout Biologie : ionogramme sang et urines Le dosage du cortisol n’a aucun intérêt pour la surveillance du traitement En cas de fièvre : doubler les doses d’hydrocortisone Ne pas oublier le traitement de la cause

HYPERCORTISOLISME = SYNDROME DE CUSHING = hypersécrétion non freinable de cortisol Signes cliniques Signes biologiques Causes Principes de traitement

Signes cliniques Obésité faciotronculaire Amyotrophie Signes cutanés Visage, bosse de bison, abdomen en besace Amyotrophie Membres ++ Signes cutanés Vergétures pourpres Hyperpilosité, acné Echymoses, troubles de cicatrisation HTA Ostéoporose Diabète Troubles sexuels Aménorrhée, baisse de libido Troubles psychiques Sd dépressif, Sd maniaque, idées délirantes

Signes biologiques Cortisol plasmatique augmenté avec perte du rythme nycthéméral Augmentation du cortisol libre urinaire et 17OH stéroïdes Test de freinage à la dexaméthasone rapide ou prolongé sur 4 jours : négatif Vérifier les autres hormones stéroïdes Androgènes : DHA, SDHA, Delta4androstènedione Minéralocorticoïdes: aldostérone Dosage de l’ACTH Origine haute : taux normal ou élevé Origine basse : taux abaissé

Causes Maladie de Cushing Tumeur surrénalienne Adénome hypophysaire à ACTH Androgènes et minéralocorticoïdes normaux Diagnostic : scanner ou IRM hypophyse Tumeur surrénalienne Adénome bénin Corticosurrénalome (malin) ACTH indosable Diagnostic : échographie, scanner ou IRM surrénales Syndrome paranéoplasique Sécrétion ectopique d’ACTH Biologie : idem maladie de Cushing mais hypophyse normale K anaplasique à petites cellules du poumon, K pancréas, K digestif…

Principes du traitement Chirurgie Hypophyse (maladie de Cushing) Surrénale (tumeur surrénalienne) Traitement médical = anticortisoliques Kétoconazole = nizoral* OP’DDD = mitotane* Aminoglutéthimide = orimétène* Risque = insuffisance surrénale aiguë Donc association à hydrocortisone

HYPERALDOSTERONISME PRIMITIF = SYNDROME DE CONN = hypersécrétion d’aldostérone Signes cliniques Signes biologiques Causes Diagnostic Traitement

Signes cliniques HTA avec hypokaliémie Syndrome polyuro-polydipsique (insensibilité à l’ADH) Troubles neuromusculaires Crampes Faiblesse musculaire Paralysies

Signes biologiques Hypokaliémie avec kaliurèse élevée Dosage de rénine et aldostérone après charge en sodium Aldostéronémie augmentée Rénine abaissée Aldostéronurie augmentée

Causes Diagnostic Traitement Adénome de Conn Hyperplasie bilatérale des surrénales Diagnostic Scanner surrénales Cathétérisme des veines surrénaliennes avec dosages étagés Traitement Médical = aldactone* Chirurgical quand adénome

HYPERCORTICISME ANDROGENIQUE = hypersécrétion d’androgènes par les surrénales Signes cliniques Signes biologiques Causes

Signes cliniques : uniquement chez la femme Déféminisation Aménorrhée Atrophie mammaire Virilisation Hypertrophie clitoridienne Pigmentation et hypertrophie des grandes lèvres Modifications de la voix Hirsutisme, virilisme Troubles psychiques

Signes biologiques Augmentation des androgènes Delta4androstènedione DHA, SDHA Testostérone

Causes Tumeurs virilisantes de la surrénale Hyperplasie congénitale des surrénales = bloc enzymatique de la biosynthèse du cortisol Exemple : bloc en 21-hydroxylase Augmentation de la 17OH progestérone (après synacthène) Traitement : dexaméthasone

PHEOCHROMOCYTOMES = tumeurs sécrétant en excès des catécholamines Signes cliniques Associations Diagnostic Traitement Pronostic

Signes cliniques HTA Douleurs Sueurs Palpitations Paroxystique, permanente, grossesse Hypotension orthostatique fréquente Douleurs Thoraciques, abdominales, céphalées Sueurs Froides, associées à une pâleur Palpitations Triade : céphalées-sueurs-palpitations Parfois Collapsus Troubles du rythme cardiaque Risque de mort subite

Associations Maladie de Recklinghausen Polyendocrinopathie = NEM type 1 (hyperparathyroïdie, carcinome médullaire de la thyroïde) Formes familiales

Diagnostic Biologie Catécholamines plasmatiques Au moment d’un malaise ou d’une poussée HTA Catécholamines urinaires et métabolites Catécholamines libres Dérivés métoxylés Urines des 24 h sur HCL, 3 jours Tests dynamiques DANGEREUX

Imagerie Scanner ou IRM des surrénales mais il existe des tumeurs ectopiques Scintigraphie à la MIBG (=méthyl-iodo-benzyl-guanidine) Précurseur des catécholamines Permet de localiser des tumeurs ectopiques

Traitement = chirurgie difficile réanimation +++ Préparation médicale = trandate*

Pronostic Risque de mort subite par libération massive de catécholamines À long terme : fonction de la malignité (10% de tumeurs malignes avec récidives et métastases)