Maladie de Waldenstrom

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1 Maladie de Waldenstrom
Prolifération de lymphocytes B produisant une immunoglobuline monoclonale IgM > de 5 g /L

2 Découverte Asthénie pâleur, dyspnée d’effort Adénopathies
Infections à répétition Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux VS très accélérée

3 Signes cliniques ADP superficielles et profondes Splénomégalie
Neuropathie périphérique Hyperviscosité : malaise, fatigue, céphalées somnolence, vertiges, surdité.. Diminution acuité visuelle Hypotension Hémorragie cutanéomuqueuse

4 Diagnostic biologique
Anémie VS accélérée Rouleaux de globules rouges Hyperlymphocytose, neutropénie et thrombopénie Myélogramme : infiltration de cellules d’aspect lymphoplasmocytaire ± hypoplasie myéloide Biopsie médullaire : myélofibrose fréquente

5 Anomalies protéiques SÉRUM :
-Hyperprotidémie et pic d’immunoglobuline à l’électrophorèse : IgM monoclonale de type kappa ou lambda - diminution des Ig normales - présence d’une cryoglobuline éventuelle URINES : recherche d’une protéine de Bence Jones TISSUS : Recherche de dépôts amyloïdes

6 Autres examens Recherche d’autoanticorps anti GR
Recherche d’Anomalies de l’hémostase Etude de la viscosité plasmatique Etude de la fonction rénale Bilan phosphocalcique

7 Evolution Survenue de complications : Hémorragies Infections
Insuffisance médullaire Insuffisance rénale cachexie

8 Traitement Plasmaphérèse contre l’hyperviscosité sanguine
Chimiothérapie : chloraminophène, fludarabine, cladribine Traitements symptomatiques : transfusion, antibiothérapie, corticothérapie

9 Gammapathies de signification indéterminée (GMSI)

10 Nosologie des gammapathies monoclonales
Absence d’arguments cliniques ou biologiques pour : Myélome Maladie de Waldenström Amylose Autre hémopathie Taux du composant monoclonal inférieur à 30 g/l Protéinurie de Bence-Jones négative ou inférieure à 1 g/24 h Calcémie, créatininémie, hémogramme normaux +/- Plasmocytose médullaire inférieure à 10 % +/- Absence de lésions osseuses

11 Tous les 6 mois puis tous les ans
Surveillance des GMSI Abstention thérapeutique Surveillance clinique et biologique régulière et prolongée Clinique État général Douleurs osseuses Syndrome tumoral Biologique Hémogramme Calcémie Créatininémie Tous les 6 mois puis tous les ans