Alzheimer La maladie Les malades Les aidants La prise en charge

DOIT FAIRE RECHERCHER UNE CAUSE ORGANIQUE ATTENTION !! TOUT DEBUT AIGU D'UNE DEGRADATION DES FONCTIONS INTELLECTUELLES, LE CARACTERE FLUCTUANT DES SYMPTOMES DOIT FAIRE RECHERCHER UNE CAUSE ORGANIQUE

syndrome confusionnel désorganisation globale, mais fluctuante au cours de la journée, de l'ensemble des fonctions intellectuelles. Caractéristique: RAPIDITE D'INSTALLATION. des troubles de l'orientation temporo-spatiale une AGITATION ou une apathie un trouble de l'attention une atteinte de la vigilance une pensée et un discours incohérents une désorganisation du cycle veille sommeil troubles de la mémoire sont présents mais au second plan

Cause majeure de dépendance chez les personnes âgées "démences"… Dégradation progressive des capacités intellectuelles ("cognitives") avec un retentissement sur l'autonomie, les activités sociales, professionnelles. Cause majeure de dépendance chez les personnes âgées Les maladies intellectuelles existent aussi chez des personnes jeunes, avant 60 voire avant 50 ans.

Critères de "démence" DSM IV Mise en évidence d'une altération de la mémoire : Au moins une des manifestations suivantes : 1. Aphasie 2. Apraxie 3. Agnosie 4. Altération des fonctions exécutives (projets, organisation, pensée abstraite) Les perturbations en A et B interfèrent de façon significative avec les activités professionnelles, sociales , ou dans d'autres domaines importants.

Critères de "démence" DSM IV Ne survient pas au cours d'un syndrome confusionnel Soit (1) soit (2)  Mise en évidence d'après l'histoire de la maladie, l'examen physique ou les examens complémentaires d'un (ou de plusieurs) facteur organique spécifique jugé étiologiquement lié à la perturbation. En l'absence d'une telle mise en évidence, on peut présumer l'existence d'un facteur organique à l'origine de ce syndrome si aucun trouble mental non organique ne peut expliquer les symptômes, comme par exemple une Dépression majeure ou une Schizophrénie expliquant les altérations des fonctions cognitives.

Problème majeur de santé public Coût total annuel: 9.900 millions d'euros 44,8 % à la charge des familles 21,6 % pour les Conseils Généraux (APA) 33,7 % pour l'assurance maladie Source: rapport Gallez/ les médicaments représentent 186 millions d'euros "seulement" Attention: l'espérance de vie sans incapacité augmente + vite que l'EV totale Source: rapport Gallez

Les grandes causes Maladie d'Alzheimer: 2/3 Maladies à Corps de Lewy Maladies à composante vasculaire (ex "démences vasculaires") Autres causes + rares 1/3

Maladie d'Alzheimer et maladies apparentées ("démences") 860.000 malades en France (données PAQUID 2004) 60 % vivent au domicile Maladie d'Alzheimer: 80 % (France) 80 % des cas = après 70 ans formes précoces ( < 60 ans ) plus rares # 220.000 nouveaux cas / an (France) En % Alzheimer Témoins 2 8 8 3 46 80 4 45 12 (homozyg.: 2 %) des 1ers symptomes au diagnostique: + de 20 mois en F âge moyen au moment du diagnostic: 74,7 du diagnostic à l’entrée en institution: 24 mois des 1ers symptomes à l’entrée en institution: 56,5 mois évolution de le maladie: 8,5 ans, mais environ 4 années après 80 ans

Prévalence = fréquence de la maladie > 75 ans, France: Hommes: 13,2 % Femmes: 20,5 % 73 % des malades ont + de 80 ans

Incidence = nombre de nouveaux cas / année

Dans le Loiret chiffres 2004 Environ 11.000 malades Dont Maladie d'Alzheimer : 8.800 2.500 à 3.000 nouveaux malades / an D'après PAQUID résultats 10 ans et projections INSEE 2010

Les causes la maladie d'Alzheimer résulte de la conjugaison de deux principaux mécanismes dégénératifs différents, qui se cumulent pour provoquer la destruction de certaines cellules nerveuses

Mais présentes aussi chez des sujets sains LESIONS CEREBRALES "Plaques amyloïdes" (protéine β amyloïde) "dégénérescence neuro fibrillaire" (protéine Tau) Mais présentes aussi chez des sujets sains "démence sénile" et maladie d'Alzheimer sont une seule et même entité: Les lésions cérébrales sont identiques dans les deux cas. la sévérité de la MA est corrélée au NOMBRE de DNF dans le néo-cortex, pas aux plaques séniles (formées de protéine bêta amyloïde) réf.: AG 1994 pp 257 et suivantes) voir aussi “Chron. d’Alzh. N° 3 et N° spé Cambridge) ne plus parler de “sénilité” car mot porteur de défaitisme, d’inéluctabilité. Dans “Maladie d’Alzheimer”, il y a “MALADIE” (réf: Thomlisson Blessed et Roth 1968)

DNF On touche là au mécanisme même de la MA. Le pourquoi et le comment de la formation de ces dépôt sont au cœur des recherches actuelles concernant le mécanisme neuro-biologique de la MA. PS PS

3 catégories de symptômes Cognitifs Comportementaux autonomie

Les premiers signes Cognitifs Le plus souvent mnésiques (incapacité à former de nouveaux souvenirs) Troubles de l'orientation Psycho-comportementaux Désintérêt Apathie Irritabilité Anxiété Isolement, repli  Autonomie vie quotidienne Incapacité (précoce) à transformer une information en "trace mnésique"

IADL 4 items (version PAQUID) Gérer ses comptes observance médicamenteuse utiliser les transports utiliser le téléphone 0: fait seul entièrement et sans faute sinon 1 à 4 (ne fait pas du tout) Sensibilité (élimination démence si = 0) : 94 % Spécificité (affirme démence si >= 1): 71 %

Les troubles comportementaux

Symptômes troubles mémoire des faits récents retentissant sur la vie quotidienne (papiers, rendez vous, conduite, argent, … Fréquemment sous estimés Difficultés d'orientation dans le temps, l'espace troubles du raisonnement troubles du comportement Indifférence Troubles du caractère (désintérêt, perte des initiatives) une dépression de survenue tardive notamment si résistante au traitement ne discrimine plus d'abord la grande durée (année, saison, mois) puis les durées plus courtes (jour, nuit, horaires) 30% des patients âgés qui consultent un psychiatre pour une dépression souffrent de démence (2) désorientation spatiale plus tardive sauf en cas de transplantation. D'abord grand espace (pays, région, ville) puis espace plus proche (quartier, logement)

d'une personne à l'autre. (mode de début, évolution) Symptômes Grande variabilité d'une personne à l'autre. (mode de début, évolution)

Rôle du cortex préfrontal) Dépression Vieillissement Médicaments, … ENCODAGE Mémoire à court terme) Alzheimer STOCKAGE (mise en mémoire à long terme = > 90" Vieillissement Dépression Autres maladies intellectuelles, … Récupération: rôle du cortex préfrontal Le Malade Alzheimer ne peut plus ou peut moins bien "fabriquer de nouveaux souvenirs" mais se souvient longtemps fort bien des souvenirs acquis (notion de gradient temporel) RECUPERATION Aide de l'indicage Rôle du cortex préfrontal)

Troubles mnésiques autrefois hier maintenant

Désorientation domicile quartier ville

"MCI" - asymptomatique - plainte cognitive - quelques anomalies aux tests. 10 - 15 % MA / an ? 1ers symptomes. AVP, iatrogénie, confusion si patho aiguë, post op., hospit.,. Diag souvent non fait # 3 ans Soins au domicile. trbles comportement, perte de poids, épuisement des aidants # 3 ans Institution - complications de decubitus, grabatisation D'après B. Vellas, in minutes du 2d Forum Alzheimer # 3 ans

Symptomes psycho-comportementaux conduites et des attitudes inadaptées aux lieux et aux situations, en référence aux normes culturelles communément admises (Ohnen S.H., 2002).

Des troubles difficiles à vivre Apathie ou excitation Hallucinations, idées délirantes Anxiété, dépression Agressivité Déambulation Agitation Stéréotypies Cris …

Troubles versant "positifs" les + perturbants agressivité verbale, cris, agitation, déambulation, "fugues" agressivité physique, impatiences

Troubles versant "négatifs" fréquemment précoces retrait, apathie (indifférence affective), adynamie, démotivation globale, d'une aboulie, Voire une somnolence quasi constante.

Chercher à comprendre -1- Le patient ne peut communiquer son malaise physique inconfort, douleurs, etc… ou son mal-être Dépression, hallucinations, angoisse Les sentiments, les émotions sont encore intacts bien après que les mots aient perdus leur sens.

Chercher à comprendre -2- Un entourage trop exigeant pour les capacités résiduelles du patient Un environnement pas assez stimulant et/ou motivant pour le patient. Une communication non-verbale inadaptée. Des symptômes spécifiques à la démence (déambulations, persévérances) vécus par l’entourage comme une mauvaise volonté ou de la malveillance. Insister sur rôle ++++ de tout changement de l'environnement

analyser Où ? Quand ? Quoi? Pourquoi ? Dans quelles circonstances ? Facteurs déclenchants ? Changement récent ? A quel moment de la journée ? Quel est ce trouble ? Depuis combien de temps ? Quel sens lui donner ?

Prise en charge éliminer la ou les causes si possible : traitement étiologique, toujours rechercher des améliorations non médicamenteuses : pas de solution miracle, calme, présence et attention portée à la personne (parler, toucher, regarder), techniques de communication. gestes brusques à éviter.

Skyrock M6 Prise en charge éviter les stimuli incompréhensibles pour le patient : bruit (télévision, radio, portes, conversations) et lumière brutale Favoriser la prise des repères temporels encore intacts Skyrock M6

Face à un trouble du comportement: Les médicaments: sont parfois utiles rarement indispensables toujours dangereux sont prescrits après analyse du trouble, et accompagnées d'une prise en charge non médicamenteuse Lister les médicaments utilisables. Parler de l'Haldol

Un Diagnostic Précoce - pour quoi ? pour dépister précocement les pathologies associées aggravantes pour envisager et organiser l'avenir (médical, affectif, familial, social, juridique, etc...) donc pour prévenir l'épuisement de l'entourage ("prévenir sinon prévoir") Pour améliorer la qualité de vie des malades, préserver leur autonomie pour proposer tôt un ttt symptomatique lorsque c'est possible

Le diagnostic Repose sur des critères précis Mais demande du temps… Est finalement peu coûteux (quelques centaines d'euros)

Seuls 50 % des malades sont diagnostiqués Et pourtant Seuls 50 % des malades sont diagnostiqués au stade précoce, 1/3 seulement En France, il s'écoule environ 2 ans entre les premiers signes et le diagnostic… Après 80 ans, 1 malade / 5 accède au procédures de diagnostic et de prise en charges recommandées. d'après PAQUID 10 ans - Rev Neurol 2003; 159 (4): 405-411

Facteurs retardants Confusion entre vieillissement et maladie d'Alzheimer Déni des troubles Attitude souvent fataliste des familles et des soignants Méconnaissance de la part de la population et des décideurs Doutes sur l'utilité des traitements Manque de temps et de formation des soignants Insuffisance et manque de disponibilité des structures de diagnostic Source: rapporte Gallez – Enquête Facing Dementia Survey

Peu / pas de recours au système de soin Manque de confiance dans le médecin Manque d'intérêt / de formation ,des soignants Pas de prise en charge spécifique Source: rapport Gallez

Plainte / Trouble de la mémoire bilan dépression ? Troubles bénins médicaments ? Alzheimer ? autres causes rééducation Traitement si possible entrainement

Prise en charge et suivi - projet de soin et d'aide individualisé - Pathologies associées Troubles du comportement Nutrition Information et soutien des aidants +++ Traitements médicamenteux spécifiques Aides au domicile Préparer une éventuelle entrée en structure Une fois le diagnostic fait

Plusieurs paramètres Nutritionnel  Comportemental  Cognitif  Fardeau des aidants  Autonomie  Social  Poids, MNA Échelle NPI MMS, CDR, GDS Zarit ou EXISTE ADL, KATZ, … aides en place, aides nécessaires, …

Les Aidants Moyenne de 5,6 ans d’aide avant l’institutionnalisation Durée moyenne plus de 60h par semaine (Haley 1995) Consommation de psychotropes augmentée Résistance immunitaire diminuée Role +++ des assoc. Se préserver loyauté

Évaluation du fardeau de l'aidant

Une étude 1995 environ confirmée par Mittelman et al - Neurology – 2006;67(9):1592-1599 (réduction entrée en instiution de 28,3 % dans le groupe " soutien " (entretiens initaux puis écoute tél, et groupe de soutine hebdomadaire.

Mittelman et al. Neurology – 2006;67: 1592-1599

"Prévenir sinon prévoir" AN-TI-CI-PER… "Prévenir sinon prévoir"

Accueil temporaire : les besoins Pour 40.000 malades (région centre), et un besoin pour 71 % d'entre eux, il faudrait: 1.050 places (COM 85 %) 890 places (COM 100%) Le taux d'occupation moyen des places d'accueil temp (pas spécifiquement MA) est estimé à 85% Formule: n malades x0.71 x DMS / 365 x COM Où sont les places annoncées ???

Plaques séniles

Traitements spécifiques Anticholinestérasiques aricept® Exelon ® Reminyl ® Mémantine Ebixa ®

bénéfice démontré, modeste , sur le plan cognitif échelles d'évaluation globales avec aidants autonomie vie quotidienne action sur les troubles comportementaux retard à l'institutionnalisation ? allègement du fardeau des aidants retard à l'institutionnalisation: donépézil: 1,5 à 2 années, mais méthodologie complexe (pooling, études prolongées en ouvert.) Mais plusieurs résultats vont dans le même sens. Cependant, résultats récemment contestés dans une étude indépendante (mais effectifs faibles) (Lancet 2004;363; 2105-2115) Probable bénéfice économique, évalué pour les 3 molécules disponibles. (comparaisons difficiles, mais toutes les données vont dans ce sens) TdC: diminution conso nlptques,et anxiolytiques,

effets modestes mais certains (surtout si débuté tôt) efficacité dose dépendante, mais non proportionnelle à la posologie Moins d'1/3 des patients sont traités (en France)… "effet prise en charge": parfois jusqu'à 47 % !! Les 74-79 ans sont proportionnellement 3 fois + nombreux à être traités que les 85-89. (62 % vs 23%, sources rapport Gallez p 93)

dans tous les cas... Les médicaments spécifiques n'ont d'intérêt et d'efficacité qu'à condition d'être intégrés dans le "puzzle" de la prise en charge globale, et en aucun cas prescrits sans accompagnement. Sinon, on en arrive à douter de leur (modeste) efficacité, comme certains médias s'en sont fait l'écho ces derniers mois.

Immunothérapie ("vaccination") ? Substances anti-amyloïde ? L'avenir Immunothérapie ("vaccination") ? Substances anti-amyloïde ? Anti-oxydants (sélégiline, vit E): possible Hormonothérapie de la ménopause ? NON Pas d'intérêt en curatif Préventif: effet possiblement délétère (étude WHI) Autres molécules: clioquinol, AINS, gingko, huperzine, piracétam, statines, etc…, coxibs, Ttt antihypertenseur: intérêt préventif démontré Vaccin: 6 % d’encéphalites Vit E: 2.000 UI/J AINS: piste # abandonnée, rien de probant en préventif ni en cas de MA installée Inhibiteurs des gamma et bêta secrétases ? Mais le rôle exact de ces protéines est mal connu, et leur inhibition pourrait avoir de conséquences graves… JAMA 2003; 289; 20: 2663-2671: davantage de déclin > 2 DS dans le groupe traité

Recherche (hors ttt spécifiques) Imagerie (diagnostic + précoce) Méanismes biologiques de la maladie Prise en charge des troubles comportementaux Adéquation des structures de prise en charge ("unités Alzheimer") Évaluations des interventions auprès des aidants

Plan Alzheimer 2004-2007: 10 mesures Reconnaître la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées, comme des maladies à part entière et promouvoir le respect de la personne malade Anticiper et mieux prendre en compte les besoins des malades et des familles, et faciliter l’adaptation de l’offre aux besoins Faciliter un diagnostic précoce de qualité afin de ralentir l’évolution de la maladie et prévenir ses complications Mettre en place une politique d’accompagnement renforcée pour les malades et les familles dès le stade précoce de la maladie Mieux accompagner les malades qui vivent à domicile

Adapter les établissements d’hébergement pour personnes âgées pour prendre en compte la spécificité de ces maladies Développer la formation des professionnels et aider les bénévoles Faciliter la prise en charge des malades en situation de crise Prendre en compte la spécificité des patients jeunes Favoriser les études et la recherche clinique