Cardiopathies congénitales Insuffisance cardiaque en pédiatrie-néonatologie

Les deux types de cyanose Cyanose par pathologie pulmonaire Cyanose par shunt Dt-Gche sang veineux sang veineux l'échangeur pulmonaire délivre une quantité normale d'O2 au sang qui le traverse Cœur Pas de shunt Dt-Gche: tout le sang va aux poumons Cœur Poumon sain Poumon pathologique l'échangeur pulmonaire délivre une quantité insuffisante d'O2 au sang qui le traverse shunt droit-gauche : une partie du sang ne parvient pas aux poumons Sang artériel : Hb réduite > 5g/100ml  cyanose Sang artériel : Hb réduite > 5g/100ml  cyanose Cyanose oxygéno-sensible Cyanose oxygéno-résistante

Analyse clinique de la cyanose 1) est-elle centrale ou périphérique Cyanose centrale : lèvres bleues muqueuses bleues mamelons bleus mains et pieds bleues Cyanose périphérique : lèvres roses muqueuses roses mamelons roses mains et pieds bleues 2) si elle est centrale, est-elle sensible ou résistante à l’O2 ? ventilation en oxygène pur (test à l’O2 ) réponse positive à l’O2, la cyanose se corrige = cyanose sensible à l’O2 pas de réponse à l’O2, la cyanose persiste = cyanose résistante à l’O2 pathologie pulmonaire (cardiopathie non cyanogène ?) shunt droit-gauche = cardiopathie cyanogène

Appareil cardio-vasculaire = deux réseaux d’irrigation en série Chaque réseau est constitué de : - 1 réservoir en amont - 1 pompe - 1 territoire d’irrigation en aval - des canalisations Les anomalies possibles sur ce réseau sont : - une perte de puissance de la pompe - un obstacle sur la pompe ou sur une canalisation - une erreur de connexion sur le circuit

Appareil cardio-vasculaire = deux réseaux d’irrigation en série territoire irrigué par VG réservoir du VG pompe gauche VG Poumons viscères VD pompe droite territoire irrigué par VD réservoir du VD

Les signes de pathologie cardiaque Les signes d’augmentation du travail cardiaque - tachycardie ; galop - cardiomégalie ; souffle Les signes de surcharge signes d’insuffisance cardiaque surcharge droite : hépatomégalie oedèmes surcharge gauche : dyspnée, cyanose sensible à l’O2 œdème pulmonaire radiologique Les signes de bas débit périphérique oligourie ; apathie Les signes d’anomalie anatomique - souffle - bas débit à droite : - poumons hyper clairs - cyanose réfractaire à l’O2 - bas débit à gauche : ↓ pouls fémoraux signes de cardiopathie congénitale

Exemple 1 : myocardite virale du nourrisson Surcharge hypoperfusion pompe gauche insuffisante et dilatée territoire irrigué par VG réservoir du VG dilatation OAP Cyanose S à l’O2 oligurie apathie VG Poumons viscères dilatation VD oedèmes pompe droite territoire irrigué par VD réservoir du VD retentissement sur la voie droite = surcharge

Exemple 2 : obstacle sur l’aorte Surcharge hypoperfusion territoire irrigué par VG réservoir du VG pompe gauche dilatation OAP Cyanose S à l’O2 oligurie apathie VG Poumons viscères obstacle sur l’aorte dilatation oedèmes VD territoire irrigué par VD réservoir du VD pompe droite retentissement sur la voie droite = surcharge

Exemple 3 : shunt Gche - Dt Augmentation du travail cardiaque territoire irrigué par VG réservoir du VG pompe gauche VG Poumons viscères Shunt Gche-Dt VD territoire irrigué par VD pompe droite réservoir du VD Augmentation du débit pulmonaire

Exemple 4 : shunt Dt-Gche avec obstacle Dt Cyanose R à l’O2 territoire irrigué par VG réservoir du VG pompe gauche VG Poumons viscères Shunt Dt-Gche VD obstacle sur l’AP pompe droite territoire irrigué par VD réservoir du VD hypoperfusion

cardiopathie non cyanogène cardiopathie cyanogène Récapitulatif cardiopathie non cyanogène  exemple : obstacle gauche ou shunt G – D isolé  tout le débit sanguin passe par les poumons  la cyanose est variable et modérée ; elle résulte d'une surcharge vasculaire pulmonaire qui altère les échanges au niveau pulmonaire ; elle est donc sensible à l'O2 cardiopathie cyanogène  exemple : obstacle droit avec shunt D - G  une partie du débit sanguin ne passe pas par les poumons  la cyanose est constante ; elle résulte de la contamination extra pulmonaire du sang oxygéné par du sang non oxygéné ; elle est donc résistante à l'O2

Schéma du système cardiovasculaire normal poumon Artère Pulmonaire Aorte poumons VD VG organes OD OG Veines Pulm Veines Caves périphérie

Shunts et obstacles fréquents poumon Artère Pulmonaire Aorte CA Sténose AP coarctation AO Sténose valve AO poumons VD CIV VG organes OD OG CIA Veines Pulm Veines Caves périphérie

Cardiopathie non cyanogène : persistance du canal artériel poumon Artère Pulmonaire Canal Artériel Aorte poumons VD VG organes OD OG Shunt Gche - Dt surcharge vasculaire pulmonaire vol vasculaire systémique insuffisance cardiaque globale Veines Pulm Veines Caves périphérie

Cardiopathie non cyanogène = coarctation de l’Aorte poumon Artère Pulmonaire Aorte coarctation CA poumons VD VG organes OD OG obstacle éjection VG insuff cardiaque gauche surcharge vasc. Pulm. bas débit AO abdo Veines Pulm Veines Caves périphérie

Cardiopathie non cyanogène = coarctation de l’Aorte poumon Artère Pulmonaire Aorte coarctation CA poumons VD VG organes OD OG reouverture médicale du CA Veines Pulm Veines Caves périphérie

Cardiopathie cyanogène = tétralogie de Fallot poumon Artère Pulmonaire : faible débit Aorte poumons VD VG CIV organes OD OG cyanose R à l’O2, bas débit pulm. obstacle pulmonaire CIV (shunt Dt - Gche) Veines Pulm Veines Caves périphérie

Cardiopathie cyanogène = tétralogie de Fallot poumon Artère Pulmonaire : débit amélioré Canal Artériel ou shunt syst-pulm shunt Gche-Dt Aorte poumons VD VG CIV organes OD OG reouverture médicale du CA ou shunt systémo-pulm. chirurgical Veines Pulm Veines Caves périphérie

Cardiopathie cyanogène = transposition des gros vaisseaux non viable (sans shunt) poumon Aorte A. pulm poumons VD VG organes OD OG 2 circulations indépendantes Veines Pulm Veines Caves périphérie

Cardiopathie cyanogène = transposition des gros vaisseaux avec shunt poumon A. pulm A. pulm Aorte Aorte CA CIV poumons VD VG CIA organes OD OG 2 circulations indépendantes 1 ou 2 ou 3 zones d’échange (shunts bidirectionnels) Veines Pulm Veines Caves périphérie

L’important à comprendre et retenir Les 2 types de cyanose Les 2 types de cardiopathie Les signes de cardiopathie et d’insuffisance cardiaque