MALADIE DE PARKINSON I Epidémiologie, Etiologie Syndrome parkinsonien : association d’une hypertonie plastique, d’une akinésie et d’un tremblement. 1817, James Parkinson décrit dans son Essai sur la paralysie agitante la Maladie de Parkinson. I Epidémiologie, Etiologie II Anatomie pathologique et physiopathologie III Clinique IV Autres syndromes parkinsoniens V Traitement

I. Epidémiologie prévalence : 150 pour 100 000 habitants apparaît dans la deuxième moitié de la vie légère prédilection masculine âge de début : 55 +/- 11 ans, extrêmes de 17 à 89 ans. Prédisposition héréditaire mais cas familiaux peu fréquents (10 à 20%).

Etiologie la cause de la maladie est inconnue affection dégénérative touche les formations pigmentées du tronc cérébral : le locus niger, le locus coeruleus qui subissent une dépopulation neuronale importante : au niveau du locus niger. La maladie de Parkinson se déclare pour un nombre de neurones dopaminergique inférieur à 60-80% du nombre initial. Prédisposition génétique + facteur exogène

II Anatomie pathologique Lésions du locus niger : constantes disparition d’un grand nombre de neurones pigmentés et atrophie des restants gliose réactionnelle présence de corps de Lewy : inclusions neuronales cytoplasmiques mêmes lésions au niveau des autres formations pigmentées (locus coeruleus, noyau dorsal du vague) lésions moins constantes au niveau du cortex cérébral, des noyaux gris centraux. Teneur en dopamine du locus niger et du striatum effondrée.

Physiopathologie: la voie striato pallido corticale CORTEX MOTEUR Action facilitatrice PALLIDUM STRIATUM Action inhibitrice LOCUS NIGER Action inhibitrice (dopamine)

III Clinique Début insidieux : douleurs mal systématisées, fatigabilité, réduction de l’activité. C’est le tremblement qui attire l’attention, lorsqu’il existe. Prédominance unilatérale des troubles

Tremblement : de repos disparaît lors du mouvement volontaire et du sommeil apparaît sur un membre supérieur si un effort est exécuté par l’autre régulier, 4 à 8 par seconde peut ressembler à un mouvement d’émiettement peut réapparaître après l’adoption d’une attitude touche surtout la partie distale du membre supérieur, parfois le pied mais pas la tête (sauf muscles péribuccaux)

Akinésie : rareté et lenteur des mouvements expression gestuelle appauvrie au niveau du visage : rareté du clignement, réduction de la mimique. Réduction du balancement des bras lors de la marche Trouble de l’initiative motrice Asymétrique au départ Difficulté à exécuter les mouvements alternatifs Micrographie Parole assourdie, monotone

Hypertonie : attitude en flexion plastique : phénomène de la roue dentée tendance à la rétropulsion phénomènes dystoniques distaux, chez ceux débutants tôt la maladie.

Sont associés : des troubles végétatifs : hypersialorrhée, hypotension orthostatique des ROT normaux, RCP en flexion, réflexe naso-palpébral exagéré et inépuisable intelligence longtemps normale, mais tendance aux persévérations intellectuelles ou affectives état dépressif fréquent

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Evolution naturelle : aggravation progressive inexorable. Aggravation et perte de la sensibilité au traitement des troubles de la marche, avec perte de l’autonomie. Troubles des fonctions intellectuelles, chez 20-30% des cas avec tableau de démence parkinsonienne. L’évolution est lente et très variable d’un malade à l’autre. espérance de vie proche de la population générale pronostic vital mis en jeu tardivement lorsque les sujets sont grabataires

IV Autres syndromes parkinsoniens Affections dégénératives (atrophie multisystématisées) : atrophie olivo-ponto-cérébelleuse atrophie strio-nigrique syndrome de Shy-Drager Maladie de Steele-Richardson-Olszewski Maladie à corps de Léwy disséminés Syndromes parkinsoniens post-encéphalitiques  Mais aussi : origine vasculaire tumorale traumatique (boxeurs) toxique iatrogènes (neuroleptiques)

V Traitement L.Dopa et agonistes dopaminergiques La L.Dopa se transforme au niveau du système nerveux central en dopamine. Modopar* Sinemet* Mais limites au traitement : mouvements involontaires anormaux (dyskinésies) phénomènes de blocages (effet on-off) l’horaire d’absorption des médicaments a une influence sur les dyskinésies et les blocages.

Agonistes dopaminergiques: troubles psychiques : états confusionnels, illusions visuelles voire hallucinations, surtout si patient âgé ou avec ders troubles intellectuels. But: diminuer les besoins en Dopa piribedil : trivastal * apomorphine : Apokinon*, injections sous-cutanées pour le contrôle des blocages. Bromocriptine : Parlodel* Amantadine : Mantadix * Nouvelles molécules : Célance*, Sifrol *, Requip*… Interventions chirurgicales Stimulation sous-thalamique

Mouvements anormaux

Stimulation NST