Cas clinique 1

Monsieur M, 30 ans consulte pour une balanite aiguë Monsieur M, 30 ans consulte pour une balanite aiguë. Les signes ont débuté il y a 3 jours par un érythème du gland avec des sensations de brûlures. A l’examen vous constatez la présence de petites érosions superficielles associées à de petites surélévations arrondies, à contenu clair, reposant sur une base érythémateuse. Le patient se plaint de brûlures urinaires. On remarque une adénopathie inguinale droite inflammatoire et un fébricule à 38°.

1/ A quoi correspondent sur le plan sémiologique les formations à liquide clair décrites dans l’observation ? 2/ Quel est le diagnostic le plus probable ?

3/ Le patient ne se souvient pas d’un épisode similaire dans ses antécédents. Comment confirmer qu’il s’agit d’une primo-infection ? 4/ Décrivez les grandes lignes de votre prise en charge thérapeutique

Cas clinique 2

Madame G, 32 ans, consulte pour des érosions douloureuses de la muqueuse buccale, apparues brutalement depuis 24 heures. A l’examen il s’agit de multiples érosions superficielles et profondes, à fond érythémateux, par endroits fibrineux. Il existe quelques lésions du même type au niveau vulvaire. Vous constatez également une conjonctivite bilatérale et la présence de lésions cutanées sous la forme de tâches érythémateuses arrondies, de quelques cm de diamètre, bien limitées, dont le centre parait plus foncé. Ces lésions siègent sur la paume et les plantes, les avant bras, le haut du dos avec une atteinte inférieure à 10 % de la surface corporelle. I

1 Quel est le diagnostic le plus probable ? 2 Que recherchez vous à l’interrogatoire ? 3 Quels examens complémentaires demandez vous ? 4 Décrivez les grandes lignes de votre prise en charge thérapeutique ?

Cas clinique 3

Monsieur A, 38 ans, sans antécédent, consulte pour des érosions de la muqueuse buccale. Les signes ont débuté il y a 2 mois au niveau du palais et des gencives ; un traitement antiseptique par bains de bouche prescrit par son médecin traitant n’a entraîné aucune amélioration. Le patient a du mal à manger et se plain d’une dysphagie. Depuis 8 jours sont apparues également des érosions arrondies du haut du dos.

Complétez votre examen clinique Quels examens complémentaires demandez-vous ?

Vous retrouvez à l’examen clinique un signe de Nikolski en périphérie des érosions du tronc et la présence d’érosions similaires à celles de la muqueuse buccale au niveau du gland. L’examen ORL et la FOGD confirment la présence d’érosions au niveau du larynx et la portion supérieure de l’œsophage. L’examen ophtalmologique est normal. L’histologie révèle la présence d’un décollement bulleux avec clivage intra-épidermique. L’IFD est positive: présence de dépôts d’IgG et C3 en « maille de filet ». Quel est votre diagnostic ? Décrivez les grandes lignes du traitement.

Le pemphigus profond (ou vulgaire) Histologie standard: bulle inta-épidermique suprabasale contenant des cellules épidermique acantholytiques IFD: dépôts intercellulaires (d’IgG, C3) dans l’épiderme, donnant un aspect en résille IFI: anticorps anti-substance inter-cellulaires (80 % des cas) Antigène cible (ELISA, Immunotransfert): desmogléine (constituant des desmosomes et responsable de la cohésion interkératinocytaire).