Diagnostic et traitement d’une thrombopénie Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

Diagnostic et traitement d’une thrombopénie Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

Thrombopénie: définition Plaquettes <150 G/l (T sévère: <50 G/l)

Diagnostic et traitement d’une thrombopénie Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

Thrombopénie: gravité Signes cliniques: Purpura cutané Muqueuses (buccale) Hémorragies viscérales (FO)

Thrombopénie: gravité Taux de plaquettes Terrain (age, lésions pouvant saigner) coagulopathie associée Caractère central ou périphérique Fièvre, infection

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Fausse thrombopénie Liée à une agrégation des plaquettes à l’EDTA (souvent signalés à la formule) Mesurer les plaquettes sur prélèvement citraté

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Mécanisme et cause de la thrombopénie Centrale: insuffisance médullaire Périphérique: Séquestration splénique Consommation Destruction immunologique (Thrombopénies familiales)

Thrombopénie par insuffisance médullaire Généralement non isolée Diagnostic : Volume plaquettaire,plaquettes réticuléés ? Certitude: durée de vie des plaquettes (méthode isotopique) Test thérapeutique

Thrombopénie par insuffisance médullaire Mécanisme: Envahissement médullaire (tumeur hématopoiétique ou non) Aplasie médullaire (quantitatif) Dysmyélopoièse (qualitatif): Carences vitaminiques (B12, folates) Syndromes myélodysplasiques myélofibrose

Thrombopénie par hypersplénisme Hypersplénisme: séquestration et margination des éléments sanguins du fait d’une hypervascularisation splénique, avec ou sans splénomégalie palpable NF: Leucopénie sans neutropénie Anémie (>10g/dl) Thrombopénie (> 50 G/l) Causes….(hypertension portale+++)

Thrombopénie par consommation Par CIVD (+ fibrinolyse ) Signes biologiques associés (fibrinogène, PDF, consommation des facteurs…) Causes:infections, cancers,, obstétricales… Par agrégation plaquettaire disséminée: « syndromes urémiques et hémolytiques » Signes associés: anémie hémolytique avec schizocytes, insuff rénale… Causes: infectieuses, déficit ADAMTS 13..

Thrombopénie par destruction immunologique Thrombopénie généralement isolée Mécanisme de destruction: Allo immun Immuno allergique Autoimmun ++++ Immuncomplexes circulants

Thrombopénie par destruction immunologique Mécanisme allo immun (transfusion, incompatibilité foeto maternelle) Immuno allergique: médicaments Héparine non fractionnée +++ Quinine, quinidine… Immuncomplexes circulants Infections bactériennes VIH

Thrombopénie par destruction autoimmune Fréquence ++++ Pas de test diagnostique de certitude : Recherche d’autoanticorps (test de Dixon, test MAIPA…): nombreux faux + ou faux –

Thrombopénie par destruction autoimmune Causes: Virus (MNI, CMV, hépatite B et C, rubéole, varicelle…) Hémopathies lymphoides chroniques (LLC, lymphomes) Maladies de système PR Lupus Syndrome des antiphospholipides Sarcoidose, coliste inflammatoires (Crohn, RCH)… Idiopathique (PTI) +++++

Thrombopénies familiales Bien caractérisées May Hegglin Jean Bernard Soulier Wiscott Aldrich Nombreuses formes famililales…. En général d’origine centrale

Bilan diagnostique/ Dc de PTAI idiopathique Interrogatoire: médicaments, infections, contexte familial Examen clinique Biologie: myélogramme CIVD Hépatites, HIV Autoanticorps ( Coombs, AAN, FR…) Imagerie: lymphome, hypersplénisme…

Traitement des thrombopénies Centrale: transfusion de plaquettes Si plaq< 10-20 G/l ou si Sd hémorragique Ou plus si risque hémorragique Périphérique (PTAI) Aigu: corticoides, Ig à fortes dose, (TPO) Chronique: splénectomie, Ac anti CD 20, (TPO)