Les maladies de la mémoire diagnostic et prise en charge Dr MP Pancrazi Chef de service Gérontopsychiatrie et Pôle Ambulatoire Hôpital Privé Gériatrique Les Magnolias -Ballainvilliers (91)

Fréquence de la maladie Le nombre de patients est lié à l’âge, donc à l’espérance de vie (Etats-Unis : 10,3%, Chine : 4,6%; Afrique : 1,1%) - En France : 800 000 patients (100 000 à 160 000 nouveaux cas par an) 3% des personnes>65 ans, croissance exponentielle : 20% si > 85 ans - Le nombre de patients double tous les 5 ans de 65 à 85 ans *retarder la maladie de 5 ans => diminution de 50% du nombre de patients *retarder la maladie de 10 ans => diminution de 75% du nombre de patients Dans 10 ans toutes les familles seront concernées - Les « maladies de la mémoire » majorent la mortalité (MA par un facteur 3, DV par un facteur 4 : soit autant que la cancer) => d’où la nécessité de prévenir et de traiter

Quand parle t- on de « démence » ? Devant un déficit progressif de la mémoire et/ou d’au moins une autre fonction intellectuelle supérieure, Apparu depuis au moins 6 mois Suffisamment important pour retentir sur la vie quotidienne La démence c’est le handicap!

Maladie d’Alzheimer Principale cause de démence après 65 ans : 60% des démences Affection neuro dégénérative qui détruit de façon lente et progressive les cellules cérébrales Découverte par Alois Alzheimer neuropathologiste allemand chez Mme Augusta D L’étude du cerveau de cette patiente a permis de décrire pour la première fois deux lésions : la plaque sénile et la dégénérescence neurofibrillaire(les 2 plus connues. Mme Auguste D Première description De la maladie le 4 novembre 1906

Une maladie qui évolue très lentement jusqu’à la démence Étape pré clinique Étape pré démentielle 1éres plaques séniles à 40 ans MCI Démence avérée légère modérée sévère Phase pré démentielle: MCI ou trouble cognitif léger 3 à 15 ans Trop souvent encore la MA n’est diagnostiquée qu’au stade modéré à sévère!!!

des lésions cérébrales La diffusion des lésions cérébrales dans la maladie d’Alzheimer affecte rapidement le lobe frontal

Les trois dimensions de la MA Troubles cognitifs Signes psychologiques et comportementaux Retentissement Fonctionnel L’Autonomie

Quels sont les troubles? L’atteinte de la mémoire des faits récents altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement Puis de la mémoire ancienne Et du reste du fonctionnement mental

Maladies de la mémoire: la plainte mnésique est différente Oublis de séquences entières d’évènements Oublis de faits récents jugés importants Hésitations pour l’orientation dans l’espace Difficultés dans des actes complexes Le malade minimise ses difficultés Retentissement dans la vie quotidienne

Les autres fonctions intellectuelles peuvent être touchées Troubles mnésiques Troubles phasiques Troubles praxiques Troubles gnosiques Troubles des fonctions exécutives Mémoire Langage Gestes et Savoir faire Reconnaissance Organisation planification

Les causes • Quelques rares familles où la maladie se transmet de parent à enfant => Mutation sur un chromosome • Cause inconnue (la majorité) => identification des facteurs de risque La connaissance de ces facteurs de risque va permettre aux médecins de repérer - au sein d’un groupe de personnes se plaignant de sa mémoire - une population à risque, et de la surveiller

Les facteurs de risque Âge Antécédents familiaux de maladie d’Alzheimer Sexe féminin HTA, cholestérol, diabète non ou mal traités Dépression Isolement (célibat…)

Le vieillissement de la mémoire est propre à chaque individu Age Niveau éducationnel Mode de vie Facteurs génétiques Facteurs psychoaffectifs Médicaments Problèmes de santé mémoire

Les facteurs protecteurs • Les moyens « préventifs » certains médicaments (anti inflammatoires , traitement de l’Hypertension artérielle ,du cholestérol, - facteurs hygiéno-diététiques :consommation de flavonoïdes, de vin… • Les moyens qui moduleraient l’expression des symptômes - niveau culturel élevé - activité sociales et de loisirs

Le diagnostic devrait être fait à ce moment là… Les signes Première phase (3 à 5 ans) : troubles de la mémoire, oubli des faits récents, changement de comportement parfois oubli impressionnant, souvent associé à une « dépression » Episodes transitoires de « confusion » de « blancs », « de trous noirs »… La personne et son entourage s’inquiète Le diagnostic devrait être fait à ce moment là… Deuxième phase (5 à 7 ans) : troubles de la mémoire nets, troubles du langage, de l’exécution de certains gestes complexes, réduction de l’autonomie (gérer ses comptes, sortir de chez soi, se servir d’un téléphone, prendre correctement ses médicaments...) Troisième phase (3 à 5 ans) : perte sévère d’autonomie ,période d’agitation, d’agressivité, hallucinations, sommeil perturbé, incontinence, amaigrissement…

Les troubles psycho-comportementaux Programme d'aide aux proches de malades d'Alzheimer Les troubles psycho-comportementaux agitation, agressivité, conduites stéréotypées, déambulation COMPORTEMENTAUX AFFECTIFS dépression anxiété, perturbations émotionnelles apathie Délire, hallucinations, troubles de l’identification PSYCHOTIQUES CONDUITES ELEMENTAIRES sommeil, sexualité, alimentation Dr Marie Pierre PANCRAZI Hôpital Privé Gériatrique Les Magnolias Longjumeau

Importance de faire un diagnostic précoce • Plus la prise en charge est initiée tôt, meilleure sera l’évolution des troubles • On peut espérer rester dans la phase dans laquelle on est, l’amélioration est plus aléatoire OBJECTIF => Rester dans la première phase…

Comment fait on le diagnostic? Consultation auprès d’un spécialiste (neurologue, psychiatre, gériatre, généraliste capacitaire en gérontologie) Tests psychométriques (neuropsychologues, orthophonistes, certains médecins spécialistes..) Prise de sang ? Scanner ou IRM cérébrale ? Autres examens plus sophistiqués ?

Progression de l’atrophie hippocampique

Traceur amyloïde en TEP (Pittsburgh Compound-B : PIB) Klunk et al. 2004

La maladie des Corps de Lewy Les autres maladies de la mémoire La maladie des Corps de Lewy 2° cause de maladie de mémoire « dégénérative » Cause inconnue, facteurs de risque moins bien connus, Elle comprend certains signes de la maladie d’Alzheimer et certains signes de la maladie de Parkinson Particularité : hallucinations précoces, fluctuations des performances, intolérance aux neuroleptiques… Evolution progressive vers l’aggravation

Très nombreuses et moins fréquentes Les autres maladies Très nombreuses et moins fréquentes Les causes vasculaires Les autres causes « dégénératives » : maladie fronto-temporale, paralysie progressive supra nucléaire ou maladie de Steele-Richardson, dégénérescence cortico-basale, atrophie multisystématisée….. Les causes inflammatoires Les causes infectieuses Les causes toxiques : alcoolisme chronique.. Les causes neurologiques Les causes liées à un cancer Les causes génétiques, les causes très rares…..

Les traitements Traitements non-médicamenteux S’occuper de la personne malade et de son entourage Les professionnels s’organisent au sein d’un réseau sanitaire et social comprenant : - Médecins généralistes et spécialistes Intervenants paramédicaux (neuropsychologues, orthophonistes, kinésithérapeutes, infirmières, aides soignantes, psychologues, ergothérapeutes…) - Institutions, hôpitaux, hospitalisation à domicile - Accueil de jour - Structures d’hébergement temporaire ou permanent - Secteur social - Secteur juridique - Association de familles

Plasticité Cérébrale Capacité du cerveau à réorganiser ses réseaux de neurones en fonction des stimuli et des expériences vécues afin d’adapter son fonctionnement aux nouvelles conditions le concept de réserve synaptique MPP Réseau Alois 12/12/08

Les principaux objectifs de l’accompagnement Préserver l’autonomie fonctionnelle et les capacités restantes Aider sans assister Stimuler sans mettre en échec : les activités Pallier aux déficits aménager l ’environnement Préserver l’adaptation à la réalité Maintenir une certaine routine pour préserver les repères Lutter contre la désorientation et la perte du sentiment d’identité Préserver la communication et la place dans la famille Prévenir les troubles du comportement et atténuer leurs conséquences Rythmer la journée Alterner activités stimulantes et apaisantes ( musique, bain chaud) Stratégies comportementales

Actions comportementale: favoriser l’orientation Temporelle: agenda, tableau blanc , calendrier, affichage Spatiale: balisage lumineux, pancartes l’alimentation: sets de tables antidérapants, couverts ergonomiques, couleurs vives… l’habillage vêtements amples dont la taille est élastique et chaussures avec fermeture velcro, ranger les habits dans un certain ordre, les conduites d’élimination Aider à repérer les toilettes, à effectuer le déshabillage nécessaire, à adopter la position adéquate, faire uriner à heures fixes le coucher et le sommeil utiliser des rituels, répéter des rituels verbaux chaque soir, maintenir une lumière,

Le bilan neuropsychologique en pratique dans le Réseau mémoire Aloïs • Trois neuropsychologues : Marielle MENOT, Morgane LANGLAIS et Fabrice SULLY-ALEXANDRINE • Cinq lieux de consultations à Paris : VII° (34, av de la Motte-Picquet), VIII° (12, rue Clapeyron), IX° (bd Bonne Nouvelle), XIV° (87, bis rue Didot) et XV° (83, rue de la Convention). Il s’agit de cabinets privés. • Durée du bilan : environ 2 heures • Conditions d’accès : pour les patients domiciliés à Paris, à Vanves, à Malakoff, à Châtillon, à Montrouge, à Issy-les-Mx, à Clamart, à Neuilly-sur-Seine ou à Boulogne-Billancourt • Délai d’attente : 1 mois environ pour le RV Compte-rendu adressé au médecin dans les 3 jours • Participation demandée : 25€, non remboursés par la Sécu. Gratuité si le patient ne peut pas payer. Certaines mutuelles le prennent en charge. Possibilité également de verser un don, avec remise d’un reçu fiscal. • Qui prescrit ? le spécialiste (neurologue, psychiatre, gériatre) ou le généraliste s’il est membre du réseau et s’il a suivi une formation • Comment prendre RV ? directement auprès du réseau au 01 40 29 90 41

A éviter Sur stimulation Carence de stimulation Éclairage défectueux Bruits intempestifs Modifications brutales de l’environnement Déménagements, déplacements répétés Infantilisation etc. Un milieu inadapté ou des attitudes inadaptées des proches peut contribuer à l'apparition de troubles ou les aggraver.

Les traitements médicamenteux Les médicaments spécifiques Les inhibiteurs de l’acétylcholinesterase 3 médicaments d’une même famille, disponibles depuis 1994 Aricept ®, Réminyl®, Exelon® Les inhibiteurs des récepteurs du glutamate Ebixa ®

Acétylcholinestérase et récepteurs nicotiniques Acétylcholine (Ach) récepteurs nicotiniques Choline + acétate ACh récepteurs muscariniques

Les inhibiteurs de l’acétylcholinesterase Prescription initiale de spécialistes, renouvellement par le généraliste Initier le traitement le plus tôt possible Efficacité sur les troubles intellectuels (mémoire…) et sur les troubles du comportement Ne pas l’arrêter sans avis médical (même si « un déclin » réapparaît) Effets secondaires digestifs Possibilité de les associer à d’autres médicaments (dépression, sommeil, anxiété, …)

Les médicaments spécifiques Les traitements médicamenteux Les médicaments spécifiques Les inhibiteurs des récepteurs du glutamate Plus récent (2002),un seul médicament, possibilité de l’associer aux inhibiteurs de l’acétylcholinesterase pour une meilleure efficacité Action sur agitation , dépression , anxiété

Les nouveaux traitements Les traitements médicamenteux Les nouveaux traitements Nombreux médicaments en cours d’étude Le vaccin ?